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宁波市妇幼保健院、宁波市红十字医院Becker型肌营养不良症[贝氏肌营养不良症]专家

简介:

宁波市妇女儿童医院(宁波市妇幼保健院宁波市儿童医学中心)是一家以妇产科、儿科为主要专科,功能完善、设施齐全、技术先进、服务规范、特色鲜明的集医疗、保健、教学、科研、预防、急救、康复、健康教育为一体的三级甲等妇幼保健院。既承担了宁波市及周边地区妇女儿童各类疾病的诊治和危重疾病的抢救工作,又承担着全市妇幼保健业务的技术指导工作。医院前身为1975年成立的宁波地区医院,1983年改名为宁波市明州医院。1985年与宁波市第一医院儿科、宁波市第二医院妇产科整合组建宁波市妇女儿童医院,1993年增设宁波市红十字医院,1998年增设宁波市妇幼保健院,是宁波大学医学院的非直属附属医院,还是浙江省、江苏省、安徽省、内蒙古等省市十余所高等医学院校的教学医院。2014年1月18日北部院区开放运行,开启了医院“一院两区”的新时代。医院现有正式在编职工2129人,拥有副高以上专业技术人员413名,设有职能科室21个,两个院区行政统一管理、人员统一调配。医院南部院区位于宁波市海曙区柳汀街339号。目前占地面积4.2万平方米,建筑面积约7.33万平方米。核定床位1200张,开放床位1027张。配备有一批现代化的大型医疗设备:飞利浦1.5T核磁共振、飞利浦16排CT、东芝DSA、飞利浦双平板DR、飞利浦IE33心脏三维彩超、VOLUSONE8腹部三维彩超、IEELITE高端彩超、GE乳腺钼靶机、岛津数字胃肠机、DragerPrimus麻醉工作站、SARNS体外循环机、新生儿中央监护系统、高频呼吸机、STORZ腹腔镜、宫腔镜、激光破膜仪、OLYMPUSAU2700全自动生化分析仪、全自动标记免疫分析系统、染色体分析系统等先进仪器。南部院区设有妇科、产科、儿内科、儿外科、乳腺外科、MICU等住院病区25个,开设了妇科、产科、儿内科、儿外科、乳腺外科、内科、中医科、皮肤性病科、妇保科、儿保科、口腔科、耳鼻咽喉科、眼科、生殖内分泌科、计划生育科等临床科室38个和各类专病专科专家门诊50余个,并设有药剂、检验、超声、电生理、影像、输血科(血库)、消毒供应室等医技科室7个。开设儿内科、妇科、产科、儿外科等急诊,实行24小时应诊。还根据病人需求,设置了特需门诊。2021年全院门急诊量2387647人次;出院病人77767人次;出生婴儿数12075人。医院拥有“围产医学”新一轮省市共建重点学科,“儿科学”市级重点学科,“妇科学”市级重点学科,“母胎医学”和“生殖医学”市级重点实验室。“儿科”为首批省区域专病中心建设单位,2014年“妇科”成为浙东区域专病中心建设单位,“妇科恶性肿瘤”、“小儿肾脏疾病”、“小儿风湿免疫疾病”为首批市级医院临床特色重点专科(病)建设单位,“生殖医学中心”为首批市级医疗卫生品牌学科。设有新生儿疾病筛查、产前筛查与诊断、产科质控、优生优育检测、妇幼保健质控中心等5个市级管理中心,设有出生缺陷综合防治、生殖医学、儿童急危重症救治、危重新生儿救治、危重孕产妇救治、乳腺癌检查培训指导、宫颈癌检查培训指导、妇科内窥镜诊治中心等8个市级业务中心。妇产科、儿科的医疗水平居市内领先地位,妇幼保健各项指标均居国内先进水平。医院的医疗、科研力量日益增强:儿内科在危重新生儿和极低体重儿等各类儿科危重急症的抢救治疗上积累了丰富的临床经验;心血管内科率先在我市开展小儿先天性心脏病左右导管造影术和介入治疗;辅助生殖医学获得卫生部批准,技术水平日益提高;妇科开展的子宫癌广泛切除、盆腔淋巴结清扫术、卵巢癌根治术、外阴癌根除术、盆底重建术和运用内窥镜微创技术诊治妇科疾病已达到较高水平;产科承担了全市高危疑难产妇救治工作,在妊娠合并心脏病、心力衰竭、重症肝炎、急性脂肪肝、妊高征、肝酶升高及血小板减少综合征、凶险性前置胎盘、羊水栓塞等疑难危重病人的诊断、处理、抢救上卓有成效;外科在新生儿外科、泌尿外科、骨科矫治、烫伤等方面有新的突破,心胸外科的小儿先天性心脏病手术治疗,普外科的小儿先天性幽门肥厚狭窄、先天性巨结肠、麦克尔憩室等腹部疾病腹腔镜诊治技术水平有了明显提高;乳腺科“综合治疗”模式,体现了人性化、个体化的治疗理念;中医妇科、中医儿科独具特色;影像科的导管介入治疗应用日益广泛。南部院区的新住院大楼于2010年8月搬迁使用,大大改善了住院条件。儿科大楼于2013年开工建设,于2016年6月30日投入试运行。医院北部院区位于宁波市江北区慈城新城慈水西街266号,余慈公路以南、慈孝大道以西,由宁波市江北区政府和宁波市卫生局共同出资5.5亿元建造而成,总用地面积100亩、总建筑面积64055平方米,一期工程由综合楼、感染楼和行政楼组成。配备有一批现代化的大型医疗设备:飞利浦1.5T核磁共振、飞利浦16排CT、飞利浦DSA、飞利浦双平板DR、岛津及西班牙SEDECAL移动DR、飞利浦IEELITE心脏三维彩超、GEE8三维彩超、岛津数字胃肠机、GE麻醉工作站、飞利浦新生儿中央监护系统、德尔格高频呼吸机、STORZ腹腔镜、宫腔镜、西门子全自动生化分析仪等。北部院区立足于“大专科、小综合”的发展定位,大专科主要突出儿童疾病诊疗和新生儿救治,妇科、产科、生殖医学服务等特色;小综合主要开设内科、外科、中医科等主要科室,同时根据需要开设了耳鼻喉科、口腔科、皮肤性病科、眼科等专科,为全市儿童、妇女提供高效、方便、优质的医疗服务,同时为江北慈城周边居民提供基本医疗服务。生殖医学中心已于2018年5月13日正式落户北部院区。北部院区目前设有儿科、妇产科、内科综合、小儿感染科、小儿外科等住院病区13个,产科高级病房17间(套),核定床位600张,开放床位数457张。开设了妇科、产科、儿内科、儿外科、成人内科、成人外科、乳腺科、中医科、皮肤性病科、口腔科、耳鼻喉科、眼科、男科、发热门诊和肠道门诊等临床科室20个和各类专科专家门诊35个,还设有再生育咨询(二胎)、不孕症、心脏超声等特需门诊,并设有药剂、检验、超声、电生理、影像、消毒供应室等医技科室6个,同时开设儿科、妇产科、内科24小时急诊。妇儿医院将以此为契机,继续秉承“厚德工医,造福妇孺”的医院精神和“善待每一位服务对象”的服务理念,全面提高医院科学管理水平、医疗技术水平,强化医疗服务质量,注重人才开发培养,走安全发展、节约发展和可持续发展之路,以一流的技术,一流的服务,一流的管理,一流的设备为广大人民群众的健康服务,为医疗卫生事业做出更大的贡献!呈X连锁隐性遗传,基因突变,肌肉,对症治疗,药物治疗,物理治疗,手术治疗,少年型近端脊肌萎缩症,慢性多发性肌炎,肌萎缩侧索硬化症,重症肌无力,忌辛辣刺激性食物,忌生冷食物,血清酶学检查,肌电图,肌肉MRI,肌肉活检,基因诊断,心电图,。

顾宝林 副主任医师

鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲、咽喉炎、扁桃体炎、声带息肉、中耳炎、耳鸣、耳鸣、鼾症、腺样体肥大、耳源性眩晕、梅尼埃病、突发性耳聋等。

好评 99%
接诊量 8.1万
平均等待 30分钟
擅长:鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲、咽喉炎、扁桃体炎、声带息肉、中耳炎、耳鸣、耳鸣、鼾症、腺样体肥大、耳源性眩晕、梅尼埃病、突发性耳聋等。
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邹新康 主治医师

擅长阴道炎,子宫肌瘤,卵巢囊肿,早孕人流,妇科炎症,保胎,孕期咨询,宫颈癌防治筛查,宫腔粘连,女性不孕,月经不调等常见病的诊治。

好评 99%
接诊量 2706
平均等待 2小时
擅长:擅长阴道炎,子宫肌瘤,卵巢囊肿,早孕人流,妇科炎症,保胎,孕期咨询,宫颈癌防治筛查,宫腔粘连,女性不孕,月经不调等常见病的诊治。
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章华斌 副主任医师

擅长妇科微创手术;宫腹腔镜技术诊治妇科良恶性疾病,(经脐单孔腹腔镜);擅长妇科疾病诊治如:子宫肌瘤、子宫内膜息肉、卵巢囊肿、子宫疤痕憩室、子宫纵隔畸形、重度宫腔粘连、输卵管积水、宫腔残留、子宫腺肌病、女性不孕症、阴道炎、盆腔炎、HPV感染、月经紊乱,妇科恶性肿瘤的规范化诊治及管理等。

好评 100%
接诊量 94
平均等待 15分钟
擅长:擅长妇科微创手术;宫腹腔镜技术诊治妇科良恶性疾病,(经脐单孔腹腔镜);擅长妇科疾病诊治如:子宫肌瘤、子宫内膜息肉、卵巢囊肿、子宫疤痕憩室、子宫纵隔畸形、重度宫腔粘连、输卵管积水、宫腔残留、子宫腺肌病、女性不孕症、阴道炎、盆腔炎、HPV感染、月经紊乱,妇科恶性肿瘤的规范化诊治及管理等。
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竺胜伟 主任医师

近三十年从事儿科临床工作,曾在上海新华医院及上海儿童医学中心进修,对儿科疾病诊断治疗具有较丰富的临床经验,擅长于小儿普内科 、心内科及儿科危重症的诊断、抢救及治疗。如疱疹性咽峡炎 腹泻 腹痛 呕吐 鼻塞 上感 儿童呼吸道疾病 支气管肺炎 发热 支原体感染 免疫力差 传染性单核细胞增多症 川崎病 心律失常 早博 先天性心脏病等

好评 98%
接诊量 97
平均等待 -
擅长:近三十年从事儿科临床工作,曾在上海新华医院及上海儿童医学中心进修,对儿科疾病诊断治疗具有较丰富的临床经验,擅长于小儿普内科 、心内科及儿科危重症的诊断、抢救及治疗。如疱疹性咽峡炎 腹泻 腹痛 呕吐 鼻塞 上感 儿童呼吸道疾病 支气管肺炎 发热 支原体感染 免疫力差 传染性单核细胞增多症 川崎病 心律失常 早博 先天性心脏病等
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冯淑群 副主任医师

妇产科工作三十年,有扎实的理论基础,丰富的处理临床疑难杂病的经验,尤其擅长妇科各类I级,I I级,I I I级,I v 级宫腔及腹腔镜手术,包括子宫肌瘤,子宫内膜异位症,卵巢囊肿,宫外孕,子宫腺肌病,不孕不育,子宫内膜癌,宫颈癌,卵巢癌等的手术治疗。擅长治疗阴道炎,早孕人流,保胎,孕期咨询,女性不孕,宫颈癌防治筛查,月经不调,宫腔粘连等疾病

好评 100%
接诊量 28
平均等待 15分钟
擅长:妇产科工作三十年,有扎实的理论基础,丰富的处理临床疑难杂病的经验,尤其擅长妇科各类I级,I I级,I I I级,I v 级宫腔及腹腔镜手术,包括子宫肌瘤,子宫内膜异位症,卵巢囊肿,宫外孕,子宫腺肌病,不孕不育,子宫内膜癌,宫颈癌,卵巢癌等的手术治疗。擅长治疗阴道炎,早孕人流,保胎,孕期咨询,女性不孕,宫颈癌防治筛查,月经不调,宫腔粘连等疾病
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杨荣 副主任医师

各类瘢痕整形美容、去眼袋、微创双眼皮、处女膜修补、私密整形修复、微创腋臭整形等整形美容诊断治疗。尤其在眼部整形、私密整形、瘢痕整形等有丰富经验!

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:各类瘢痕整形美容、去眼袋、微创双眼皮、处女膜修补、私密整形修复、微创腋臭整形等整形美容诊断治疗。尤其在眼部整形、私密整形、瘢痕整形等有丰富经验!
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张丽亚 副主任医师

熟练掌握各种新生儿科/儿科的常见病、多发病及危重疑难症患儿的救治。尤其擅长对新生儿重度窒息、新生儿脑损伤、极低/超低出生体重的早产儿综合救治、新生儿危重症黄疸、新生儿重症感染等疑难危重疾病的诊断治疗

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:熟练掌握各种新生儿科/儿科的常见病、多发病及危重疑难症患儿的救治。尤其擅长对新生儿重度窒息、新生儿脑损伤、极低/超低出生体重的早产儿综合救治、新生儿危重症黄疸、新生儿重症感染等疑难危重疾病的诊断治疗
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唐鸣 副主任医师

常规开展耳鼻咽喉头颈外科手术,如扁桃体、腺样体、中耳炎、声带息肉、鼻窦炎、鼻息肉等手术。尤其擅长甲状腺结节、颈部肿块、咽喉良恶性肿瘤等头颈部疾病的手术及综合治疗;对头、面、颈部皮肤肿瘤和先天性瘘管及囊肿的切除与整复有较高造诣,并积累了丰富的经验;同时在经口腔镜甲状腺肿瘤手术和其他颈部肿瘤的内镜和微创手术方面有独到见解。

好评 100%
接诊量 12
平均等待 -
擅长:常规开展耳鼻咽喉头颈外科手术,如扁桃体、腺样体、中耳炎、声带息肉、鼻窦炎、鼻息肉等手术。尤其擅长甲状腺结节、颈部肿块、咽喉良恶性肿瘤等头颈部疾病的手术及综合治疗;对头、面、颈部皮肤肿瘤和先天性瘘管及囊肿的切除与整复有较高造诣,并积累了丰富的经验;同时在经口腔镜甲状腺肿瘤手术和其他颈部肿瘤的内镜和微创手术方面有独到见解。
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翁鹏程 主治医师

擅长小儿普通外科和泌尿外科常见疾病,例如腹股沟疝、鞘膜积液、包茎、隐睾、脐疝、烧伤整形等。擅长成人普通外科常见疾病,例如腹股沟疝、大隐静脉曲张、胆囊疾病和常见的外伤处理?

好评 99%
接诊量 440
平均等待 -
擅长:擅长小儿普通外科和泌尿外科常见疾病,例如腹股沟疝、鞘膜积液、包茎、隐睾、脐疝、烧伤整形等。擅长成人普通外科常见疾病,例如腹股沟疝、大隐静脉曲张、胆囊疾病和常见的外伤处理?
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王欣 主治医师

擅长各种妇产科常见病,多发病的诊治。能熟练参与并开展各类宫腹腔镜微创手术。

好评 100%
接诊量 14
平均等待 -
擅长:擅长各种妇产科常见病,多发病的诊治。能熟练参与并开展各类宫腹腔镜微创手术。
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患友问诊

孩子四岁才开始学走路,走路慢,上楼梯腿脚无力,最近被诊断为贝克氏肌营养不良,父母想知道是否能治好?患者男性6岁
27
2024-11-14 14:54:28
我有肌肉萎缩的症状,医生诊断为贝克型肌营养不良,想知道如何治疗和生活调整?
59
2024-11-14 14:54:28
小孩患有贝氏肌营养不良症,需用药治疗,咨询用药建议。
67
2024-11-14 14:54:28
我被诊断为贝克型肌营养不良十几年了,去过好几次医院都没有开过药方,想知道该如何用药和调整生活方式?患者男性22岁
21
2024-11-14 14:54:28
患者咨询关于孩子左腿肌肉痛的问题,疑似杜氏肌营养不良或贝克肌营养不良。医生询问了症状及病史,建议患者进行进一步检查以明确诊断。患者女性36岁
68
2024-11-14 14:54:28
患有贝克型肌营养不良,对治疗效果有疑问。患者男性29岁
66
2024-11-14 14:54:28
心跳不稳定,怀疑继发性扩张性心肌病及贝克型肌营养不良。患者男性32岁
25
2024-11-14 14:54:28
孩子被诊断出患有Becker型肌营养不良,需要长期服用果糖和艾地苯醌,是否需要每次都开处方购买?患者男性4岁
12
2024-11-14 14:54:28
十几岁开始出现肌肉萎缩症状,乌鲁木齐三甲医院诊断为贝氏肌营养不良症,想了解治疗现状和日常生活注意事项。患者男性35岁
5
2024-11-14 14:54:28
贝氏肌营养不良咨询:为家人咨询贝氏肌营养不良情况,寻求治疗建议和生活指导。患者男性23岁
33
2024-11-14 14:54:28

科普文章

#Becker型肌营养不良症#Duchenne型肌营养不良症
45

Becker 型肌营养不良症(BMD)在临床上十分少见,据统计男婴中BMD的发病率约为1.9万分之一。它与Duchenne型肌营养不良的共同点是均伴有肌无力、肌酶显著升高及腓肠肌假性肥大,不同之处在于前者症状轻、进展慢,且发病晚,通常16岁以后仍可行走,能保持至成年甚至老年,肌肉活检行dys抗体染色可见部分肌肉染色阳性;而后者发病早,常3-5岁起病,进展快,常12岁后便不能行走,20岁左右死于心肺衰竭,行dys抗体染色阴性 此外研究显示BMD患者心脏受累更多见,约60%-70%的轻症BMD患者存在心肌损害,考虑可能是与该类患者仍能进行剧烈活动从而增加心脏做工,加重对Dystrophin异常的心肌细胞

 

#Duchenne型肌营养不良症#Becker型肌营养不良症#远端型肌病
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Emery-Dreifuss 型肌营养不良:临床罕见,本病是一种 X-连锁遗传病,基因在 X 染色体短臂 2 区 8 带(Xq28),突变基因编码 Emerin 蛋白。但亦有呈常染色体显性和隐性遗传的患者。突变的基因编码核膜蛋白 LaminA 和 LaminC。
起病年龄 2-15 岁,临床特征是下肢肌肉无力,关节挛缩和心脏受累。肘、颈关节挛缩,数年后出现足尖走路和双下肢远端无力的特殊步态。由于脊柱出现强直,故弯腰低头,转身困难。上肢常累及肱二头肌,肱三头肌和腓骨肌群。但不伴有腓肠肌假性肥大,偶可见前臂肌的假性肥大。进行性肢体无力导致患儿在 30 岁以后丧失行走能力。腱反射消失,智力正常。本病可伴有心脏传导功能障碍,患儿常因心脏病致死,未及时诊治的 EDMD 患儿猝死率高达 40%,故早期诊断及时纠正心脏并发症非常重要。本病患儿激酶仅升高 2-10 倍,肌肉病理显示萎缩性肌肉病理变化,1 型纤维占优势,但这些均是非特异性改变,确诊还是依靠基因学的检查。

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