沈阳市儿童医院成立于1988年,是沈阳地区唯一一所集医疗、教学、科研、预防、保健、康复、健康教育为一体的综合性三级儿童医院。于2013年增挂辽宁省儿童医院牌匾,医院又是沈阳市儿童康复医院、市残疾儿童康复基地、市小儿脑瘫康复中心、市癫痫病治疗中心、市危重儿童救助转运中心、市弃婴救助定点医院、市小儿气管异物救治定点医院、市城镇居民基本医疗保险定点医院。同时,也是中国医科大学、辽宁中医药大学、沈阳医学院等教学医院和教学基地。医院的儿内科、儿外科于2010年获批辽宁省首批住院医师规范化培训基地,2014年获批晋升为国家级协同规培基地。医院的康复医学科为国家中管局“十二五”重点专科,同时也是辽宁省中西医结合重点专科、沈阳市一级重点专科;儿科是辽宁省临床重点专科,呼吸科、ICU、护理是沈阳市临床重点专科。目前,医院占地面积3.1万㎡,总建筑面积7.7万㎡,编制床位800张,暂时开放730张。从医院改扩建工程实施以来,医院的规模、设施、环境发生了翻天覆地的变化,同时医院一直坚持硬件环境和内涵建设两手抓,制定了做好“五个医疗”的工作目标。一是做好儿童呼吸、普外等常见病多发病的基础医疗,二是培育儿童康复、保健、心理、中医等特色医疗,三是发展以ICU、外科、耳鼻喉科为依托的急救医疗,四是做好儿童突发公共卫生事件的应急医疗,五是承接并不断延伸儿童保险医疗。几年来,医院服务能力大幅提高,已发展成为科系齐全,技术领先,环境设施一流,立足沈阳,辐射东北、面向全国的区域儿童医疗、保健、康复中心。多年来,医院为提升辽沈地区广大儿童健康水平做出了突出贡献,先后获得全国巾帼文明岗、辽宁省社会治安综合治理先进集体、辽宁省卫生系统“诚信服务杯”竞赛活动先进单位、辽宁省青年文明号标兵单位、辽宁省群众满意的卫生机构”、微笑辽宁文明优质服务竞赛文明示范窗口、沈阳市软环境建设先进单位、沈阳市未成年人思想道德建设工作先进单位、沈阳市人民满意窗口、沈阳市文明单位、沈阳五一劳动奖状等荣誉称号。多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞病,其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁。,不确定,肾,1.治疗原则 (1)一般情况下,无症状MM患者,无需治疗;症状性骨髓瘤才开始治疗。 (2)对高危的无症状MM患者80%可在2年内转化为MM,可早期治疗干预。 高危的无症状MM的定义为:①骨髓中异常浆细胞≥60%;②肌酐清除率<40ml/分;③血清游离轻链比值≥100;④骨骼影像学检查出现以下活动性病变证据:核磁共振(MRI)≥1个以上骨损害;PET-CT阳性;全身低剂量CT发现>5m的骨损害。 2.一般治疗 (1)血红蛋白低于60g/L输注红细胞或必要时皮下注射促红细胞生成素治疗。 (2)高钙血症等渗盐水水化,强的松,降钙素,双膦酸盐药物,原发病治疗。 (3)高尿酸血症水化,别嘌呤醇口服。 (4)高黏滞血症原发病治疗,必要时临时性血浆交换。 (5)肾功能衰竭原发病治疗,必要时血液透析。 (6)感染联合应用抗生素治疗,对反复感染的患者,定期预防性丙种球蛋白注射有效。 3.化疗 常用药物包括:①靶向药物目前主要为蛋白酶体抑制剂(硼替佐米、卡非佐米)和免疫调节剂(沙利度胺、来那度胺或泊马度胺)2种;②传统化疗药物包括马法兰、阿霉素和环磷酰胺等;③糖皮质激素如地塞米松、强的松等。 常用的化疗方案组合为:蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+糖皮质激素;或蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂+传统化疗药物+糖皮质激素;或传统化疗药物+糖皮质激素(属于传统化疗方案)。 已证明,含有蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案的疗效明显优于传统化疗方案。故MM患者应尽量采用包含蛋白酶体抑制剂/免疫调节剂新药的方案治疗。 (1)适合做自体移植的患者采用不含马法兰的联合方案,避免其对造血干细胞的损伤; (2)不适合做自体移植的患者如年龄大于65岁老年患者,传统药物可选用含马法兰的联合方案。 4.造血干细胞移植 所有有条件的患者均推荐进行自体造血干细胞移植,部分年轻高危的患者可以酌情考虑异体造血干细胞移植。 5.放疗 用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。,风湿系统疾病、慢性结核感染、肾病、慢性肝病,无,1.生化常规检查 血清异常球蛋白增多,而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白(又称尿本周氏蛋白)半数阳性。 在患者的蛋白电泳或M蛋白鉴定结果中会出现特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常规生化检查中,若球蛋白总量增多或蛋白电泳中出现异常高尖的“M峰”,应到血液科就诊,除外骨髓瘤的诊断。 2.血常规检查 贫血多呈正细胞、正色素性,血小板正常或偏低。 3.骨髓检查 浆细胞数目异常增多≥10%,为形态异常的原始或幼稚浆细胞。 4.骨骼X线检查 可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。 对于MM患者的骨损害,一般认为CT、核磁共振(MRI)等发现病变的机会早于X线检查;这些影像学手段检查对骨损害病变的敏感性依次为:PET-CT>MRI>CT>X线。 5.染色体、荧光原位杂交技术(FISH)等生物学检查 骨髓染色体17p13缺失,和/或t(4;14)和/或t(14;16)异常,往往提示高危。荧光原位杂交技术(FISH),特别是用CD138(在大多数骨髓瘤细胞表达阳性)磁珠纯化后的FISH即iFISH检查,更能提高检验的阳性率。这一检测已被用于2015年新修订的国际预后分期系统(R-ISS分期系统)中。 6.血清游离轻链检查 较普通的血或尿轻链检查敏感性高,已被国际骨髓瘤工作组(IMWG)专家定义为严格完全缓解(sCR)的疗效标准。若MM患者治疗后,血清游离轻链由阳性转为阴性,其疗效为严格完全缓解。,。