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南京医科大学附属苏州科技城医院A型血友病专家

简介:

南京大学医学院附属苏州医院(苏州科技城医院、南京鼓楼医院集团苏州医院)是一所集医疗、教学科研、转化医学于一体的三级综合性公立医院。医院坐落于太湖之滨,由苏州高新区政府投资16亿新建,总规划床位1200张,一期建成投用床位800张,共设39个临床医技科室,作为苏州市政府实事工程,医院于2016年5月正式投用。医院坚持“全方位、多领域、多学科、多形式”的交流合作理念,吸纳整合国内外优质医疗资源与诊疗技术,按照“综合建院、重点建科、错位发展”原则,“转型发展、提档升级”的发展思路,现已建成国家级胸痛中心、防治卒中中心,苏州市级创伤中心、危重孕产妇救治中心、危重新生儿救治中心,打造了神经内科、肿瘤血液科、内分泌科、重症医学科、麻醉科、康复医学科、药学部等一批苏州市重点学(专)科。医院配备高能直线加速器、3.0磁共振、超高端智能全数字CT、DSA、SPECT-CT、磁控胶囊内镜等先进医疗设备;建成投用智能仓储系统、手术室行为管理系统、垃圾及污衣智能收集系统、智能化物流传输系统等智能化设施设备。医院与上海南京知名三甲医院开展合作共建,其中与复旦大学附属肿瘤医院深度合作成立肿瘤中心并引进“复旦大学附属肿瘤医院放疗科章真教授专家团队”;引进“上海长海医院消化内科李兆申院士专家团队”“南京大学医学院附属鼓楼医院内分泌科朱大龙教授专家团队”“上海长征医院骨科专家团队”等。医院曾获评全国爱婴医院、中国最美医院、中国人文建设品牌医院、江苏省文明单位、江苏省平安医院、江苏省健康促进医院、江苏省老年友善医疗机构、苏州市五一劳动奖状等荣誉称号,将坚持以“打造百姓最满意的医院”为愿景,以“为百姓提供温馨、舒适、优质、高效的医疗服务”为使命,以“精诚、团结、敬业、奉献”为精神,为患者提供优质的医疗保障服务,为苏州地区乃至长三角地区老百姓打造智慧化、舒适化、人性化的苏州西部医疗新高地。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

李政 副主任医师

糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,肾上腺疾病,甲状旁腺疾病,垂体疾病,高脂血症,高尿酸血症,肥胖症,多囊卵巢综合征,性早熟,矮小症等

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擅长:糖尿病及其并发症,甲状腺疾病,肾上腺疾病,甲状旁腺疾病,垂体疾病,高脂血症,高尿酸血症,肥胖症,多囊卵巢综合征,性早熟,矮小症等
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陆敏 主任医师

儿童哮喘、过敏性鼻炎、急慢性鼻-鼻窦炎,慢性咳嗽、反复呼吸道感染、矮身材、发育迟缓、性早熟、肥胖症、营养不良等疾病诊治。

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擅长:儿童哮喘、过敏性鼻炎、急慢性鼻-鼻窦炎,慢性咳嗽、反复呼吸道感染、矮身材、发育迟缓、性早熟、肥胖症、营养不良等疾病诊治。
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陈健 主治医师

从事泌尿外科临床、教学、科研工作近10年,有丰富的临床经验,擅长阳痿、早泄、前列腺炎、前列腺增生、泌尿肿瘤炎症,结石,损伤,畸形等男科疾病治疗,尤其擅长女性盆底及泌尿疾病的诊治。

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擅长:从事泌尿外科临床、教学、科研工作近10年,有丰富的临床经验,擅长阳痿、早泄、前列腺炎、前列腺增生、泌尿肿瘤炎症,结石,损伤,畸形等男科疾病治疗,尤其擅长女性盆底及泌尿疾病的诊治。
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蔡增林 主任医师

脑血管病以及痴呆、帕金森等变性疾病

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擅长:脑血管病以及痴呆、帕金森等变性疾病
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杨仪 主任医师

各种难治性甲亢,复发性甲亢以及甲亢性心脏病的放射性碘-131治疗,分化型甲状腺癌及其转移灶的放射性碘-131治疗,瘢痕、血管瘤等皮肤疾病的锶-90和磷32敷贴治疗,恶性肿瘤多发性骨转移的锶-89治疗,以及PET/CT、SPECT/CT影像诊断。

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擅长:各种难治性甲亢,复发性甲亢以及甲亢性心脏病的放射性碘-131治疗,分化型甲状腺癌及其转移灶的放射性碘-131治疗,瘢痕、血管瘤等皮肤疾病的锶-90和磷32敷贴治疗,恶性肿瘤多发性骨转移的锶-89治疗,以及PET/CT、SPECT/CT影像诊断。
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李瑞霞 副主任医师

医疗特长:2010年毕业于苏州大学医学院。擅长脑血管病、头痛、神经系统变性疾病、脱髓鞘疾病、癫痫、运动障碍疾病等神经内科常见病和多发病的诊治。

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擅长:医疗特长:2010年毕业于苏州大学医学院。擅长脑血管病、头痛、神经系统变性疾病、脱髓鞘疾病、癫痫、运动障碍疾病等神经内科常见病和多发病的诊治。
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李静 副主任医师

内科-神经内科

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擅长:内科-神经内科
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李英 副主任医师

擅长冠心病、心律失常、高血压病、心力衰竭等疾病的临床诊治,尤其擅长慢性心、肺疾病康复评定和制定运动处方,现致力于慢性心肺疾病的健康管理和康复治疗。

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擅长:擅长冠心病、心律失常、高血压病、心力衰竭等疾病的临床诊治,尤其擅长慢性心、肺疾病康复评定和制定运动处方,现致力于慢性心肺疾病的健康管理和康复治疗。
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许秋艳 主治医师

擅长儿童常见病、多发病的诊疗,特别擅长儿童呼吸系统及变态反应性疾病的诊治,以及消化系统、泌尿系统、神经系统等儿内科常见病、多发病的诊治

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擅长:擅长儿童常见病、多发病的诊疗,特别擅长儿童呼吸系统及变态反应性疾病的诊治,以及消化系统、泌尿系统、神经系统等儿内科常见病、多发病的诊治
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张国强 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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患友问诊

孩子需要购买艾曲泊帕乙醇胺片,是否有食物或药物过敏史,或者慢性病史?每天服用一片25mg的药物,想了解更多的用药和生活注意事项。患者女性3岁
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A型血肿加强CT显示进展,血压控制不稳定,无胸痛症状。患者男性64岁
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2024-10-19 19:50:42
我最近输了八因子,肿胀有所改善,但担心是否有炎症,能否吃消炎药?患者男性12岁
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2024-10-19 19:50:42
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2024-10-19 19:50:42
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26
2024-10-19 19:50:42

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

 

以下为近30天各位老师的解决方案率数据,可做参考。

为方便检索,以下为姓名首字母进行排序

A-L

M-Z

#幽门螺旋杆菌感染
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各位朋友注意了,生吃大蒜并不能杀死幽门螺杆菌。

得了糖尿病,记住早餐“三吃,三不吃”,血糖一天比一天好

介绍下糖尿病早餐食物的3能吃与3不能吃,平时生活中多注意,血糖会一天比一天正常。

糖尿病早餐3能吃:

燕麦糖尿病早餐适合吃燕麦,燕麦有调节血糖的作用,并且热量低,饱腹感好,对糖尿病人非常适合,选择燕麦时尽量用燕麦米,因为燕麦米基本没有经过深加工,营养物质也得到了好的保存。

纯牛奶

早餐一杯牛奶对糖尿病人不但能提供全天的能量,而且不升血糖,早餐喝牛奶相比其他稀饭或者说饮品更好。

蔬菜

糖尿病早餐一定要吃一些蔬菜,这对于全天的血糖有很大的帮助,这点不要忽视,不要觉得无所谓。

糖尿病早餐三不吃:

油条 油糕早餐吃油条油糕是大部分人尤其送上班族喜欢的,简单方便好吃,但对于糖尿病人不能吃,早餐可影响全天血糖,不能因为一根油条影响了血糖。

白粥、米粥

日常家庭早餐一般会有稀粥,但糖尿病人不能吃,白粥、米粥都对血糖的上升起到较快的作用,要禁止,如果早上想喝点稀的,可以选择豆浆。

咸菜

早餐一碟小咸菜,喝点粥在很多家庭也很普遍,建议有糖尿病的家庭就不要备咸菜了,咸菜含盐量高,不健康,对心脑影响较大。

本文用于科普宣传、传播健康管理思路。不作为疾病诊断和用药指导,不要照搬照用。请在医生的指导下用药!如有不适,及时就近就诊!

骨髓穿刺检查到底痛不痛?

一、作息紊乱
 
1. 日夜颠倒
- 现代年轻人的生活方式常常存在日夜颠倒的情况。比如在夜间进行娱乐活动,白天睡觉。肾脏在夜间需要得到充分休息来维持正常的藏精等功能。长期日夜颠倒,肾脏得不到应有的休养生息,就如同机器长期不停运转却没有保养一样,会逐渐损耗肾精,导致肾虚。
2. 睡眠时间不足
- 很多年轻人由于工作繁忙、娱乐活动多等原因,长期睡眠不足。睡眠是人体恢复元气、补充肾精的重要时间。如果长期睡眠不足,肾脏无法在睡眠中得到气血的滋养和肾精的补充,久而久之就会出现肾虚症状,如精神疲倦、记忆力减退等。
 
二、不良生活方式
 
1. 纵欲过度
- 在性观念较为开放的当下,一些年轻人在性生活方面不加以节制。中医认为,肾主生殖和藏精,过度的性生活会使肾精大量外泄。如果长期纵欲,肾脏藏精功能会受到严重影响,就像一个仓库不断地往外搬东西却没有补充,最终会导致肾虚,表现为腰膝酸软、性功能障碍等。
2. 滥用药物和保健品
- 年轻人往往追求快速解决健康问题或提升身体机能。部分人会滥用药物和保健品。例如,有些年轻人为了减肥服用一些成分不明的减肥药,这些药物可能含有对肾脏有损害的物质。还有一些人为了增强性功能而随意服用壮阳药,这些药物多为热性,长期滥用会耗伤肾阴,导致肾虚。
 
三、社会环境影响
 
1. 竞争压力大
- 社会竞争日益激烈,年轻人面临着巨大的升学、就业、职场竞争压力。长期处于这种高压环境下,人体会产生应激反应,导致内分泌失调等情况。从中医角度来看,这种长期的压力会影响人体的气血运行和脏腑功能。肾为五脏之根,压力会间接影响肾脏,使肾的阴阳平衡被打破,进而引发肾虚。例如,很多年轻人在备考、项目攻坚等压力情境下,会出现脱发、失眠等可能与肾虚相关的症状。
2. 环境污染
- 现代社会存在着空气污染、水污染、土壤污染等诸多环境问题。年轻人长期暴露在这样的环境中,污染物可能通过呼吸、饮食等途径进入人体。比如,大气中的有害颗粒、水中的重金属等,这些物质进入人体后可能会在肾脏中累积,损害肾脏的正常结构和功能,导致肾脏气血运行不畅,从而引发肾虚。
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