锡山人民医院肾上腺脑白质营养不良[Addison-Schilder综合征]专家

简介：

我院是集医疗、教学、急救、预防保健为一体的三级综合医院，是中国胸痛中心认证单位，是国家PCCM科规范化建设三级医院达标单位，是南京医科大学、江苏大学及皖南医学院的教学医院，是锡山医共体——锡山人民医院（集团医院）核心医院。医院位于锡东新城高铁站旁，总占地面积130亩，核定床位933张，开设20个病区，设置32个临床科室、12个医技科室，现有市（区）级医学重点（特色）专科18个。2019年9月启动二期工程建设，2022年8月完成主体工程，计划2024年6月投入使用。医院年门急诊量105.6万余人次、年收治住院病人3.38万人次、手术1.43万例，三四级手术比例61.8%。医院与东南大学附属中大医院开展合作共建以来，按照“院有重点、科有特色、人有专长”的发展目标，围绕学科建设规划，依托新医院良好的硬件条件，借助中大医院资源和技术优势，扩大业务覆盖，强化技术特色，加快补齐短板，积极打造介入、腔镜、整形美容、康复外科等特色技术，不断加强专科建设。积极推进“五大中心”建设，胸痛中心成功创建为国家级标准版胸痛中心，卒中中心成功创建为国家级综合防治卒中中心，成功创建县（区）级孕产妇危急重症救治中心和创伤救治中心，正加快推进新生儿救治中心的建设，不断提升医疗救治水平。重点特色专科：无锡市临床重点专科2个（神经内科、骨科）无锡市临床重点专科建设单位3个（产科、妇科、麻醉科）锡山区医学重点专科12个：呼吸与危重症医学科、消化内科、心血管内科、重症医学科、泌尿外科、骨科、妇科、神经外科、普外科、影像科、超声医学科、麻醉科锡山区医学重点专科建设单位2个：精神科、病理科锡山区医学特色专科1个：皮肤科三年来，各专科积极开展新技术新项目，共开展新技术、新项目177项，进一步提升了专科诊治水平。推进了多学科联合诊疗模式（MDT），开展了肺结节、胃肠肿瘤、肝胆恶性肿瘤、胰腺癌、乳腺恶性肿瘤、妇科肿瘤、肾上腺肿瘤、多发性骨髓瘤、老年骨折、糖尿病足、脑卒中等十多种MDT门诊。合作共建2014年医院与东南大学附属中大医院成立无锡首家紧密型跨区域医联体，挂牌成立“东南大学附属中大医院无锡分院”，开展医疗、教学、科研及管理全方位合作共建。中大医院选派以执行院长为首的管理团队，长期驻点无锡分院开展工作。先后有心血管内科、泌尿外科、妇产科、神经内科、骨科、普外科、呼吸与危重症医学科、消化内科等20余个专科开展合作共建工作，八年来，每月有70余名专家来院开展工作，年诊治患者8000余人次。期间，东南大学附属中大医院心血管内科专家马根山教授、影像科专家李澄教授及消化内科专家施瑞华教授等“名医工作站”先后成立，中大医院重症医学科驻锡山人民医院专家工作站、中大医院老年髋部骨折MDT联盟锡山人民医院分中心等先后挂牌等。合作共建以来，医院医教研管同步提升，综合服务能力取得突破，成为医院跨区域合作共建的“新样本”，赢得社会各界好评。在与中大医院合作的基础上，医院先后与江苏省人民医院合作成立“黄茂教授工作站”，与中国科学院大学附属肿瘤医院合作成立“徐栋专家工作站”，还与复旦大学附属中山医院建立良好协作关系，全面推进医院高质量发展。医疗设备医院拥有GE3.0T、1.5T磁共振、西门子双源CT和联影62排螺旋CT、GE高端数字减影血管造影仪（DSA）、瑞仕格门诊自动发药机等万元以上设备4100余台套，总价值2.6亿。配置了轨道小车物流系统、建有全院性静脉用药配置中心、血液净化中心，有层流净化手术室20间、数字一体化手术室3间。人才培养医院目前有在职职工1279名，高级职称223名，无锡市“双百”中青年医疗卫生拔尖和后备人才3名，兼职教授、副教授13名，硕士生导师15名。现有博士7名，其中海归医学博士1名，在读博士5名。2019年起，医院每年开设扬州大学同等学力申请硕士学位（无锡）班。目前共完成200余名本科及大专实习生教学任务。医院人才梯队、学历结构日趋合理。近年来，医院坚持人才兴院，积极推进新一轮“三名”战略，通过实施“英才计划”，采取“招、引、培、留”等措施，不断优化人才梯队，建立起一支高素质、高水平的专业技术队伍。合作共建以来，中大医院先后有20余个临床专科，100余名医疗护理专家前来指导工作。同时医院派送专业技术骨干分批分次赴中大医院进修学习，开阔眼界，增长才干。医院主动对接长三角城市群的名院、名科、名医等资源，与东南大学附属中大医院、江苏省人民医院、中国科学院大学附属肿瘤医院等名院合作，先后成立多个名医工作站，还与复旦大学附属中山医院知名专家建立良好协作关系，通过柔性引才，全面推进医院高质量发展。多年来，在各级政府的关怀下，在上级行政主管部门的领导下，秉承“服务人民、奉献社会”的办院宗旨，弘扬“精诚、博爱、求实、创新”的医院精神，全面实施人性化服务，赢得了各级领导的赞许和广大市民的好评。医院先后荣获“全国卫生文明建设先进集体”“江苏省文明单位”“江苏省群众满意医疗机构”“江苏省五一劳动奖状”“江苏省事业单位脱贫攻坚专项奖励记功”“江苏省老年友善医疗机构优秀单位”“江苏省工人先锋号”“无锡市十佳医院”“无锡市市民满意医院”等。医院工会被中华全国总工会授予“全国模范职工之家”，医院党委被评为无锡市“先进基层党组织”。为脂质代谢障碍病,是由于脂肪酸在体内尤其脑和肾上腺皮质沉积,导致脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质病变，溶酶体过氧化物酶缺失，颅脑，药物治疗，Schilder病，避免食用含长链脂肪酸食物,避免辛辣刺激性食物，体格检查,极长链脂肪酸（VLCFA）水平测定,血清电解质测定,CT检查,MRI检查，。