华润武钢总医院始建于1958年,是国家认证的三甲综合医院,并通过ISO9000质量认证,是青山区唯一的公立三甲医院。是武汉市城镇职工医保定点医院、武汉市居民医疗保险定点、武汉市工伤医疗保险定点医院、武汉市生育保险定点医院、湖北省基本医疗保险异地就医定点医院以及武汉地区高校医疗定点医院。2013年正式加入华润健康(医疗),在华润集团红色文化的传承和华润健康央企责任担当的驱动下,医院以“一切为了大众健康”为使命,践行“诚实守信、业绩导向、以人文本、合作共赢”的核心价值观,医院年门诊量近100万人次,年出院量近4万人次,手术量万余人次,致力于为百姓提供信得过的医疗服务,不断建设“值得信赖的三甲综合医院”,促进国有资本办医的高质量发展。医院有21个省市级重点学科:心血管内科、骨科、超声影像科、康复医学科、老年病科是湖北省省级临床重点专科;急诊医学科是湖北省省级临床重点建设专科;心血管内科、骨科、超声影像科、康复医学科、老年病科、内分泌科、血液内科、烧伤外科、临床护理、麻醉科、神经内科、疼痛科是武汉市市级临床重点专科,中医针灸科是武汉市中医重点专科;耳鼻喉科、肛门结直肠外科是武汉市临床重点建设专科。是国家级胸痛中心、房颤中心、心衰中心、卒中中心、心血管与代谢疾病中心、结构性心脏病中心、高血压示范中心、间质性肺疾病规范诊疗中心培育单位,是中国创伤救治联盟创伤救治中心建设单位,全国PCCM科室规范化建设项目三级医院合格单位。中医科是湖北省综合医院中医示范区,医院有省、市专业学术委员会委员近300人。是武汉市护理质量控制中心青山分中心,是青山区医疗质量控制中心、青山区医疗器械质量控制中心、湖北省医院协会会员单位。医院本部占地面积约4.7万平方米,建筑面积约7.2万平方米,拥有综合住院大楼、门诊部大楼、中医康复楼等医疗建筑,医院拥有3.0T磁共振、64排高清晰CT机、血管造影机、高压氧舱等大型医疗设备。医院下设43个临床科室、8个医技平台科室、6个其他科室、2个急救站、主办2家社区卫生服务中心。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。