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奉化市人民医院Becker型肌营养不良症[贝氏肌营养不良症]专家

简介:

奉化市人民医院现称奉化区人民医院,为二级甲等医院,是一所集医疗、教育、科研为一体的综合性医院,是全市的医疗抢救中心。医院占地面积4万平方米,建筑面积7.5万平方米。医院创建于1931年,现已建设成为一家技术力量雄厚、专科和设备齐全、服务质量上乘的综合性医院,并同浙江大学医学院附属第一医院建立了医疗协作关系,是宁波大学医学院教学医院。现有在编职工849人,其中卫技人员占职工总数的90.3%,高级职称191人,中级职称225人,硕士研究生22人。医院核定床位720张。设置行政职能科室12个、后勤科室6个、临床科室35个(19个病区)、医技科室14个。年门急诊人次超百万,出院人次2.6万余。医院19层新住院大楼配备供氧、中心吸引、中央空调等设备,是一座智能化、科技化医疗大楼。奉化市人民医院拥有各种高、新、尖医疗设备,如十六排螺旋CT、1.5T磁共振(MRI)、大型C臂数字化心血管造影机(DSA)、X线摄影数码成像系统(DR)、美国picker全身CT、彩超、日立7170、7180全自动生化分析仪、日本富士能400、700电子胃镜、美国顺康气化电切镜、电磁式碎石机、腹腔镜、胸腔镜、血液透析机、日本奥林巴斯纤维支气管镜、膀胱镜等。奉化市人民医院在业务发展方面注重专科建设及新技术的发展,每年申报新技术、新项目20多项,各专科逐渐形成特色,已开展各型永久性起搏器安装术、冠状动脉造影术、经皮冠状动脉球囊扩张术(PTCA)、冠状动脉内支架置入术、各种介入治疗、腹腔镜技术、椎颅碎吸术、急性中毒和尿毒症的血液灌流、ERCP、各类先心、风心等心脏手术、断指再植术、全胃切除术和消化道重建术、十二指肠胰头切除术、空肠胆管盆式缝合术、胆囊癌切除术、肠代膀胱术、前列腺膀胱汽化电切术、白内障超声乳化术及人工晶体技术、各段食道癌根治术、中央型肺癌支气管袖状切除术、支气管破裂的支气管成形术、巨大肝癌切除术、全髋关节置换术、颈椎、腰椎手术、直肠癌保肛门术、近视激光治疗等。奉化区人民医院医共体承担总院及周边、各分院所辖区域及周边临床医疗、医学教育、医学科研、预防保健等任务。坚持正确的卫生与健康工作方针,以为人民健康服务为中心,以社会公益为导向,充分调动职工积极性和创造力,持续改进管理和服务,追求高质量发展、高品质服务,努力建设现代化医疗集团。呈X连锁隐性遗传,基因突变,肌肉,对症治疗,药物治疗,物理治疗,手术治疗,少年型近端脊肌萎缩症,慢性多发性肌炎,肌萎缩侧索硬化症,重症肌无力,忌辛辣刺激性食物,忌生冷食物,血清酶学检查,肌电图,肌肉MRI,肌肉活检,基因诊断,心电图,。

姜成 主任医师

擅长心血管介入手术,以及高血压、冠心病、心律失常、心肌病、心力衰竭等疾病的诊断治疗。第一术者主刀冠心病介入手术5000例。

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擅长:擅长心血管介入手术,以及高血压、冠心病、心律失常、心肌病、心力衰竭等疾病的诊断治疗。第一术者主刀冠心病介入手术5000例。
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宋承军 主任医师

擅长急重症胸部损伤、肺癌、肺小结节、食道肿瘤、纵膈肿瘤、肺大疱气胸的诊治,特别是手术治疗,尤其对胸部肿瘤的胸腔镜微创手术治疗。

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擅长:擅长急重症胸部损伤、肺癌、肺小结节、食道肿瘤、纵膈肿瘤、肺大疱气胸的诊治,特别是手术治疗,尤其对胸部肿瘤的胸腔镜微创手术治疗。
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张国平 主治医师

擅长呼吸系统常见疾病诊治,如慢性阻塞性肺病、支气管扩张、支气管哮喘、呼吸道肿瘤、肺结节、呼吸道感染等。

好评 99%
接诊量 6822
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擅长:擅长呼吸系统常见疾病诊治,如慢性阻塞性肺病、支气管扩张、支气管哮喘、呼吸道肿瘤、肺结节、呼吸道感染等。
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金小芬 主治医师

待补充

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擅长:待补充
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王姬 副主任医师

大内科系统疾病为主,消化科、呼吸科疾病,特别擅长感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、包括乙肝、丙肝、肝硬化、酒精性肝病、脂肪肝、免疫性肝病、结核病等的诊治。

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擅长:大内科系统疾病为主,消化科、呼吸科疾病,特别擅长感染性疾病,尤其是病毒性肝炎、包括乙肝、丙肝、肝硬化、酒精性肝病、脂肪肝、免疫性肝病、结核病等的诊治。
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程光嘉 主任医师

好评 -
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平均等待 -
擅长:
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患友问诊

小孩基因检测报告显示48号外显子缺失,可能与DMD或BMD有关,需要进一步检查和评估。患者男性3岁
8
2024-11-14 14:53:44
我被诊断为BMD肌营养不良,想了解中医治疗的方法和效果。患者男性28岁
19
2024-11-14 14:53:44
4岁10个月儿童,BMD贝氏肌营养不良,中医治疗咨询。
15
2024-11-14 14:53:44
孩子被诊断出患有Becker型肌营养不良,需要长期服用果糖和艾地苯醌,是否需要每次都开处方购买?患者男性4岁
1
2024-11-14 14:53:44
贝氏肌营养不良咨询:为家人咨询贝氏肌营养不良情况,寻求治疗建议和生活指导。患者男性23岁
68
2024-11-14 14:53:44
我被诊断为贝克型肌营养不良十几年了,去过好几次医院都没有开过药方,想知道该如何用药和调整生活方式?患者男性22岁
7
2024-11-14 14:53:44
Becker型肌营养不良症,肌无力,关节畸形,病情有所改善。患者男性23岁
66
2024-11-14 14:53:44
患者咨询关于孩子左腿肌肉痛的问题,疑似杜氏肌营养不良或贝克肌营养不良。医生询问了症状及病史,建议患者进行进一步检查以明确诊断。患者女性36岁
44
2024-11-14 14:53:44
孩子四岁才开始学走路,走路慢,上楼梯腿脚无力,最近被诊断为贝克氏肌营养不良,父母想知道是否能治好?患者男性6岁
16
2024-11-14 14:53:44
我有肌肉萎缩的症状,医生诊断为贝克型肌营养不良,想知道如何治疗和生活调整?
41
2024-11-14 14:53:44

科普文章

#Becker型肌营养不良症#Duchenne型肌营养不良症
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Becker 型肌营养不良症(BMD)在临床上十分少见,据统计男婴中BMD的发病率约为1.9万分之一。它与Duchenne型肌营养不良的共同点是均伴有肌无力、肌酶显著升高及腓肠肌假性肥大,不同之处在于前者症状轻、进展慢,且发病晚,通常16岁以后仍可行走,能保持至成年甚至老年,肌肉活检行dys抗体染色可见部分肌肉染色阳性;而后者发病早,常3-5岁起病,进展快,常12岁后便不能行走,20岁左右死于心肺衰竭,行dys抗体染色阴性 此外研究显示BMD患者心脏受累更多见,约60%-70%的轻症BMD患者存在心肌损害,考虑可能是与该类患者仍能进行剧烈活动从而增加心脏做工,加重对Dystrophin异常的心肌细胞

 

#Duchenne型肌营养不良症#Becker型肌营养不良症#远端型肌病
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Emery-Dreifuss 型肌营养不良:临床罕见,本病是一种 X-连锁遗传病,基因在 X 染色体短臂 2 区 8 带(Xq28),突变基因编码 Emerin 蛋白。但亦有呈常染色体显性和隐性遗传的患者。突变的基因编码核膜蛋白 LaminA 和 LaminC。
起病年龄 2-15 岁,临床特征是下肢肌肉无力,关节挛缩和心脏受累。肘、颈关节挛缩,数年后出现足尖走路和双下肢远端无力的特殊步态。由于脊柱出现强直,故弯腰低头,转身困难。上肢常累及肱二头肌,肱三头肌和腓骨肌群。但不伴有腓肠肌假性肥大,偶可见前臂肌的假性肥大。进行性肢体无力导致患儿在 30 岁以后丧失行走能力。腱反射消失,智力正常。本病可伴有心脏传导功能障碍,患儿常因心脏病致死,未及时诊治的 EDMD 患儿猝死率高达 40%,故早期诊断及时纠正心脏并发症非常重要。本病患儿激酶仅升高 2-10 倍,肌肉病理显示萎缩性肌肉病理变化,1 型纤维占优势,但这些均是非特异性改变,确诊还是依靠基因学的检查。

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