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苏州市立医院北区,苏州市立医院(北区),苏州市立医院(本部),南京医科大学附属苏州医院,苏州市立医院(东区),苏州市立医院本部,苏州市立医院东区A型血友病专家

简介:

苏州市立医院至今已有70余年历史,为南京医科大学附属苏州医院。是一所三级甲等综合医院,承担了医疗、教学、科研、公益四位一体功能。医院设有本部、东区、北区、南区4个院区和1个独立的教学培训基地,建立了国家级胸痛、卒中中心,江苏省区域级胸痛、创伤及卒中救治中心,江苏省省级孕产妇危急重症救治指导中心,江苏省新生儿危急重症救治中心。我院建有生殖医学国家重点实验室(苏州)分中心及苏州市生殖与遗传中心遗传实验室、苏州市男性生殖研究重点实验室、苏州市肿瘤诊断与治疗重点实验室、苏州市物理重点实验室、苏州市烧创伤重点实验室、苏州市消化与营养重点实验室6个市级重点实验室,并在院内建设有中心实验室、胚胎实验室等科研创新平台。医院以“博爱、诚信、敬业、创新”为导向,谨记为人民群众健康服务的宗旨,以“一个全面、三个着力、五大提升”为战略目标。医院临床科室齐全,科室特色明显,现有国家重点实验室分中心1个、省级临床重点学专科21个、市级临床重点学专科32个、苏州市临床医学中心6个、苏州市重点实验室6个,医院积极推进“3+X”学专科发展规划,以心血管病、肿瘤和生殖三大中心为重点,协同推进其他重点骨干学科建设。医院始终以“人才带科研、科研促临床”为目标,现有全国专业委员会委员和省、市各专业委员会主委、副主委及委员320余名以及博导、硕导110余人组成的人才队伍,引进了北京协和医院郎景和院士等10个临床医学团队,瞄准国内一流水准重点打造优势学科。医院将优质资源下沉,从2005年起就成立了社区卫生服务管理中心,并与市区4个社区卫生服务中心和4个社区卫生服务站实行人、财、物的一体化管理;建立了区域影像信息平台、社区卫生临床检验集中检测中心和远程心电会诊中心三大中心提升社区诊断和检验检测水平;建立了远程医疗会诊中心针对社区疑难及多学科疾病进行远程会诊指导社区诊断和治疗;派出医院管理人员和医疗专家到社区参与社区日常工作,形成上下联动、分工协作的分级诊疗服务新模式。医院积极打造医疗服务的现代化、便利化和管理精细化模式,同时按照“互联网+医疗”的模式,将信息系统前移至社区医生工作站,使医疗信息、预约诊疗、筛查信息与社区工作有效对接。建立了国家级胸痛、卒中中心,江苏省区域级胸痛、创伤及卒中救治中心,江苏省省级孕产妇危急重症救治指导中心,苏州市孕产妇危急重症救治中心,江苏省新生儿危急重症救治中心,苏州市新生儿危急重症救治中心,苏州市肿瘤筛查技术指导中心。医院先后获得全国文明单位、全国援外医疗先进集体、全国巾帼文明岗、国家级母婴安全优质服务单位、江苏省文明单位、江苏省五一劳动奖状、江苏省卫生健康行业先进基层党组织、江苏省卫生系统城乡对口支援工作先进集体、苏州市文明单位标兵、苏州市先锋基层党组织、苏州市五一劳动奖状等荣誉。即因子Ⅷ促凝成分(Ⅷ:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。,常染色体隐性遗传,全身,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。

赵凯 主任医师

线下专家门诊为周五和周日全天。周五和周日的在线问诊,会在晚上门诊结束的7点半后按挂号顺序接诊,等待时间会很长。儿科常见病、多发病的诊疗;擅长互联网医疗沟通。

好评 100%
接诊量 987
平均等待 1小时
擅长:线下专家门诊为周五和周日全天。周五和周日的在线问诊,会在晚上门诊结束的7点半后按挂号顺序接诊,等待时间会很长。儿科常见病、多发病的诊疗;擅长互联网医疗沟通。
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徐亮 主任医师

擅长儿内科常见病诊治,特别是发热、哮喘、腹泻等疾病

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擅长:擅长儿内科常见病诊治,特别是发热、哮喘、腹泻等疾病
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葛劲超 主任医师

血尿,尿失禁,盆底功能障碍,肾肿瘤,肾结石,前列腺增生,前列腺炎,膀胱炎,勃起功能障碍,包皮过长,隐匿性阴茎,尿道下裂

好评 99%
接诊量 1119
平均等待 15分钟
擅长:血尿,尿失禁,盆底功能障碍,肾肿瘤,肾结石,前列腺增生,前列腺炎,膀胱炎,勃起功能障碍,包皮过长,隐匿性阴茎,尿道下裂
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段超勤 副主任医师

熟练掌握胃肠镜常规操作及早期胃癌诊治,消化常见疾病诊疗经验丰富,如急性胃肠炎、急性胰腺炎,胆囊炎,胆结石,炎症性肠病,幽门螺杆菌感染、腹痛、脂肪肝、肝功能异常、胃食管反流病等。

好评 100%
接诊量 33
平均等待 15分钟
擅长:熟练掌握胃肠镜常规操作及早期胃癌诊治,消化常见疾病诊疗经验丰富,如急性胃肠炎、急性胰腺炎,胆囊炎,胆结石,炎症性肠病,幽门螺杆菌感染、腹痛、脂肪肝、肝功能异常、胃食管反流病等。
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孙沁怡 主任医师

神经内科主任医师,国家二级心理咨询师,擅长脑血管病,头晕的诊疗,耳石症复位,心身疾病的药物治疗,心理咨询治疗

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擅长:神经内科主任医师,国家二级心理咨询师,擅长脑血管病,头晕的诊疗,耳石症复位,心身疾病的药物治疗,心理咨询治疗
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吴萍 主任医师

支气管肺炎、支气管炎、反复呼吸道感染、哮喘、鼻炎、鼻窦炎、腺样体肥大、生长发育、川崎病

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接诊量 104
平均等待 2小时
擅长:支气管肺炎、支气管炎、反复呼吸道感染、哮喘、鼻炎、鼻窦炎、腺样体肥大、生长发育、川崎病
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李树根 主治医师

泌尿系统结石,包皮过长,包茎,性病及勃起障碍等

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接诊量 2332
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擅长:泌尿系统结石,包皮过长,包茎,性病及勃起障碍等
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鲁曦婷 副主任医师

待补充

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擅长:待补充
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胡剑 副主任医师

儿科常见病多发病尤其是呼吸道和消化道疾病的诊断与治疗。对小儿热性惊厥的诊治也有丰富的经验

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接诊量 -
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擅长:儿科常见病多发病尤其是呼吸道和消化道疾病的诊断与治疗。对小儿热性惊厥的诊治也有丰富的经验
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钱进先 副主任医师

肺部感染;肺结节;肺部肿瘤;肺纤维化;慢阻肺;呼吸衰竭;止咳,止咳化痰,化痰,嗓子哑,清火,咽喉肿痛,儿童鼻塞,退烧,

好评 99%
接诊量 1185
平均等待 -
擅长:肺部感染;肺结节;肺部肿瘤;肺纤维化;慢阻肺;呼吸衰竭;止咳,止咳化痰,化痰,嗓子哑,清火,咽喉肿痛,儿童鼻塞,退烧,
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患友问诊

母亲A型血,父亲O型血,咨询子女可能的血型及几率。患者女性6岁
9
2024-10-19 19:42:42
弟弟身上出现不明物,有点痒,疑虑是否为性病,血型A。患者男性28岁
4
2024-10-19 19:42:42
我是RH阴性A型血,想了解这个血型的含义和日常生活中需要注意的事项。患者男性22岁
33
2024-10-19 19:42:42
我有血友病甲类,牙出血轻度,想知道有没有吃的药可以治疗?患者男性14岁
51
2024-10-19 19:42:42
头晕、恶心、心跳加速,疑似与Rh阳性血型有关。患者女性11岁
49
2024-10-19 19:42:42
我是一位血友病A患者,想了解氨甲环酸注射液的使用情况和购买途径。患者女性
58
2024-10-19 19:42:42
关节出血、肌肉出血、皮肤出血,疑似血友病A。患者女性20岁
21
2024-10-19 19:42:42
熊猫血母亲和A型血父亲咨询女儿可能的血型。患者女性25岁
51
2024-10-19 19:42:42
28岁男性患者,小时候经常流鼻血,凝血功能不好,怀疑自己患有血友病A,担心是否会遗传给孩子,妻子是否需要做羊水穿刺检查。患者男性28岁
55
2024-10-19 19:42:42
63岁男性血友病A患者,缺乏凝血因子八,寻求止血治疗和生活管理建议。患者女性
36
2024-10-19 19:42:42

科普文章

一、血友病A如何确诊?

 

血友病A(常为男性发病),除根据上述遗传病史及出血症状外,还需要进一步如下检查:

(1)血常规检查:血小板计数正常,严重出血者血红蛋白减少。

(2)凝血功能检测:凝血酶(PT)时间正常,部分凝血活酶时间(APTT)延长,重型明显延长,轻型稍延长,亚临床型正常。

(3)其他检测:临床确诊常需要检测Ⅷ凝血活性。对任何程度的血友病患者,完全确诊可以进一步通过基因检查等手段,如常用PCR及基因芯片技术等。

此外,尚应排除其他原因导致的凝血因子缺乏症;如灭鼠药物中毒导致的凝血因子缺乏出血,抗凝药物如华法令等引起的出血。

 

 

二、血友病A的治疗方式

 

1、一般止血治疗


如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。

 

2、凝血因子替代疗法

 

凝血因子替代疗法为主要疗法,即补充缺失的凝血因子。

(1)新鲜冰冻血浆(含有人体血液中所有的凝血因子),根据病情每日/每次200-400毫升不等。

(2)血浆冷沉淀物(主要含Ⅷ及纤维蛋白原等,其中Ⅷ浓度较血浆高5~10倍),根据病情,每次每日输注10-20IU(国际单位)不等。

(3)凝血酶原复合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ),为一般的替代治疗。

(4)血液提取的Ⅷ浓缩制剂,或基因重组活化的Ⅷ制剂(不同厂家,规格不同)。凝血因子的使用方法:根据Ⅷ的凝血活性,可以根据如下公式:首次输入活化Ⅷ(或Ⅸ)剂量(IU)=体重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平达20%以上,出血严重或欲行中型以上手术者,应使Ⅷ或Ⅸ活性水平达40%以上。

(5)重组的人活化因子Ⅶ(rFⅦa,活化的七因子):可用于预防或治疗Ⅷ或Ⅸ缺乏的严重血友病患者的出血,常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。3、药物治疗

疗效低于凝血因子替代治疗,如使用:去氨加压素(desmopressin,DDAVP)、达那唑(danazol)以及糖皮质激素改善血管通透性等。

 

 

3、家庭治疗

 

血友病A患者的家庭治疗在国外已广泛应用。血友病患者及其家属应接受关疾病的病理、生理、诊断及治疗知识的教育,家庭治疗最初应在专业医师的指导下进行。除传授注射技术外,还包括血液病学、矫形外科、精神、心理学以及艾滋病、病毒性肝炎的预防知识等

 

4、外科治疗

 

有关节出血者应在替代治疗的同时,进行固定及理疗等处理。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

 

5、其他治疗

 

如通过不同的基因疗法,使患者体内表达足量的凝血因子等,目前这些方法尚处于临床试验阶段,还没有完全用于临床。

典型血友病A患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。

 

 

一、血友病A的分类

 

血友病A依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:

(1)、甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。

(2)、乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。

(3)、丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征) Ⅺ缺乏症在我国极为少见

(4)、获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。

 

二、血友病A的临床表现特点

 

血友病A的出血特点为:出血不止,多为轻度外伤、小手术后;与生俱来,伴随终身;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。

以甲型血友病为例,根据血浆Ⅷ的活性(即Ⅷ凝血活性,正常人为100%),可将甲型血友病分为4型:

重型:Ⅷ活性(%)<1,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,假肿瘤;可有咯血,呕血,颅内出血

中型:Ⅷ活性(%)1-5,关节、肌肉、深部组织出血,关节畸形,较轻

轻型:Ⅷ活性(%)5-25,关节、肌肉出血很少,无关节畸形

亚临床型:Ⅷ活性(%)25-45,仅在严重创伤或手术后出血

 

 

此外,可以出现血肿压迫症状及体征,常见的有:血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管、输尿管引起症状;压迫胸腹腔等脏器,影响内脏功能。

#A型血友病#B型血友病[克里斯马斯病]
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b型血友病又称之为乙型血友病,ptc缺乏症,血浆凝血活酶成分缺乏综合征。是由于凝血因子XI缺乏所导致的出血性疾病,属于性染色体隐性遗传,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间的延长,出血症症状较a型的血友病症状轻。

 

 

重症的病人无明显的外伤也可以发生自发性的出血,主要的临床表现是出血患者终生有自发的轻微损伤,有的病例仅仅在手术的时候才发现有出血的倾向。主要的治疗是需要进行规范的治疗进行止血治疗,还可以用一些血浆替代治疗,可以输注一些凝血酶原复合物治疗。在医学上来看,血友病a型是患者凝血因子FⅧ缺乏导致的血液凝固障碍的一种出血性遗传病。血友病b型是患者体内缺乏凝血因子FⅨ所导致的出血性遗传疾病。血友病a型和b型在病因和发病率、临床表现以及发病的性别上存在着不同。正常情况下,人体受伤出血后在凝血因子作用下很快伤口的血液就会凝结,然而因为不同凝血因子缺乏导致的血友病a型和血友病b型有相似的出血时间延长等症状而容易被大家混淆。那么如何才能更好地区分血友病a型和血友病b型呢?

 

一、血友病a型和血友病b型临床表现不一样。

 

血友病a型患者在身体发生损伤后会有长时间大范围出血的现象,会发生反复血肿,关节变形等情况。血友病b型临床表现是凝血时间延长,出血症状比a型血友病病人轻。

 

二、血友病a型和血友病b型病因和发病概率不同。

 

血友病a型在血友病中最被大家所常见,发病是患者缺乏FⅧ凝血因子导致的,血友病a型患者FⅧ活性降低,使得凝血酶和纤维蛋白生成延迟,导致患者易出血且伤口不易愈合,其发病概率最高,是血友病b型的6倍左右。血友病b型发病是因为FⅨ凝血因子缺乏所导致,临床上没有血友病a型常见,发病概率约占血友病发病人数的15%左右。

  

三、血友病a型和血友病b型发病的性别有不同

 

对于血友病a型患者发病的性别来说,其发病并不平等,女性血友病a型致病基因携带者将致病基因遗传给下一代男孩儿,只有下一代男孩儿发病,下一代的女孩儿都不会发病;与血友病a型不同的是血友病b型的女性致病基因携带者也会发病出现出血的情况。

 

 

血友病a型和血友病b型是两种类型的血友病,在很多方面都不一样,当出现类似的病症时,应加以鉴别,以免被误诊,带来严重的后果。

A型血友病是甲型血友病的一种。可分为:甲型血友病;.乙型血友病;丙型血友病;获得性血友病。

 


一、血友病A的发病原因

 

血血友病A、B均属于性连锁隐性遗传性疾病,而丙型血友病(遗传性Ⅺ缺乏症)则为常染色体隐性遗传性疾病。在我国多数为甲型血友病为主,致病基因位于女性X染色体上,也就是女性携带基因,导致下一代男性发病,而下一代女性均为正常人。所以,血友病患者常有家族史,常见的遗传模式是:女性从上一代获得发病基因(携带者,不发病),然后遗传给下一代男性,也称"隔代遗传"。

 

二、如何预防血友病A?

 

预防出血比替代治疗更重要。包括:

(1)加强宣教,避免剧烈活动,鼓励适当体力活动;

(2)避免使用抗血小板药物;

(3)避免肌肉注射;

(4)如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子;

(5)有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。

(6)血友病是许多有创操作的禁忌症,如拔牙、骨穿、外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前,避免盲目进行操作。

 

 

三、血友病A基因携带者如何生育?

 

防患于未然。既然血友病是女性携带导致下一代男性发病,那么就可以进行妊娠后的产前诊断,进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者,应做基因检测。对于有家族史但无基因携带的女性,妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而对于女性携带者,最好在妊娠后(一般12-14周内)做性别鉴定,若胎儿为女性,就可以安心做正常的足月分娩,如果胎儿为男性,则需要进行羊水穿刺等提取DNA检测血友病的严重程度,或者通过脐带血(大约在妊娠16-18周后)取样以测定凝血因子的缺乏程度,根据实际情况确定是否进行治疗性流产手术,特别是胎儿凝血因子严重缺乏的孕妇,应尽早终止妊娠。此外,随着目前第三代试管婴儿技术的发展,可对基因携带者的女性进行体外受精,通过对受精卵的体外遗传学检测,确定有无基因携带,从而在众多的胚胎中,挑选出最健康的无基因携带的女性胚胎植入到妈妈的子宫内,以确保生出一个健康的宝宝。因此,优生优育不但给一个有血友病家族史的家庭带来婚姻后的幸福,同时也为下一代孕育了健康的种子。

 

以下为近30天各位老师的解决方案率数据,可做参考。

为方便检索,以下为姓名首字母进行排序

A-L

M-Z

#幽门螺旋杆菌感染
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各位朋友注意了,生吃大蒜并不能杀死幽门螺杆菌。

得了糖尿病,记住早餐“三吃,三不吃”,血糖一天比一天好

介绍下糖尿病早餐食物的3能吃与3不能吃,平时生活中多注意,血糖会一天比一天正常。

糖尿病早餐3能吃:

燕麦糖尿病早餐适合吃燕麦,燕麦有调节血糖的作用,并且热量低,饱腹感好,对糖尿病人非常适合,选择燕麦时尽量用燕麦米,因为燕麦米基本没有经过深加工,营养物质也得到了好的保存。

纯牛奶

早餐一杯牛奶对糖尿病人不但能提供全天的能量,而且不升血糖,早餐喝牛奶相比其他稀饭或者说饮品更好。

蔬菜

糖尿病早餐一定要吃一些蔬菜,这对于全天的血糖有很大的帮助,这点不要忽视,不要觉得无所谓。

糖尿病早餐三不吃:

油条 油糕早餐吃油条油糕是大部分人尤其送上班族喜欢的,简单方便好吃,但对于糖尿病人不能吃,早餐可影响全天血糖,不能因为一根油条影响了血糖。

白粥、米粥

日常家庭早餐一般会有稀粥,但糖尿病人不能吃,白粥、米粥都对血糖的上升起到较快的作用,要禁止,如果早上想喝点稀的,可以选择豆浆。

咸菜

早餐一碟小咸菜,喝点粥在很多家庭也很普遍,建议有糖尿病的家庭就不要备咸菜了,咸菜含盐量高,不健康,对心脑影响较大。

本文用于科普宣传、传播健康管理思路。不作为疾病诊断和用药指导,不要照搬照用。请在医生的指导下用药!如有不适,及时就近就诊!

骨髓穿刺检查到底痛不痛?

一、作息紊乱
 
1. 日夜颠倒
- 现代年轻人的生活方式常常存在日夜颠倒的情况。比如在夜间进行娱乐活动,白天睡觉。肾脏在夜间需要得到充分休息来维持正常的藏精等功能。长期日夜颠倒,肾脏得不到应有的休养生息,就如同机器长期不停运转却没有保养一样,会逐渐损耗肾精,导致肾虚。
2. 睡眠时间不足
- 很多年轻人由于工作繁忙、娱乐活动多等原因,长期睡眠不足。睡眠是人体恢复元气、补充肾精的重要时间。如果长期睡眠不足,肾脏无法在睡眠中得到气血的滋养和肾精的补充,久而久之就会出现肾虚症状,如精神疲倦、记忆力减退等。
 
二、不良生活方式
 
1. 纵欲过度
- 在性观念较为开放的当下,一些年轻人在性生活方面不加以节制。中医认为,肾主生殖和藏精,过度的性生活会使肾精大量外泄。如果长期纵欲,肾脏藏精功能会受到严重影响,就像一个仓库不断地往外搬东西却没有补充,最终会导致肾虚,表现为腰膝酸软、性功能障碍等。
2. 滥用药物和保健品
- 年轻人往往追求快速解决健康问题或提升身体机能。部分人会滥用药物和保健品。例如,有些年轻人为了减肥服用一些成分不明的减肥药,这些药物可能含有对肾脏有损害的物质。还有一些人为了增强性功能而随意服用壮阳药,这些药物多为热性,长期滥用会耗伤肾阴,导致肾虚。
 
三、社会环境影响
 
1. 竞争压力大
- 社会竞争日益激烈,年轻人面临着巨大的升学、就业、职场竞争压力。长期处于这种高压环境下,人体会产生应激反应,导致内分泌失调等情况。从中医角度来看,这种长期的压力会影响人体的气血运行和脏腑功能。肾为五脏之根,压力会间接影响肾脏,使肾的阴阳平衡被打破,进而引发肾虚。例如,很多年轻人在备考、项目攻坚等压力情境下,会出现脱发、失眠等可能与肾虚相关的症状。
2. 环境污染
- 现代社会存在着空气污染、水污染、土壤污染等诸多环境问题。年轻人长期暴露在这样的环境中,污染物可能通过呼吸、饮食等途径进入人体。比如,大气中的有害颗粒、水中的重金属等,这些物质进入人体后可能会在肾脏中累积,损害肾脏的正常结构和功能,导致肾脏气血运行不畅,从而引发肾虚。
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