京东健康互联网医院
网站导航

上海五院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

院训:团结务实创新奉献宗旨:患者利益优先愿景:区域医疗中心的领跑者复旦大学附属上海市第五人民医院是一所集临床、科研、教学于一体的综合性大学附属医院。医院前身为1904年英国人创建的“西人隔离医院”,1945年收归国有,1960年,医院整体从虹口区搬迁至闵行区鹤庆路。2018年5月,医院获批冠名“上海市红十字第五人民医院”。2020年3月,医院获得互联网医院牌照,是上海市首批开展互联网医疗服务的公立医院之一。2018—2020年,医院连续三年在全国三级公立医院绩效考核中获佳绩,位居上海市同级同类医院前列。早在1948年,医院就与原国立上海医学院签订教学协议,1961年成为原上海第一医学院的临床教学基地。1989年,经上海市教委、上海市卫生局和上海医科大学再次认定为原上海医科大学教学医院。1998年9月,闵行区人民政府和原上海医科大学正式签订区校共建协议。2004年10月,经上海市卫生局和上海市教委考核后批准,医院正式成为复旦大学附属医院。医院现占地62442平方米(约93.66亩),建筑面积约13万平方米。实际开放床位800张,年门急诊量约180万人次,出院病人约3.3万人次。在职职工1718人,专业技术人员1440人,其中高级职称人员175人、硕博士320人。享受国务院津贴专家6人,上海市“科技创新行动计划”学术/技术带头人项目2人,启明星项目2人,扬帆计划5人,上海市医学领军人才1人,上海市“小百人”计划培养对象2人,上海市杏林新星计划1人,上海市科协晨光计划1人,上海市“医苑新星”青年医学人才培养资助计划3人,上海市护理学会优秀青年人才育苗计划1人,闵行区领军人才48人次,闵行区高层次专科骨干医师培养计划13人。医院现有38个临床医技科室,泌尿外科、内分泌科、神经内科列入上海市医学重点专科;药剂科成为上海市临床药学重点专科建设项目(区属);儿科列入上海卫生计生系统重要薄弱学科建设计划;肾内科(糖尿病肾病)列入上海市中西医结合重点病种建设项目;中医科(肺病科)列入上海市中医临床优势专科(专病)建设项目、闵行区中医特色品牌专科(专病)建设项目;老年护理列入复旦大学临床护理特色专科建设项目;呼吸内科、骨科、病理科、创伤-急救-危重症医学中心等7个学科列入复旦大学“医院优势学科建设项目”;普外科和神经内科列入闵行区医疗系统大学科建设;妇产科、胃肠结直肠外科、神经外科和放射科等19个专科先后列入闵行区医学特色专科建设。医院为全国综合性医院中医药工作示范单位。2016年4月,华山医院与闵行区卫计委、市五医院签订三方合作框架协议,“华山-五院-闵行”医疗联合体正式成立。通过引进学科带头人和聘请华山医院学术主任、特聘教授等,借助复旦大学医学学科人才、科研优势,利用医疗联合体平台优势资源,不断推进大学科建设,促进医院发展,增强核心竞争力。经过建设,医院病例组合指数(CMI)跻身全市同级医院前列。同时,医院获得国家级认证的“胸痛中心”、“房颤中心”、“心衰中心”、“综合卒中中心”。建成闵行区“盆底中心”,专业特色鲜明。医院有70余年的重点高校教学医院历史,每年承担复旦大学上海医学院、上海中医药大学、皖南医学院、蚌埠医学院等高校临床教学与实习任务,每年在院实习医学生约300人。医院有教师近400名;设有复旦大学博士点6个、博导13人;硕士点14个、硕导39人,目前在培研究生100余人。同时,拥有国家住院医师规范化培训专业基地11个。2017年成为美国心脏协会心血管急救培训中心,开设BLS、ACLS培训课程。2018年获得中国医师协会授牌的中国基层医生培训中心。医院建有集科学研究与临床服务于一体的开放性中心实验室,为闵行区医学科研孵化平台。2016年,医院与复旦大学生物医学研究院(IBS)签约共建科研合作平台,双方发挥各自优势,整合优质资源,在项目课题、实验平台、硬件设备、培训学习等方面充分开展合作,成绩斐然。“十三五”以来,医院共发表论文1200余篇,其中SCI论文近500篇;获得国家自然科学基金项目30项,省部级以上课题39项;授权发明专利19项、实用新型专利244项、外观设计专利2项;成功转化专利6项;获得上海市优秀发明选拔赛优秀发明金奖1项、银奖6项、铜奖14项,优秀创新(职工技术创新成果)金奖2项、银奖5项、铜奖7项、入围奖8项。获得国家级、市级成果奖共13项:国家科学技术进步奖特等奖1项,中华医学科技奖一等奖1项、二等奖1项,中华预防医学会科学技术奖一等奖1项,上海市科学技术奖(上海市科学技术普及奖)一等奖1项,上海医学科技奖二等奖1项、三等奖6项,上海护理科技奖三等奖1项。医院有11个专业获得国家药物临床试验机构资格认定。连续两届在“中国医院知库排行榜”位列全国前100名,2017年获“上海市卫生计生系统知识产权示范单位”。医院在健康科普方面成绩突出,先后获得集体或个人科普荣誉70余项,包括全国科普讲解大赛优秀奖1项,全国科普微电影大赛优秀作品奖1项,上海市科普讲解大赛金奖1项、银奖2项,上海科普教育创新奖3项。老年慢病管理科普基地先后获得“闵行区科普教育基地”、“上海市科普教育基地”。2019年,科普基地获批成为上海市唯一一家中国科协“科普中国”共建基地。2021年,共建基地在全国20个科普基地考核中排名第一。2017年4月,医院获批成立复旦大学社区健康研究中心(筹),以“社区健康体系的建设、社区健康服务能力建设、社区健康业务创新、社区健康科技创新、社区健康管理创新”作为主要研究方向,结合“社区智慧医疗、社区卫生政策研究、社区慢病管理研究、社区卫生教育研究、社区护理研究”等具体方面进行探索和研究,着力打造成国内一流的社区健康研究高地。2020年初,新冠肺炎疫情爆发,医院作为闵行区传染病定点医疗机构,不仅承担了闵行区域内新冠肺炎疑似病例的收治任务,还先后派遣三批54名医护人员驰援湖北武汉,是闵行区派遣人数最多的医院。除了在武汉市金银潭医院、武汉市第三医院支援外,还与上海市第六人民医院共同接管雷神山医院C2普通重症病区,并取得了“零死亡”、“零转阳”、“零感染”的优异成绩。相关工作受到了上级部门的高度肯定,其中包含医院50名队员的上海支援雷神山医院医疗队被中宣部授予“时代楷模”称号,医院被上海市委、市政府授予“上海市抗击新冠疫情先进集体”称号,5名队员被授予“上海市抗击新冠肺炎疫情先进个人”称号。2022年春天,在上海抗击新冠肺炎疫情中,医院承担了隔离病房、隔离发热门诊、封控发热门诊、隔离血透中心、社区大型核酸筛查等重任,并接管了慧馨方舱医院、申南驿站方舱医院、蓝十字脑科医院等,为闵行区疫情防控作出了重要贡献。作为三级综合性公立医疗机构,医院坚持公益性原则,把社会效益放在首位,以保障人民群众身体健康为中心,注重人文关怀,积极救助贫困患者,承担抗震救灾、援疆、援滇、援外等医疗工作,彰显社会公益责任。医院连续十三届获得“上海市文明单位”称号,是上海市志愿者服务基地,上海市红十字志愿服务基地。百年五院沐风雨,不负韶华再出发。医院将始终继续秉承“患者利益优先”的服务宗旨,遵循“团结务实创新奉献”的院训,为实现“区域医疗中心的领跑者”的美好愿景而不懈奋斗!再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

陈炳锦 副主任医师

妇科内分泌,不孕不育,辅助生殖技术,宫外孕,妇科肿瘤

好评 100%
接诊量 22
平均等待 10小时
擅长:妇科内分泌,不孕不育,辅助生殖技术,宫外孕,妇科肿瘤
更多服务
赵加应 主任医师

擅长结直肠肿瘤、胃肿瘤的微创手术治疗,低位直肠肿瘤保肛治疗,胃肠肿瘤化疗、靶向和免疫治疗等综合治疗,结直肠肿瘤术后功能康复治疗和便秘的诊治。痔、瘘、肛周脓肿和直肠息肉的微创治疗,腹股沟疝的微创手术等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长结直肠肿瘤、胃肿瘤的微创手术治疗,低位直肠肿瘤保肛治疗,胃肠肿瘤化疗、靶向和免疫治疗等综合治疗,结直肠肿瘤术后功能康复治疗和便秘的诊治。痔、瘘、肛周脓肿和直肠息肉的微创治疗,腹股沟疝的微创手术等。
更多服务
廖宇洁 副主任医师

擅长眼科常见病和多发病的诊断和治疗,如糖尿病性视网膜病变、黄斑变性、视网膜静脉阻塞、玻璃体病、白内障、青光眼、干眼、胬肉、角膜病、结膜炎等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长眼科常见病和多发病的诊断和治疗,如糖尿病性视网膜病变、黄斑变性、视网膜静脉阻塞、玻璃体病、白内障、青光眼、干眼、胬肉、角膜病、结膜炎等。
更多服务
马赞颂 副主任医师

擅长中医药治疗内科疾病,如脾胃病(慢性胃炎、消化性溃疡、胃食管反流病、顽固性便秘、慢性腹泻、溃疡性结肠炎、克罗恩氏病、功能性胃肠病等);肝胆病(胆囊炎,胆囊结石,脂肪肝,肝功能异常等);心脑血管疾病(冠心病、脑梗塞、心悸、偏头痛等);男科疾病(慢性前列腺炎、性功能障碍、少精无精症等);妇科疾病(月经失调、痛经、月经淋漓不尽、乳腺增生、子宫肌瘤、多囊卵巢综合症、更年期综合征等);皮肤疾病(湿疹、荨麻疹、痤疮、毛囊炎、老年性皮肤搔痒症、带状疱疹等);睡眠障碍;亚健康调理及疑难杂症。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长中医药治疗内科疾病,如脾胃病(慢性胃炎、消化性溃疡、胃食管反流病、顽固性便秘、慢性腹泻、溃疡性结肠炎、克罗恩氏病、功能性胃肠病等);肝胆病(胆囊炎,胆囊结石,脂肪肝,肝功能异常等);心脑血管疾病(冠心病、脑梗塞、心悸、偏头痛等);男科疾病(慢性前列腺炎、性功能障碍、少精无精症等);妇科疾病(月经失调、痛经、月经淋漓不尽、乳腺增生、子宫肌瘤、多囊卵巢综合症、更年期综合征等);皮肤疾病(湿疹、荨麻疹、痤疮、毛囊炎、老年性皮肤搔痒症、带状疱疹等);睡眠障碍;亚健康调理及疑难杂症。
更多服务
童文卿 副主任医师

掌握骨科各类骨折创伤性疾病及脊柱、关节等慢性退变性疾患的诊疗技术,熟知骨科领域前沿治疗理念并具有丰富的骨科临床手术经验。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:掌握骨科各类骨折创伤性疾病及脊柱、关节等慢性退变性疾患的诊疗技术,熟知骨科领域前沿治疗理念并具有丰富的骨科临床手术经验。
更多服务
钱光 副主任医师

擅长颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、胸腰椎骨折等脊柱疾病的微创手术治疗。

好评 -
接诊量 28
平均等待 -
擅长:擅长颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、胸腰椎骨折等脊柱疾病的微创手术治疗。
更多服务
李彦波 主治医师

常见皮炎、湿疹、银屑病以及常见性病等,梅毒,尖锐湿疣,包皮龟头炎

好评 100%
接诊量 1.3万
平均等待 -
擅长:常见皮炎、湿疹、银屑病以及常见性病等,梅毒,尖锐湿疣,包皮龟头炎
更多服务
陈亚萍 主任医师

妇科肿瘤、妇科内窥镜手术,异常子宫出血,更年期综合症治疗,子宫内膜异位症,子宫脱垂等盆底疾病垂等

好评 100%
接诊量 10
平均等待 -
擅长:妇科肿瘤、妇科内窥镜手术,异常子宫出血,更年期综合症治疗,子宫内膜异位症,子宫脱垂等盆底疾病垂等
更多服务
张铁骑 主治医师

擅长骨科疾病诊治

好评 -
接诊量 3
平均等待 -
擅长:擅长骨科疾病诊治
更多服务
袁颖华 主治医师

呼吸,感染,肝病及消化系统疾病

好评 100%
接诊量 9
平均等待 1小时
擅长:呼吸,感染,肝病及消化系统疾病
更多服务

患友问诊

我想了解再生障碍性贫血的治疗方法,并且希望知道如何判断自己是哪种类型的再生障碍性贫血?患者女性20岁
14
2024-11-15 08:26:03
患者担心自己可能患有白血病或甲亢,寻求医生的专业意见。患者女性63岁
40
2024-11-15 08:26:03
患者父亲45岁,女性,患有慢性再生障碍性贫血,想咨询海曲泊帕乙醇胺片的用药问题。
22
2024-11-15 08:26:03
患有急性再生障碍性贫血和先天性心脏病,询问生存期及治疗方法。患者女性28岁
13
2024-11-15 08:26:03
我十岁时得过再生障碍性贫血,现在有甲减,想知道是否可以接种新冠疫苗?患者女性19岁
7
2024-11-15 08:26:03
经常出现出血症状,检查出嗜血综合症,想知道是原发还是继发,以及如何治疗。患者女性2岁4个月
27
2024-11-15 08:26:03
我最近感到虚弱、头晕,皮肤出现瘀斑,医生说可能是重型再生障碍性贫血或白血病,需要输血治疗。请问这两种病的区别和治疗方法?患者男性77岁
4
2024-11-15 08:26:03
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
47
2024-11-15 08:26:03
我有慢性再生障碍性贫血,经常感到胸闷气短和头晕,想知道是否可以使用吸氧机来改善这些症状?
55
2024-11-15 08:26:03
我被诊断出慢性原发免疫性血小板减少症,想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和注意事项。
54
2024-11-15 08:26:03

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
11

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
15

再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
20

再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
7

血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
52

血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

“情绪稳定”的对象,最可怕!
girls talk: 健康的X观念是什么意思呀?
男生对于18cm有多敏感??
有效聊天(整套话术)再撩不到他算我输!!!
药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号