武汉市金银潭医院(华中科技大学同济医学院附属武汉金银潭医院),2022年12月份获批湖北省公共卫生临床中心,集医疗、教学、科研、预防为一体,主要承担湖北省和武汉市传染病及重大疫情的防控任务并开展综合医疗服务,正以“国内一流研究型传染病医院”为目标,加速打造全国领先的感染性疾病临床医学研究中心。全院占地面积277亩,编制床位900张,全院专业技术人员740人,正高24人、副高80人。其中卫技人员685人,占92.3%。中国医师奖1人,湖北省有突出贡献中青年专家1人,武汉黄鹤英才2人,武汉英才1人,市中青年医学骨干人才19人、各学会主任委员2人,各学会副主任委员以上职务3人,各学会委员以上职务人员50余人,拥有中国科技大学、华中科技大学和湖北中医药大学硕博研究生导师11人。在2021年度中国医学院校/中国医院科技量值(STEM)中,我院结核病学(10名)在中国医院排名中跻身前十。传染病学(25名)、呼吸病学(40名)、胸外科学(49名)名列榜单前五十名,均创历史最高水平。在五年总科技量值排名中,结核病学全国第十一,位居湖北榜首。医院拥有国家级临床重点专科1个(感染性疾病科),国家级临床重点建设专科1个(呼吸内科),省级重点专科3个(感染性疾病、呼吸内科、重症医学),市级重点专科(感染性疾病、重症医学,呼吸内科、儿科、消化内科)和医疗质量控制中心11个,是湖北省医院协会传染病专业委员会、湖北省医学会结核病学分会主任委员单位,是湖北省传染病专科联盟理事长单位。是全球艾滋病基金中国项目核心临床基地、全球耐多药结核病治疗项目中国的领军医院。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。