京东健康互联网医院
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上海五院法洛四联症,肺动脉瓣缺如专家

简介:

院训:团结务实创新奉献宗旨:患者利益优先愿景:区域医疗中心的领跑者复旦大学附属上海市第五人民医院是一所集临床、科研、教学于一体的综合性大学附属医院。医院前身为1904年英国人创建的“西人隔离医院”,1945年收归国有,1960年,医院整体从虹口区搬迁至闵行区鹤庆路。2018年5月,医院获批冠名“上海市红十字第五人民医院”。2020年3月,医院获得互联网医院牌照,是上海市首批开展互联网医疗服务的公立医院之一。2018—2020年,医院连续三年在全国三级公立医院绩效考核中获佳绩,位居上海市同级同类医院前列。早在1948年,医院就与原国立上海医学院签订教学协议,1961年成为原上海第一医学院的临床教学基地。1989年,经上海市教委、上海市卫生局和上海医科大学再次认定为原上海医科大学教学医院。1998年9月,闵行区人民政府和原上海医科大学正式签订区校共建协议。2004年10月,经上海市卫生局和上海市教委考核后批准,医院正式成为复旦大学附属医院。医院现占地62442平方米(约93.66亩),建筑面积约13万平方米。实际开放床位800张,年门急诊量约180万人次,出院病人约3.3万人次。在职职工1718人,专业技术人员1440人,其中高级职称人员175人、硕博士320人。享受国务院津贴专家6人,上海市“科技创新行动计划”学术/技术带头人项目2人,启明星项目2人,扬帆计划5人,上海市医学领军人才1人,上海市“小百人”计划培养对象2人,上海市杏林新星计划1人,上海市科协晨光计划1人,上海市“医苑新星”青年医学人才培养资助计划3人,上海市护理学会优秀青年人才育苗计划1人,闵行区领军人才48人次,闵行区高层次专科骨干医师培养计划13人。医院现有38个临床医技科室,泌尿外科、内分泌科、神经内科列入上海市医学重点专科;药剂科成为上海市临床药学重点专科建设项目(区属);儿科列入上海卫生计生系统重要薄弱学科建设计划;肾内科(糖尿病肾病)列入上海市中西医结合重点病种建设项目;中医科(肺病科)列入上海市中医临床优势专科(专病)建设项目、闵行区中医特色品牌专科(专病)建设项目;老年护理列入复旦大学临床护理特色专科建设项目;呼吸内科、骨科、病理科、创伤-急救-危重症医学中心等7个学科列入复旦大学“医院优势学科建设项目”;普外科和神经内科列入闵行区医疗系统大学科建设;妇产科、胃肠结直肠外科、神经外科和放射科等19个专科先后列入闵行区医学特色专科建设。医院为全国综合性医院中医药工作示范单位。2016年4月,华山医院与闵行区卫计委、市五医院签订三方合作框架协议,“华山-五院-闵行”医疗联合体正式成立。通过引进学科带头人和聘请华山医院学术主任、特聘教授等,借助复旦大学医学学科人才、科研优势,利用医疗联合体平台优势资源,不断推进大学科建设,促进医院发展,增强核心竞争力。经过建设,医院病例组合指数(CMI)跻身全市同级医院前列。同时,医院获得国家级认证的“胸痛中心”、“房颤中心”、“心衰中心”、“综合卒中中心”。建成闵行区“盆底中心”,专业特色鲜明。医院有70余年的重点高校教学医院历史,每年承担复旦大学上海医学院、上海中医药大学、皖南医学院、蚌埠医学院等高校临床教学与实习任务,每年在院实习医学生约300人。医院有教师近400名;设有复旦大学博士点6个、博导13人;硕士点14个、硕导39人,目前在培研究生100余人。同时,拥有国家住院医师规范化培训专业基地11个。2017年成为美国心脏协会心血管急救培训中心,开设BLS、ACLS培训课程。2018年获得中国医师协会授牌的中国基层医生培训中心。医院建有集科学研究与临床服务于一体的开放性中心实验室,为闵行区医学科研孵化平台。2016年,医院与复旦大学生物医学研究院(IBS)签约共建科研合作平台,双方发挥各自优势,整合优质资源,在项目课题、实验平台、硬件设备、培训学习等方面充分开展合作,成绩斐然。“十三五”以来,医院共发表论文1200余篇,其中SCI论文近500篇;获得国家自然科学基金项目30项,省部级以上课题39项;授权发明专利19项、实用新型专利244项、外观设计专利2项;成功转化专利6项;获得上海市优秀发明选拔赛优秀发明金奖1项、银奖6项、铜奖14项,优秀创新(职工技术创新成果)金奖2项、银奖5项、铜奖7项、入围奖8项。获得国家级、市级成果奖共13项:国家科学技术进步奖特等奖1项,中华医学科技奖一等奖1项、二等奖1项,中华预防医学会科学技术奖一等奖1项,上海市科学技术奖(上海市科学技术普及奖)一等奖1项,上海医学科技奖二等奖1项、三等奖6项,上海护理科技奖三等奖1项。医院有11个专业获得国家药物临床试验机构资格认定。连续两届在“中国医院知库排行榜”位列全国前100名,2017年获“上海市卫生计生系统知识产权示范单位”。医院在健康科普方面成绩突出,先后获得集体或个人科普荣誉70余项,包括全国科普讲解大赛优秀奖1项,全国科普微电影大赛优秀作品奖1项,上海市科普讲解大赛金奖1项、银奖2项,上海科普教育创新奖3项。老年慢病管理科普基地先后获得“闵行区科普教育基地”、“上海市科普教育基地”。2019年,科普基地获批成为上海市唯一一家中国科协“科普中国”共建基地。2021年,共建基地在全国20个科普基地考核中排名第一。2017年4月,医院获批成立复旦大学社区健康研究中心(筹),以“社区健康体系的建设、社区健康服务能力建设、社区健康业务创新、社区健康科技创新、社区健康管理创新”作为主要研究方向,结合“社区智慧医疗、社区卫生政策研究、社区慢病管理研究、社区卫生教育研究、社区护理研究”等具体方面进行探索和研究,着力打造成国内一流的社区健康研究高地。2020年初,新冠肺炎疫情爆发,医院作为闵行区传染病定点医疗机构,不仅承担了闵行区域内新冠肺炎疑似病例的收治任务,还先后派遣三批54名医护人员驰援湖北武汉,是闵行区派遣人数最多的医院。除了在武汉市金银潭医院、武汉市第三医院支援外,还与上海市第六人民医院共同接管雷神山医院C2普通重症病区,并取得了“零死亡”、“零转阳”、“零感染”的优异成绩。相关工作受到了上级部门的高度肯定,其中包含医院50名队员的上海支援雷神山医院医疗队被中宣部授予“时代楷模”称号,医院被上海市委、市政府授予“上海市抗击新冠疫情先进集体”称号,5名队员被授予“上海市抗击新冠肺炎疫情先进个人”称号。2022年春天,在上海抗击新冠肺炎疫情中,医院承担了隔离病房、隔离发热门诊、封控发热门诊、隔离血透中心、社区大型核酸筛查等重任,并接管了慧馨方舱医院、申南驿站方舱医院、蓝十字脑科医院等,为闵行区疫情防控作出了重要贡献。作为三级综合性公立医疗机构,医院坚持公益性原则,把社会效益放在首位,以保障人民群众身体健康为中心,注重人文关怀,积极救助贫困患者,承担抗震救灾、援疆、援滇、援外等医疗工作,彰显社会公益责任。医院连续十三届获得“上海市文明单位”称号,是上海市志愿者服务基地,上海市红十字志愿服务基地。百年五院沐风雨,不负韶华再出发。医院将始终继续秉承“患者利益优先”的服务宗旨,遵循“团结务实创新奉献”的院训,为实现“区域医疗中心的领跑者”的美好愿景而不懈奋斗!是一种常见的先天性心脏畸形,其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚,胚胎发育异常,心脏,手术治疗,法洛三联症,艾森曼格综合征,右心室双出口,大动脉错位,合理膳食,摄入高蛋白、高维生素、低脂肪的食物,避免暴饮暴食,胸部X线,超声心动图和彩色多普勒,心电图检查,心导管检查,。

陈炳锦 副主任医师

妇科内分泌,不孕不育,辅助生殖技术,宫外孕,妇科肿瘤

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擅长:妇科内分泌,不孕不育,辅助生殖技术,宫外孕,妇科肿瘤
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马赞颂 副主任医师

擅长中医药治疗内科疾病,如脾胃病(慢性胃炎、消化性溃疡、胃食管反流病、顽固性便秘、慢性腹泻、溃疡性结肠炎、克罗恩氏病、功能性胃肠病等);肝胆病(胆囊炎,胆囊结石,脂肪肝,肝功能异常等);心脑血管疾病(冠心病、脑梗塞、心悸、偏头痛等);男科疾病(慢性前列腺炎、性功能障碍、少精无精症等);妇科疾病(月经失调、痛经、月经淋漓不尽、乳腺增生、子宫肌瘤、多囊卵巢综合症、更年期综合征等);皮肤疾病(湿疹、荨麻疹、痤疮、毛囊炎、老年性皮肤搔痒症、带状疱疹等);睡眠障碍;亚健康调理及疑难杂症。

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擅长:擅长中医药治疗内科疾病,如脾胃病(慢性胃炎、消化性溃疡、胃食管反流病、顽固性便秘、慢性腹泻、溃疡性结肠炎、克罗恩氏病、功能性胃肠病等);肝胆病(胆囊炎,胆囊结石,脂肪肝,肝功能异常等);心脑血管疾病(冠心病、脑梗塞、心悸、偏头痛等);男科疾病(慢性前列腺炎、性功能障碍、少精无精症等);妇科疾病(月经失调、痛经、月经淋漓不尽、乳腺增生、子宫肌瘤、多囊卵巢综合症、更年期综合征等);皮肤疾病(湿疹、荨麻疹、痤疮、毛囊炎、老年性皮肤搔痒症、带状疱疹等);睡眠障碍;亚健康调理及疑难杂症。
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童文卿 副主任医师

掌握骨科各类骨折创伤性疾病及脊柱、关节等慢性退变性疾患的诊疗技术,熟知骨科领域前沿治疗理念并具有丰富的骨科临床手术经验。

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擅长:掌握骨科各类骨折创伤性疾病及脊柱、关节等慢性退变性疾患的诊疗技术,熟知骨科领域前沿治疗理念并具有丰富的骨科临床手术经验。
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钱光 副主任医师

擅长颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、胸腰椎骨折等脊柱疾病的微创手术治疗。

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擅长:擅长颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、胸腰椎骨折等脊柱疾病的微创手术治疗。
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陈亚萍 主任医师

妇科肿瘤、妇科内窥镜手术,异常子宫出血,更年期综合症治疗,子宫内膜异位症,子宫脱垂等盆底疾病垂等

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擅长:妇科肿瘤、妇科内窥镜手术,异常子宫出血,更年期综合症治疗,子宫内膜异位症,子宫脱垂等盆底疾病垂等
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廖宇洁 副主任医师

擅长眼科常见病和多发病的诊断和治疗,如糖尿病性视网膜病变、黄斑变性、视网膜静脉阻塞、玻璃体病、白内障、青光眼、干眼、胬肉、角膜病、结膜炎等。

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擅长:擅长眼科常见病和多发病的诊断和治疗,如糖尿病性视网膜病变、黄斑变性、视网膜静脉阻塞、玻璃体病、白内障、青光眼、干眼、胬肉、角膜病、结膜炎等。
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赵加应 主任医师

擅长结直肠肿瘤、胃肿瘤的微创手术治疗,低位直肠肿瘤保肛治疗,胃肠肿瘤化疗、靶向和免疫治疗等综合治疗,结直肠肿瘤术后功能康复治疗和便秘的诊治。痔、瘘、肛周脓肿和直肠息肉的微创治疗,腹股沟疝的微创手术等。

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擅长:擅长结直肠肿瘤、胃肿瘤的微创手术治疗,低位直肠肿瘤保肛治疗,胃肠肿瘤化疗、靶向和免疫治疗等综合治疗,结直肠肿瘤术后功能康复治疗和便秘的诊治。痔、瘘、肛周脓肿和直肠息肉的微创治疗,腹股沟疝的微创手术等。
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张铁骑 主治医师

擅长骨科疾病诊治

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擅长:擅长骨科疾病诊治
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袁颖华 主治医师

呼吸,感染,肝病及消化系统疾病

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代倩 主治医师

病毒性肝炎,发热待查等

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擅长:病毒性肝炎,发热待查等
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患友问诊

科普文章

怀孕后通过超声检查、羊水穿刺、羊水AFP测定、心脏磁共振成像,了解胎儿是否存在法洛氏四联症。

1.超声检查:超声检查是怀孕常用的检查方法之一,可以评估胎儿的心脏结构和功能,通过超声检查了解胎儿心脏是否存在心室间隔缺损、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、右心室肥厚等特征。

2.羊水穿刺:羊水穿刺是从子宫中抽取一小部分羊水,进行胎儿染色体分析和其他遗传异常的筛查,了解胎儿是否存在与法洛氏四联症相关的遗传异常。

3.羊水AFP(甲胎蛋白)测定:羊水(AFP)测定是一种筛查方法,评估胎儿是否存在神经管缺陷等问题,尽管它不能直接检测法洛氏四联症,但它可以作为其他遗传异常的指示器。

4.心脏磁共振成像(MRI):怀疑胎儿患法洛氏炎症的几率比较大,可能会建议进行胎儿心脏MRI检查,以更详细评估胎儿心脏的结构和功能。

以上检查只能提供初步的诊断信息,具体的要由专业医生进行综合评估和确诊,建议去正规医院就诊和咨询。

#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症#法洛四联症
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    如果孩子出生后出现皮肤粘膜的发青,特别是口唇黏膜,指甲等部位出现青紫,哭闹是加重,就要注意紫绀性心脏病的可能,最常见的为法洛四联症。
 
法洛失恋症的诊断要点
 
   1.从临床症状来看,表现为皮肤粘膜的发绀,特别在婴儿哭闹,吃奶,排便等情况下会出现紫绀加重,甚至出现抽搐或晕厥,年龄大的孩子可有蹲踞现象,也就是行走时常主动下蹲,并有头疼,头昏的现象,由于血液粘稠度高,易引起脑血栓,可出现偏瘫,若为细菌性栓子,可形成脑脓肿。出现抽搐发热等。
 
2.医生从查体上看可发现心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可触及细微的震颤,心界可以扩大,胸骨左缘第2~4类间可闻及喷射性收缩期杂音,肺动脉第二音减弱或消失,有长期发氧可引起杵状指。
 
3.血液方面的检查可发现血常规,红细胞计数,红细胞比容和血红蛋白明显增高。
 
4.X线可发现心脏大小正常或稍增大,心尖圆鈍上翘,肺动脉段凹陷,心影儿呈靴形改变,肺纹理减少,肺野清晰。
 
5.心脏超声可发现主动脉内径增宽,骑跨于室间隔之上,右心室,右心房内径增大,右心室流出道狭窄及肺动脉发育不良,可见骑跨的主动脉同时接受从左,右心室注入的血液。
 
6.心电图可见电轴右偏,右心室肥大,左心房肥大严重时可见P波高尖。
#法洛[法乐]四联症#法洛氏四联症
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     法洛四联症是严重的紫绀型先天性心脏病,畸形比较多,包括4种畸形(1)肺动脉狭窄,以漏斗部狭窄为多见(2)主动脉骑跨,主动脉骑跨于室间隔之上(3)室间隔缺损,多为膜部缺损(4)右心室肥厚,为肺动脉狭窄后,右心室负荷增加的结果。
 
   法洛四联症宝宝手术之后的预后和宝宝手术的时间,手术的方法以及手术前宝宝的营养状态等都有一定的关系,如果手术成功的话,宝宝在解剖上和正常孩子没有任何区别,但是还需要精心的护理,注意动态的观察心电图以及心脏彩超,注意心功能的情况,活动耐量也不要和正常人一样,适当减少。
 
法洛四联症的内科治疗包括哪些?
 
  1.注意防止并发症    如预防感染,防止感染性心内膜炎及脑脓肿的发生,平时多饮水,尤其是气温高、多汗或腹泻、脱水的情况下,更应该及时补充液体,防止脑血栓形成。
 
2.缺氧发作的处理   缺氧发作时应立即吸氧,将患儿双膝尽量与胸部靠近即胸膝卧位,静脉给予心得安每公斤体重0.1毫克或者去氧肾上腺素每公斤体重0.05毫克静脉注射,解除漏斗部痉挛,必要时吗啡每公斤体重0.1~0.2毫克皮下注射镇静镇痛,由于缺氧可能发生代谢性酸中毒,应立即5%碳酸氢钠每公斤体重1~5毫升稀释成1.4%浓度静脉注射,以纠正酸中毒。反复缺氧发作者可给予心得安每公斤体重每日1~3个毫克分三次口服。药物不能控制者应考虑及早手术治疗。平时要注意纠正贫血,防治感染,保持患儿安静,避免诱发缺氧发作。
#法洛氏四联症#单心室#肺细动脉狭窄引起的心脏病[阿耶萨氏综合征]
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1.有一些类型的先天性心脏病的孩子会有口唇发青。但不是所有的先天性心脏病的孩子都会有口唇发青。也不是所有的口唇发青的孩子都有先天性心脏病。但需要明确一点,如果发现孩子口唇发青,首先要考虑先天性心脏病的可能,需要进一步做心脏彩超鉴别。
 
2.青紫型先天性心脏病一定具有口唇发青,常见的有完全性大动脉转位,法洛氏四联症,肺静脉畸形,左型大动脉转位,右室双出口不伴肺动脉狭窄,完全性肺动脉畸形回流,动脉单干,单心室。
 
   一些无青紫型的先天性心脏病,存在左向右分流,如房间隔缺损,室间隔缺损,这种情况没有口唇发青的情况,但是如果病情进展到一定程度,右心房或者右心室的压力增大,超过左心房和左心室,出现右向左分流时,也可以出现口唇发青。
 
3.不是很复杂的先天性心脏病,一般通过心脏彩超都能做筛查,必要的时候也需要做心导管及心血管造影等的检查。x线检查以及心电图的检查也能发现心脏的异常。
 
4.口唇发青除了心脏的问题之外,还可以有支气管肺发育的异常或者呼吸道的炎症,以及神经系统疾病等,口唇发青说明孩子已经到了乏氧的阶段,血氧饱和度低于正常,是一定需要带孩子到医院进一步检查的。可进一步查肺部CT或者胸部支气管重建以及脑电图等检查。
#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

诊断

根据临床表现、 X 线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。

治疗

未经手术而存活至成年的本症病人,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先心病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先心病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合镶嵌治疗法洛四联症,大大提高了病人救治的机会。

#法洛四联症,肺动脉瓣缺如#法洛四联症
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概述

法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近 10%。

病理生理

由于室间隔大缺损,左、右心室压力相等,相当于一个心室向体循环及肺循环排血,右心室压力增高,但由于肺动脉狭窄,肺动脉压力不高甚至降低,大量右心室血流经骑跨的主动脉进入体循环,使动脉血氧饱和度明显降低,出现青紫并继发红细胞增多症。

临床表现

主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。病人除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以至消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。

三个月30斤,变化真的很大

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