中南大学湘雅医院，始建于1906年，是一所集医疗、教学、科研为一体的国家卫生健康委员会直管三级甲等综合医院。医院在原发性胆汁性肝硬化等免疫性疾病治疗方面具有显著的专业实力，多年来始终坚持以人民健康为中心，秉承“公勇勤慎、诚爱谦廉”院训，致力于疑难危重疾病的研究与治疗。湘雅医院在原发性胆汁性肝硬化等疾病的诊疗中屡创国内第一，如首次采用针刺活检法确诊支气管癌，首次耳显微外科手术等，为患者带来了福音。医院在神经肿瘤、神经系统退行性疾病等领域的研究与诊疗处于全国领先水平，为我国医疗卫生事业做出了重要贡献。原发性胆汁性肝硬化常与其他免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存,多见于中年妇女,起病隐袭,经过缓慢,食欲与体重多无明显下降,约10%的患者可无任何症状。注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病,可能与自身免疫有关。，目前病因尚不明确,可能与自身免疫有关。，肝，适当休息,给以高蛋白、高碳水化合物,高维生素低脂饮食,每日脂肪，要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积,有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除。超声检查及某些情况下内镜逆行胰胆管造影（ERCP）检查也有必要,肝活检可以确诊,但往往是非特异性的。少数情况下需作诊断性剖腹探查术。，禁忌喝酒、吃辛辣食物，1.实验室检查 血脂、血清胆酸,结合胆红素,AKP及GGT等微胆管酶明显升高,转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性,IgM升高,凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少。 2.影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。，。