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安徽医科大学第三附属医院,原合肥市人民医院、原安徽医学院第二附属医院X连锁无丙种球蛋白血症专家

简介:

合肥市第一人民医院始建于1952年,是一所集医疗、教学、科研、保健、预防、康复、急救、健康检查、临终关怀为一体的大型三级甲等综合性医院。医院拥有45个临床学科、18个医技学科,在治疗遗传机制缺陷所致的低丙种球蛋白血症方面具有丰富的经验和专业的治疗实力。医院设有专门的血液科,配备先进的检测和治疗设备,由经验丰富的专家团队提供精准的诊疗服务。合肥市第一人民医院致力于为低丙种球蛋白血症患者提供全方位的医疗保障,以“患者至上、质量第一”的服务理念,助力患者恢复健康。由于遗传机制缺陷而发生的低丙种球蛋白血症,X连锁隐性遗传病,全身,药物治疗,抗感染治疗,无,无,血常规,流式细胞学测定,BTK基因突变分析,常规做X线胸片、B超等检,。

黄超 主治医师

对脊柱退行性病变(颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症)保守和手术治疗有很好经验,对四肢骨折如:肱骨骨折、尺骨骨折、桡骨骨折、掌骨骨折、指骨骨折、股骨颈骨折、股骨粗隆区骨折、股骨干骨折、胫骨平台骨折、胫骨骨折,腓骨骨折、踝关节骨折、跟骨骨折、跖骨骨折、趾骨骨折等以及骨病如:骨质疏松症,股骨头坏死、膝关节骨性关节炎、踝关节骨性关节炎等治疗和康复有独到的见解,对于膝关节疾病(半月板损伤、韧带损伤、髌骨脱位,髌骨不稳、骨性关节炎);肩关节疾病(肩袖损伤、肩周炎),踝关节扭伤有很好治疗经验,同时特别擅长膝关节、肩关节关节镜手术和康复啊。2016年至今一直从事骨科临床工作,多次获得科室最优秀的医生称号!

好评 99%
接诊量 2.7万
平均等待 15分钟
擅长:对脊柱退行性病变(颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症)保守和手术治疗有很好经验,对四肢骨折如:肱骨骨折、尺骨骨折、桡骨骨折、掌骨骨折、指骨骨折、股骨颈骨折、股骨粗隆区骨折、股骨干骨折、胫骨平台骨折、胫骨骨折,腓骨骨折、踝关节骨折、跟骨骨折、跖骨骨折、趾骨骨折等以及骨病如:骨质疏松症,股骨头坏死、膝关节骨性关节炎、踝关节骨性关节炎等治疗和康复有独到的见解,对于膝关节疾病(半月板损伤、韧带损伤、髌骨脱位,髌骨不稳、骨性关节炎);肩关节疾病(肩袖损伤、肩周炎),踝关节扭伤有很好治疗经验,同时特别擅长膝关节、肩关节关节镜手术和康复啊。2016年至今一直从事骨科临床工作,多次获得科室最优秀的医生称号!
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张晓猛 副主任医师

内科常见病,多发病的诊断,治疗,康复指导,如类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,痛风性关节炎等风湿免疫性疾病诊断,治疗,康复,病情评估。内科疑难杂症的诊断分析评估,提供诊疗思路,检查和治疗指导。

好评 100%
接诊量 7855
平均等待 30分钟
擅长:内科常见病,多发病的诊断,治疗,康复指导,如类风湿性关节炎,强直性脊柱炎,痛风性关节炎等风湿免疫性疾病诊断,治疗,康复,病情评估。内科疑难杂症的诊断分析评估,提供诊疗思路,检查和治疗指导。
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韩锐 副主任医师

呼吸系统常见病,感冒,支气管炎,肺炎,小结节,新冠感染,新冠肺炎,肺脓肿,发热,肺结核,间质性肺炎,肺栓塞,胸腔积液,脓胸,气胸,支气管扩张,慢阻肺,肺气肿,老慢支,哮喘,打鼾等等以及呼吸衰竭。有执业医师执业药师双证,擅长合理用药指导。

好评 99%
接诊量 1.4万
平均等待 15分钟
擅长:呼吸系统常见病,感冒,支气管炎,肺炎,小结节,新冠感染,新冠肺炎,肺脓肿,发热,肺结核,间质性肺炎,肺栓塞,胸腔积液,脓胸,气胸,支气管扩张,慢阻肺,肺气肿,老慢支,哮喘,打鼾等等以及呼吸衰竭。有执业医师执业药师双证,擅长合理用药指导。
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李永海 副主任医师

中西医结合治疗内痔、外痔、混合痔、肛裂、肛瘘、肛周脓肿、直肠脱垂、会阴撕裂伤、肛门湿疹、肛门瘙痒、肛门尖锐湿疣、直肠良恶性肿瘤、各种类型便秘、炎症性肠病、结直肠肿瘤等疾病。特别是对于重度环状痔的微创治疗、高位复杂性肛瘘的保留扩约肌术式及影像学指导下的精准根治手术、藏毛窦皮瓣转移手术、度会阴撕裂伤修补、直肠脱垂等疾病的治疗和后期康复有丰富的临床经验。

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擅长:中西医结合治疗内痔、外痔、混合痔、肛裂、肛瘘、肛周脓肿、直肠脱垂、会阴撕裂伤、肛门湿疹、肛门瘙痒、肛门尖锐湿疣、直肠良恶性肿瘤、各种类型便秘、炎症性肠病、结直肠肿瘤等疾病。特别是对于重度环状痔的微创治疗、高位复杂性肛瘘的保留扩约肌术式及影像学指导下的精准根治手术、藏毛窦皮瓣转移手术、度会阴撕裂伤修补、直肠脱垂等疾病的治疗和后期康复有丰富的临床经验。
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何丽亚 副主任医师

类风湿关节炎、痛风性关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征炎性肌病,硬皮病,银屑病关节炎,白塞病,免疫相关血管炎等疾病

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擅长:类风湿关节炎、痛风性关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎,系统性红斑狼疮,干燥综合征炎性肌病,硬皮病,银屑病关节炎,白塞病,免疫相关血管炎等疾病
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倪刚 主任医师

熟练诊疗老年内科常见病和多发病,擅长老年慢重症管理,对老年重症肺炎、休克和急性心功能不全等危急重症,积累了丰富的临床经验。

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接诊量 13
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擅长:熟练诊疗老年内科常见病和多发病,擅长老年慢重症管理,对老年重症肺炎、休克和急性心功能不全等危急重症,积累了丰富的临床经验。
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张承岳 副主任医师

1、良性疾病:对于内痔、外痔、混合痔、肛裂、肛瘘、肛周脓肿、肛门瘙痒症,骶尾部藏毛窦、会阴撕裂伤、直肠前突、直肠脱垂等治疗经验丰富,特色技术包括不同痔的微创治疗,如RPH、PPH、TST、HCPT、内痔硬化治疗等;复杂性肛瘘的保留括约肌手术;会阴撕裂伤的修补重建;直肠前突修补术。 2、恶性疾病:结直肠癌、肛管癌的个体微创治疗;早期直肠肿瘤的规范化治疗。 3、炎症性疾病:克罗恩肛瘘的手术治疗;炎症性肠病合并肛周疾病的中西医结合治疗。 4、传染性疾病:如尖锐湿疣等疾病的外科治疗。

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擅长:1、良性疾病:对于内痔、外痔、混合痔、肛裂、肛瘘、肛周脓肿、肛门瘙痒症,骶尾部藏毛窦、会阴撕裂伤、直肠前突、直肠脱垂等治疗经验丰富,特色技术包括不同痔的微创治疗,如RPH、PPH、TST、HCPT、内痔硬化治疗等;复杂性肛瘘的保留括约肌手术;会阴撕裂伤的修补重建;直肠前突修补术。 2、恶性疾病:结直肠癌、肛管癌的个体微创治疗;早期直肠肿瘤的规范化治疗。 3、炎症性疾病:克罗恩肛瘘的手术治疗;炎症性肠病合并肛周疾病的中西医结合治疗。 4、传染性疾病:如尖锐湿疣等疾病的外科治疗。
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陈光 副主任医师

擅长运动医学相关专业疾病的诊断和治疗,在肩袖损伤、肩不稳、挛缩性肩关节囊炎、肩峰撞击综合征、肩锁关节疾患、二头肌长头腱疾患等,以及膝关节半月板损伤、前后交叉韧带损伤、内外侧副韧带损伤等膝关节失稳和炎症性膝关节病、骨关节炎的早中期治疗积累了丰富的经验,尤其在关节镜下肩袖损伤的修复、膝关节半月板损伤的修复以及膝关节韧带的重建治疗上,积累了大量宝贵的经验。

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擅长:擅长运动医学相关专业疾病的诊断和治疗,在肩袖损伤、肩不稳、挛缩性肩关节囊炎、肩峰撞击综合征、肩锁关节疾患、二头肌长头腱疾患等,以及膝关节半月板损伤、前后交叉韧带损伤、内外侧副韧带损伤等膝关节失稳和炎症性膝关节病、骨关节炎的早中期治疗积累了丰富的经验,尤其在关节镜下肩袖损伤的修复、膝关节半月板损伤的修复以及膝关节韧带的重建治疗上,积累了大量宝贵的经验。
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苏静 副主任医师

待完善

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擅长:待完善
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杜怡斌 副主任医师

颈椎病、腰腿痛、骨关节炎、骨折创伤的微创治疗

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接诊量 1
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擅长:颈椎病、腰腿痛、骨关节炎、骨折创伤的微创治疗
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患友问诊

我反复感染,尤其是呼吸道感染,检查后发现丙种球蛋白异常,伴有皮肤瘙痒和口腔溃疡,正在服用抗生素和抗过敏药物。请问医生如何治疗?患者男性10岁
1
2024-09-19 21:18:17
我从13号开始发病,14号入院,15号注射丙球蛋白至今没有好转,体质本来就比较弱,想知道我该怎么办?
52
2024-09-19 21:18:17
先天性丙种球蛋白缺乏症,注射人免疫球蛋白治疗。患者男性35岁
38
2024-09-19 21:18:17
亲属血沉持续升高,无特殊不适,检查确诊为丙种球蛋白血症。患者女性49岁
39
2024-09-19 21:18:17
我依赖丙种球蛋白维持生命,能否开特效药物?患者男性91岁
23
2024-09-19 21:18:17
孩子血常规炎症指标偏高,疑似X连锁无丙种球蛋白血症。患者男性10岁
42
2024-09-19 21:18:17
老人半个多月前开始不能走路,市医院住院治疗半个多月,打了丙种球蛋白但效果不佳,目前只能坐立。患者女性66岁
20
2024-09-19 21:18:17
经常感冒的患者询问是否需要使用丙种球蛋白增强免疫力,医生解释了丙种球蛋白的适用范围和预防感冒的其他方法。患者年龄、性别和其他健康状况未知。
25
2024-09-19 21:18:17
孩子经常感冒,体质较弱,容易出现皮肤过敏现象,想咨询人血丙种球蛋白口服液或小儿免疫白蛋白口服液的使用问题。患者女性
11
2024-09-19 21:18:17
患者在住院期间使用了8支丙种球蛋白,复查结果无特殊,准备出院,询问医生关于出院后的注意事项和生活建议。
57
2024-09-19 21:18:17

科普文章

#X连锁无丙种球蛋白血症
3
X-连锁无丙种球蛋白血症
#X连锁无丙种球蛋白血症
4
哪种血型更容易生病
:(雀巢系列在其他笔记里)😀这篇讲的是牛奶蛋白过敏宝宝选奶,纽迪西亚系列选择:😀下一集讲雀巢全系列过敏奶粉)1-纽康特,属于无乳糖氨基酸配方,重度牛奶蛋白过敏宝冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通配方奶一样,都是每100毫升67大卡。2:纽康特1+,属于一岁以上的氨基酸奶粉,无乳糖配方,纽康特1+有两种冲调比例可以充成不同热卡,45毫升水加一平勺,和普通配方奶粉营养营养是67大卡,奶粉罐装说明是建议30毫升水加一平勺冲出来是高热卡,每100毫升是100大卡,这种属于追赶生长高营养方法,适合奶量小,和需要追赶生长的牛奶蛋白过敏孩子。3:纽太特:是没有乳糖的深度水解配方。适合乳糖不耐受的轻中度牛奶蛋白过敏宝宝。不分年年龄段,也有两种冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通奶粉一样每100毫升67大卡,如果一勺加22.5毫升的水,每100毫升相当于88大卡,是高营养追赶生长冲调法,适合奶量小或者是追赶生长需求牛奶蛋白过敏孩子4:纽康特深度水解,大家注意哦。不是纽康特,全名叫“纽康特深度水解”,属于有乳糖的深度水解配方,分一岁前的,商品名叫作太益啟,5,一岁以上的纽康特深度水解,
#X连锁无丙种球蛋白血症
1
桥本甲状腺炎会表现出球蛋白抗体和过氧化物酶抗体的异常。为什么有的人球蛋白抗体总是降不下来,还不降反升呢?原因在哪里?
#X连锁无丙种球蛋白血症
3
茗:《与实验体的爱》繁育任务失败后……
#X连锁无丙种球蛋白血症
3
桥本球蛋白抗体核心诱因及调理!
#X连锁无丙种球蛋白血症
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医生提醒:丙种球蛋白不能预防新冠感染!(央视频号:焦点访谈)
#X连锁无丙种球蛋白血症
3
宝宝身上疹子一直不退是怎么回事? 育儿 皮疹反复 崔玉涛 硬核健康科普行动

研究目的/背景:晚期或复发性子宫内膜癌的标准治疗包括卡铂+紫杉醇化疗。该试验旨在评估将阿替利珠单抗与化疗联合使用是否能改善晚期或复发性子宫内膜癌的治疗效果。

研究结论:阿替利珠单抗联合化疗增加了晚期或复发性子宫内膜癌患者的无进展生存期,特别是在那些患有 dMMR 癌的患者中,这表明在这个特定亚组中,可将阿替利珠单抗添加到标准化疗中作为一线治疗。

研究结果:2018 年-2022年,551名患者被随机分配到阿替利珠单抗组(n = 362)或对照组(n = 189),中位随访时间为28.3个月(IQR 21.2 - 37.6)。

  • 阿替利珠单抗组和安慰剂组中分别有 81 名(23%)和 44 名(23%)患者通过中心评估患有 dMMR 疾病。
  • 在总体人群中,阿替利珠单抗组的中位无进展生存期为 10.1个月(95%CI 9.5 - 12.3),安慰剂组为 8.9 个月(8.1 - 9.6)(HR 0.74,95% CI 0.61 - 0.91;p = 0.022)。
  • 阿替利珠单抗组的中位总生存期为 38.7 个月(95% CI 30.6 - NE),对照组为 30.2 个月(25.0 - 37.2)(HR 0.82,95% CI 0.63 - 1.07; p = 0.048)。
  • 最常见的 3 - 4 级不良事件是中性粒细胞减少(阿替利珠单抗组 356 名患者中有 97 名 [27%],安慰剂组 185 名患者中有 51 名 [28%])和贫血(49 名 [14%] 对 24名 [13%])。
  • 治疗相关的严重不良事件发生在阿替利珠单抗组的 46 名(13%)患者和安慰剂组的 6 名(3%)患者中。

疾病:子宫内膜癌

子宫内膜癌是发生于子宫内膜的上皮性恶性肿瘤,又称子宫体癌,是女性生殖道三大常见恶性肿瘤之一,多发生于围绝经期及绝经后妇女。

推荐的化疗方案及药物如下:卡铂/紫杉醇,顺铂/多柔比星,顺铂/多柔比星/紫杉醇(因为毒性较大未被广泛使用),卡铂/多西他赛,卡铂/紫杉醇/贝伐珠单抗,异环磷酰胺/紫杉醇(用于癌肉瘤,I类证据),顺铂/异环磷酰胺(用于癌肉瘤),依维莫司/来曲唑(子宫内膜样腺癌),卡铂/紫杉醇/曲妥珠单抗(HER-2阳性浆液性腺癌)。 

如患者无法耐受联合化疗,单药如顺铂、卡铂、多柔比星、表柔比星脂质体、紫杉醇、白蛋白紫杉醇、拓泊替康、贝伐珠单抗、多西他赛(2B 级证据)、异环磷酰胺(用于癌肉瘤)等可作为可供选择的化疗方案[2]。

期刊:Lancet Oncol

参考文献:

[1]Colombo N, Biagioli E, Harano K, Galli F, Hudson E, Antill Y, Choi CH, Rabaglio M, Marmé F, Marth C, Parma G, Fariñas-Madrid L, Nishio S, Allan K, Lee YC, Piovano E, Pardo B, Nakagawa S, McQueen J, Zamagni C, Manso L, Takehara K, Tasca G, Ferrero A, Tognon G, Lissoni AA, Petrella M, Laudani ME, Rulli E, Uggeri S, Barretina Ginesta MP; AtTEnd study group. Atezolizumab and chemotherapy for advanced or recurrent endometrial cancer (AtTEnd): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2024 Sep;25(9):1135-1146. doi: 10.1016/S1470-2045(24)00334-6. Epub 2024 Aug 2. PMID: 39102832.

[2]子宫内膜癌诊疗指南(2022年版)

获批器械:MagDI System
获批时间:2024年9月4日
获批公司:GT Metabolic Solutions, Inc.

2024年9月4日,FDA批准了十二指肠-回肠吻合的第一代MagDI系统,获得这款系统上市营销授权的公司是GT Metabolic Solutions, Inc,这是一家做重塑减肥、代谢和消化外科的公司。

1.为什么会有这样一款磁压系统?

做这样一款器械初衷还得回到目前减肥等手术痛点中来,无论是减肥手术,亦或是减肥手术过程中用到的手术缝合线、吻合钉等,都可能增加严重的不良事件(AEs)的风险。传统的吻合钉或缝线在的狭小的微创手术中应用很困难,对医生手术要求高,且可能会因切割或刺穿肠道组织而造成患者创伤,还会在体内留下异物。

而磁压吻合术解决了以上难点,可以减少对肠道进行切口的,降低手术过程中外科医生技术差异,且其能自然地从体内排出。

2.这个装置可靠吗?

这款磁压吻合术,已有7篇文章发布,其中最新的一篇于 2023年 11月发表在Surgery for Obesity and Related Diseases上。这是一项43名患者的多中心临床研究。

这些患者体重指数(BMI)在35.0 至≤50.0,且患2型糖尿病(T2D)或糖化血红蛋白(HbA1C>6.5%)。

在所有患者中,磁铁都能顺利通过身体。试验期间出现了 64 个不良事件,但大多数都属于比较轻微的一级和二级不良事件。没有装置相关的不良事件,包括吻合口漏、出血、梗阻、感染或死亡。试验根据侧向磁性十二指肠回肠吻合术(MagDI) 与 袖状胃切除术(SG)的先后顺序分为两组,一组是SG后MagDI组,另外一组是MagDI + SG 组(同时进行)。

SG后MagDI组,患者6个月时平均体重减轻8.0±2.5 kg(P<0.01),17.4±5.0% 的多余体重减轻(EWL)EWL的计算公式为([初始体重 - 随访体重]/[初始体重 - 理想体重]。

MagDI + SG 组体重减轻显著更多,34.2±1.6 kg(P<0.001),66.2±3.4% 的 EWL。

所有 2 型糖尿病患者均有所改善。

3.关于GT Metabolic Solutions, Inc.

GT Metabolic 为下一阶段微创手术开发的磁压缩吻合技术,这是一种利用磁铁来帮助实现吻合,这种无切口、无缝合、无钉的技术不会留下任何异物来阻碍自然组织愈合过程。

其团队设计了一种名为延迟吻合技术(DAT)的磁压缩解决方案,外科医生可以使用该技术在具有挑战性的应用中创建一致的吻合,同时有助于最大限度地减少潜在的并发症,如渗漏和出血。

参考文献:
1.Side-to-side magnetic duodeno-ileostomy in adults with severe obesity with or without type 2 diabetes: early outcomes with prior or concurrent sleeve gastrectomyGagner, Michel et al.Surgery for Obesity and Related Diseases, Volume 20, Issue 4, 341 - 352
2.GT Metabolic™ Solutions, Inc., opens doors to new surgical platform as FDA grants De Novo marketing authorization to its novel magnet compression anastomosis technology

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