唐山市工人医院始建于1953年,由老一辈革命家朱德同志题名创建,震后1983年重建;历经70年的发展建设,工人医院已经发展成为一所集医疗、教学、科研、预防、保健、社区卫生服务与健康管理为一体的大型综合性三级甲等医院。医院占地面积约115亩,建筑面积约11.4万平方米,实际开放床位2195张;医院现有职工3587人,其中副高及以上职称744人,教授、副教授56人,博士后、博士65人,硕士791人;医院配备设备价值约9.1亿元,大中型医疗设备210多台(套);医院建有18个现代化手术室,2021年新引进省内配置最高的第四代达芬奇机器人手术系统,填补了唐山区域空白。医院是国家卫健委冠脉介入培训基地、国家卫健委脑卒中筛查与防治基地、国家住院医师规范化培训基地、全国心内介入培训基地,美国心脏学院ACC教育基地、国家药物临床试验机构、中国抗癌协会肿瘤人工智能技术培训基地;医院先后被评为“全国医院管理先进单位”“全国卫生系统先进单位”“全国首批百姓放心示范医院”“全国医院文化建设先进单位”“全国精神文明建设先进单位”。2022年,医院实现总收入21.28亿元,门急诊量超105万人次,住院5.8万人次,各类手术2.98万例,床位平均使用率90%;医院成功通过“三甲”复审,并荣获中国医院百强院荣誉称号。2023年1月,成功与北京大学人民医院首期签约5年期合作协议,每年市财政支持2000万元资金予以合作保障;同时,与北京阜外医院、中日友好医院、天坛医院、301医院分别签署了合作协议,建立技术协作中心、学科区域协作中心,开展技术合作、学科共建,并依托市级远程会诊平台开通远程会诊通道,实现远程诊疗和双向转诊,有效解决群众就医难问题,保障唐山患者足不出唐就可以享受北京同质化的医疗服务。唐山市委、市政府决策新建工人医院,给医院带来了新的发展机遇,按照2024年底建成投用的总体规划,医院瞄准国家、省、市医疗发展战略,结合医疗资源的布局和专科专病发展趋势,打造新、老院区统筹发展、综合利用、互相补充的发展格局。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。