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山东省公共卫生临床中心,山东省肝病诊疗中心、山东大学附属传染病医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

山东省公共卫生临床中心是2020年9月份山东省委、省政府批准设立的省级大型综合性医院,隶属于省卫生健康委员会,是山东大学新型直属型附属医院,位于济南东部片区,规划床位3360张,分别在济南市高新区、历下区、历城区设有三个院区(蟠龙山院区、历山院区、鲍山院区),中心围绕“强综合、尖专科”的学科定位进行“一中心多院区”的专业合理布局。蟠龙山院区是主院区,为专业齐全的综合性医院,省、市总投资32亿元,于2021年2月8日正式开诊。历山院区以心、脑、肺相关专业为特色。鲍山院区以结核病等传染病专业为特色。省中心分别在青岛、菏泽设有两个市级分中心。中心以“做护佑人民生命的健康卫士”为使命,彰显社会责任感,公益性尤为突出。医疗技术水平高端定位,引进院士团队以及北京协和医院、阜外医院、天坛医院、胸科医院、北医三院,上海肺科医院、仁济医院等的国内顶级专家,联合省内知名专家,打造了高层次专家技术平台,为群众提供权威、便捷、可及的优质医疗资源。权威专家多学科会诊(MDT)为疑难患者提供纯公益、一站式、目的地式医疗服务。延伸服务给群众全新的就医体验,为患者提供全生命周期的健康保驾。中心落实省委省政府的要求,在省卫生健康委的领导下,对基层公共卫生医务人员开展业务培训,提升基层医生的诊断能力和防病治病水平,大力传播“每个人都是自己健康的第一责任人”的深刻理念,推行“公卫临床权威专家教您不看病”的健康管理模式,彰显了省公共卫生临床中心以促进群众健康为己任的责任意识和贯彻党的卫生健康工作方针的坚定决心。在专业学科建设方面,秉持“顶天立地,双翼齐飞”的理念:专业学科由国内顶尖的带头人引领,下沉并扎根基层为群众服务,科研、教学为学科发展提供动能。党建引领公立医院高质量发展,坚持“平战结合”,实施精细化、集约化管理,勇于探索实践,创新公共卫生临床医学发展的新理念、新路径、新模式,在公共卫生临床体系建设中“走在前,开新局”,不辱使命。部分特色技术和专业介绍:【院士保膝门诊】中国工程院院士、中华医学会骨科分会主委、中国医师协会骨科分会主委张英泽教授,开设泉城首家院士门诊,亲自诊疗,用先进理念和技术保护膝关节,解除病痛,可避免置换人工关节。院士带领骨科专业在临床治疗、科技创新和转化方面保持领先,造福百姓。【修复重建外科】由国际著名手足显微外科专家王增涛教授团队开设手指再造、创面修复、淋巴外科、乳房再造等特色专业。患者多由全国各地慕名而来。【脊柱微创外科】专用“CT定位脊柱微创手术室”和国内知名的脊柱微创治疗专家团队,应用臭氧注射术、脊柱骨折微创手术治疗、“CT定位椎间孔镜”微创治疗椎间盘突出症。【感染性骨科】拥有国内规模最大的感染性骨科病房,权威的专家团队,专业从事骨科感染诊断、鉴别诊断、规范化治疗和科学研究。【心内科】联合北京阜外医院,国内顶尖心脏病专家出诊,以复杂冠心病介入诊疗、难治性心律失常射频消融、复杂疑难结构性心脏病的介入治疗为特长。并设立心衰与心脏急重症病房,疑难心衰患者得到国家心脏中心专家的规范诊治。【心脏大血管外科】特聘来自北京阜外医院、安贞医院的国内知名专家,保障了急性主动脉夹层、微创搭桥、微创腔镜心脏手术的规范和治疗效果。【呼吸科】以感染性疾病的病因学和病原学精准诊断和有效治疗为特色的优势学科,省内知名的专家领衔学科发展,咳喘中心为慢性支气管肺病的患者提供无创便捷有效的治疗方案。【胸外科】是山东省肺小结节诊疗中心,肺癌微创精准切除和复杂根治术是传统优势技术。【呼吸内镜中心】省内开展最早、规模最大、最权威的气管镜诊疗技术中心。【神经内外科】引进北京天坛医院国内顶尖专家团队,以高难度脑血管瘤的介入治疗为特长,开展急性脑卒中溶栓取栓、各类眩晕、耳鸣、头痛的诊治。【耳鼻咽喉科】博士、教授、权威专家团队在耳、鼻、咽、喉、气管、食管和头颈部有关听觉、平衡、嗅觉等感觉器官,以及呼吸、吞咽、发声、语言等运动器官疾病的规范化诊断,以及全方位、个性化治疗。【泌尿外科】擅长微创内镜手术,经尿道膀胱肿瘤切除术、前列腺增生切除术和剜除术、前列腺癌电切术、输尿管硬镜及软镜下钬激光碎石取石术、腹腔镜下精索静脉高位结扎术、膀胱癌根治术等。【乳腺甲状腺外科】两腺外科进行乳腺癌的早筛、甲状腺结节的筛查、甲状腺结节穿刺细胞学检查等乳腺和甲状腺疾病的早期诊断和防治。【疼痛科】中心拥有知名麻醉和疼痛专家、博士生导师,通过规范的诊疗和特色技术,解除三叉神经痛、偏头痛、带状疱疹痛、颈肩腰腿痛、会阴和骶尾疼痛、伤残后疼痛、癌痛及顽固性难治性各类疼痛,让疼痛患者舒适、安详、有尊严,改善生活质量。【内分泌科】创立“糖尿病逆转中心”,“糖尿病小屋”,用健康管理理念逆转糖尿病及其并发症,保护糖尿病下肢血管,预防神经病变、糖尿病足。对初发及腹型肥胖2型糖尿病的诊治、高脂血症、高血压、高尿酸血症等诊治有显著技术特色。【重症医学中心】重症医学中心率先建立脱机中心、重症康复专业,创建中央ICU模式,实现远程重症管理和急诊转运ECMO支持。【胃肠外科】擅长胃、结直肠肿瘤的规范化治疗、保留肛门的直肠癌根治手术、各种腹壁疝及食管裂孔疝的修补手术;在复杂腹膜疾病的诊治、腹腔结核、肠结核的手术治疗方面特色突出;在肝胆结石、胆管梗阻、肠梗阻的腔镜及介入治疗方面经验丰富。【妇产科】开展腹腔镜,宫腔镜等微创手术及宫颈LEEP手术,治疗阴道炎、宫颈炎、盆腔炎、子宫内膜异位症,异常子宫出血及子宫肌瘤、卵巢肿瘤、宫颈癌、子宫内膜癌等妇科良恶性肿瘤。【介入治疗中心】肺部大咯血的急诊介入止血,门脉高压的介入治疗,肿瘤微创介入治疗等,具有省内领先的技术和设备设施,优秀的青年专家团队。【细胞治疗中心】超声引导下的自体骨髓干细胞移植技术治疗肝硬化效果显著。【人工肝中心】华东地区最具影响力的人工肝治疗中心。【中医临床中心】名中医坐诊,经典传承,针灸推拿特色,整骨专长,中西医并重的系统方案,为急慢性常见病提供辨证施治,康复保健。【萧锦荣院士工作站】引进国际知名的质谱学和肿瘤分子标记物研究领域的科学家萧锦荣院士团队,建立了质谱中心和中心实验室,为临床感染性疾病研究搭建了国际水平的技术平台。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

于兴隆 主任医师

冠心病、高血压病、心肌病、心肌炎、心脏瓣膜病、心力衰竭、心律失常、高脂血症、糖尿病、支架植入、射频消融、起搏器植入等常见病、多发病以及急危重症疾病的抢救治疗工作。

好评 100%
接诊量 4385
平均等待 15分钟
擅长:冠心病、高血压病、心肌病、心肌炎、心脏瓣膜病、心力衰竭、心律失常、高脂血症、糖尿病、支架植入、射频消融、起搏器植入等常见病、多发病以及急危重症疾病的抢救治疗工作。
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赵秀红 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:待补充
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宋修光 主任医师

待补充

好评 100%
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平均等待 -
擅长:待补充
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杨铂 副主任医师

中医肝病

好评 100%
接诊量 8
平均等待 -
擅长:中医肝病
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李晓迎 主任医师

各型病毒性肝炎、肝硬化、重型肝炎、酒精性肝炎及肝硬化的诊治

好评 100%
接诊量 6
平均等待 30分钟
擅长:各型病毒性肝炎、肝硬化、重型肝炎、酒精性肝炎及肝硬化的诊治
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张秀珍 主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 3
平均等待 -
擅长:待补充
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张峰 副主任医师

肺癌、肝癌、食道癌、胃癌、胰腺癌、肾癌、结肠癌、直肠癌的介入栓塞化疗、氩氦刀、微波、粒子植入内放射等微创治疗,局部化疗及全身化疗,深静脉血栓、肾动脉狭窄及下肢动脉狭窄及闭塞性病变的介入微创治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肺癌、肝癌、食道癌、胃癌、胰腺癌、肾癌、结肠癌、直肠癌的介入栓塞化疗、氩氦刀、微波、粒子植入内放射等微创治疗,局部化疗及全身化疗,深静脉血栓、肾动脉狭窄及下肢动脉狭窄及闭塞性病变的介入微创治疗。
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肖迪 副主任医师

病毒性肝炎、脂肪肝、药物性肝损害、自身免疫性肝病及肝硬化、肝癌的诊治。

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平均等待 -
擅长:病毒性肝炎、脂肪肝、药物性肝损害、自身免疫性肝病及肝硬化、肝癌的诊治。
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秦来英 副主任医师

待补充

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:待补充
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于进红 副主任医师

擅长各型病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎、免疫性肝炎及各种类型肝硬化、重型肝炎诊疗

好评 100%
接诊量 34
平均等待 1小时
擅长:擅长各型病毒性肝炎、药物性肝炎、酒精性肝炎、免疫性肝炎及各种类型肝硬化、重型肝炎诊疗
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患友问诊

患有急性再生障碍性贫血和先天性心脏病,询问生存期及治疗方法。患者女性28岁
31
2024-11-27 15:28:24
我是重型再生障碍性贫血患者,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片是否适合我使用?
49
2024-11-27 15:28:24
再障性贫血患者咨询药品效果及用药问题
40
2024-11-27 15:28:24
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
55
2024-11-27 15:28:24
67岁患者被诊断为重型再生障碍性贫血,正在服用多种药物,最近出现右肺真菌感染,输完血小板后3-7天就降到个位数,询问如何治疗?患者女性67岁
42
2024-11-27 15:28:24
我想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和疗程,适合哪种疾病?
22
2024-11-27 15:28:24
59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
46
2024-11-27 15:28:24
我被诊断出重型再生障碍性贫血,之前的免疫抑制治疗效果不佳,想了解海曲泊帕乙醇胺片的适用性和注意事项。
48
2024-11-27 15:28:24
我被诊断为慢性原发免疫性血小板减少症和重型再生障碍性贫血,经常出现皮肤瘀斑和鼻出血,想了解治疗方法。
5
2024-11-27 15:28:24
我被诊断出继发性再生障碍性贫血,医生建议我吃某种药物并搭配激素,想了解这种用药方式是否安全。
54
2024-11-27 15:28:24

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
12

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

戒烟的重要性

戒烟可能是您降低冠状动脉疾病和心脏病发作风险的最重要一步。吸烟会增加您患冠状动脉疾病的风险,并可能导致早逝。

烟草烟雾中的一氧化碳、尼古丁和其他物质会促进动脉粥样硬化,并引发冠状动脉疾病的症状。

吸烟的影响

  • 导致血小板聚集:吸烟使您的血细胞变得“粘稠”,更容易形成血栓。聚集的血小板可能会阻塞冠状动脉,从而引发心脏病发作。
  • 引起冠状动脉痉挛:这会减少流向心脏的血流,类似于动脉粥样硬化的影响。
  • 引发心律不齐:吸烟可能导致心跳不规律。
  • 降低“好”胆固醇:吸烟会降低高密度脂蛋白(HDL),而胆固醇载体脂蛋白更容易进入动脉壁,形成硬化斑块和动脉粥样硬化。
  • 减少红血球携带的氧气量:吸烟会降低血液中红血球所能携带的氧气。

吸烟还会影响周围的人。二手烟增加他人患冠状动脉疾病的风险。

戒烟的好处?

如果您已经患有冠状动脉疾病,戒烟是您能做的最好的事情之一。戒烟后,您因心脏病发作或中风而死亡的风险将开始下降。随着时间的推移,您的风险可能会与从未吸烟的人相当。

如果您接受了血管成形术或旁路手术以改善冠状动脉的血流,戒烟将降低这些动脉再次变窄的可能性。

戒烟后,您也会感觉更好。您的心绞痛症状可能会改善,您会感到更有精力,呼吸也会更加轻松。

如何戒烟

制定计划并使用药物可以帮助您戒烟。戒烟计划可以帮助您提前做好准备。在戒烟之前,您需要识别可能触发吸烟的因素,并规划如何应对这些因素。同时,考虑您需要什么样的支持。您的医生可以建议帮助您戒烟的药物。

来源nyp.org

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

来源:cedars-sinai

由Cedars-Sinai的研究人员主导的一项分析,向理解阿尔茨海默病对视网膜的复杂影响迈出了重要一步。视网膜是眼睛后部的一层组织。

Cedars-Sinai的研究人员绘制了视网膜的变化与早期大脑变化之间的对应关系,为更及时的诊断开辟了道路。

这项分析是迄今为止对视网膜变化的最全面研究,探讨了这些变化如何与阿尔茨海默病患者的大脑和认知变化相关联。研究发表在同行评审的期刊《神经病理学报》上。专家们认为,这种理解对于开发更有效的治疗方法至关重要,这些方法可能预防疾病的进展。

每年有超过300万美国人被诊断为阿尔茨海默病。这种疾病逐渐破坏记忆和认知能力。目前没有单一的诊断测试可以明确诊断阿尔茨海默病患者,现有治疗只能延缓病情进展,而不能阻止。

“我们的研究是首个深入分析阿尔茨海默病对人类视网膜的蛋白质特征及其分子、细胞和结构效应,以及这些变化如何与大脑和认知功能变化相对应的研究,”Cedars-Sinai神经外科、神经学和生物医学科学教授、研究的主要作者Maya Koronyo-Hamaoui博士表示。“这些发现最终可能导致成像技术的发展,使我们能够更早、更准确地诊断阿尔茨海默病,并通过眼睛非侵入性地监测其进展。”

“视网膜是大脑发育的延伸,提供了一个前所未有的机会,以便对中枢神经系统进行经济且非侵入性的监测,”Cedars-Sinai神经外科部门的研究员Yosef Koronyo表示,他是该研究的第一作者。“通过我们的合作,我们发现阿尔茨海默病患者及轻度认知障碍患者的视网膜中存在高度毒性的蛋白质积聚,这导致细胞的严重退化。”

研究人员分析了来自86名人类捐赠者的脑组织和视网膜样本,研究历时14年,这是迄今为止对阿尔茨海默病和轻度认知障碍患者视网膜样本的最大规模研究。研究比较了认知功能正常的捐赠者与早期阿尔茨海默病患者和晚期阿尔茨海默病患者的样本。

研究人员探讨了这些患者视网膜的物理特征,测量和绘制了炎症和功能性细胞丧失的标记物,并分析了视网膜和脑组织中的蛋白质。

研究发现了以下结果:

  • 一种名为β-淀粉样蛋白42的蛋白质过量存在,这种蛋白质在阿尔茨海默病患者的大脑中聚集形成斑块,干扰脑功能。
  • β-淀粉样蛋白在视网膜的神经节细胞中积聚,这些细胞将视觉信息从视网膜传递到视神经。
  • 有更多的星形胶质细胞和免疫细胞(称为小胶质细胞)紧密围绕着β-淀粉样斑块。
  • 视网膜和大脑中清除β-淀粉样蛋白的小胶质细胞减少多达80%。
  • 特定的分子和生物通路与炎症和细胞及组织死亡相关。

“这些视网膜的变化与大脑中称为内嗅皮层和颞皮层的区域的变化相关,这些区域是记忆、导航和时间感知的中心,”Koronyo博士表示。

视网膜的变化还与阿尔茨海默病的病理阶段(称为Braak阶段)和患者的认知状态相关。即使在认知正常或轻度认知障碍的患者中也发现了这些变化,这使它们成为可能的早期认知衰退预测指标。

“这些发现使我们更深入地理解阿尔茨海默病对视网膜的影响,”Cedars-Sinai神经外科主任、神经科学Ruth和Lawrence Harvey讲座教授Keith L. Black博士表示。“由于这些变化与大脑的变化相对应,并且可以在早期衰退阶段被检测到,它们可能为阿尔茨海默病的新诊断方法提供了基础,并为评估新治疗方法提供了手段。”

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

一 适宜人群

您在亲子沟通中是否常因情绪失控 、理解偏差导致与家人的隔阂与冲突?

您是否渴望在生活中与他人建立更深层次的理解与连接?

您是否想要提升沟通及情绪管理能力,从而改善人际关系?

您是否有兴趣在生活和工作中实践“非暴力沟通”理念?

如果您有以上困惑和需求,欢迎来到江豚湾亲子成长营特别打造的学习平台,让我们一起探索更和谐、更有温度的交流方式!

 

带读团队

本次读书会由江豚湾亲子成长营特别策划。成长营核心团队由武汉市精神卫生中心经验丰富的医生、心理治疗师和护士组成,目标是为18岁以下未成年人及父母提供公益性质的心理健康支持与服务。

本期读书会主题是《非暴力沟通》,旨在通过系列读书学习,帮助广大家长朋友掌握一套高效、积极、富有同理心的沟通与调节方法,以促进家庭成员间的相互理解、尊重与关爱,塑造和谐的亲子关系,推动家庭的共同成长。

 

三 书目介绍

《非暴力沟通》是美国著名心理学家马歇尔·卢森堡博士的经典之作,书中提出了一种全新的、建设性的沟通方式——非暴力沟通。这种沟通方式强调观察、感受、需要和请求四个核心要素,鼓励人们真诚地表达自己,同时倾听并理解他人的感受和需求,从而增进人与人之间的链接,减少误解和冲突。

 

四 主题探讨

如何以理解和尊重为基础表达自己的真实感受

听懂他人真正的需求,而非被情绪裹挟

在冲突中找到彼此共赢的解决方案

构建更加和谐、充满信任的人际关系

 

五 活动方式及预期收益

活动形式每周一次线上讨论会精读每章节,交流心得和实际应用感受模拟沟通场景,进行实战练习分享个人故事,相互支持,共同成长;

通过《非暴力沟通》的学习,我们不仅能改善与他人的关系,更能从中领悟理解与关怀的力量。这既是一场读书会,更是一次自我成长的旅程。期待您的加入,让我们一起探索,彼此成就吧!

 

六 活动安排

时间 :2024年12月正式启动第一期共读,大约持续15周,每周三晚20:00-21:00

地点 :线上共读分享(使用腾讯会议平台)

招募对象 :渴望改善亲子关系的父母及孩子,尤其是存在沟通障碍和情感疏离问题的家庭;受各种关系困扰,渴望提升沟通能力及人际关系质量人士,限50人。

报名方式 : 请扫描下方二维码,提交报名信息。报名成功后,我们会将相关信息发送至您的手机。

费用 : 全程费用49元/人(因个人原因不能完成连续共读,费用不予退还。)

 

 

 

来源:cedars-sinai

根据美国疾病控制与预防中心的数据,瓣膜性心脏病影响约2.5%的美国人口,但在老年人中更为常见。

每年,成千上万的瓣膜性心脏病患者在Cedars-Sinai接受治疗。Smidt心脏研究所每年进行超过600例经导管主动脉瓣置换术(TAVR)。

主动脉瓣疾病主要有两种类型。主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣的狭窄导致其无法正常打开。主动脉瓣关闭不全则是指主动脉瓣无法正确关闭,导致血液“回流”到心脏。

“主动脉瓣疾病的一个大问题是,它不会自行好转,”Smidt心脏研究所的主动脉外科主任Pedro Catarino博士表示。“主动脉瓣疾病的症状会越来越严重,因为心脏无法弥补不正常工作的瓣膜。”

“Cedars-Sinai在心脏外科领域处于前沿。我们致力于以更温和、微创的方式进行手术,这对患者更有利。”

谁是主动脉瓣修复的候选人?

对于被诊断为主动脉瓣疾病的患者,好消息是,主动脉瓣可以通过手术修复或更换。

“手术可以修复你的心脏缺陷,并为你提供一个正常工作的瓣膜,”Catarino博士说。

主动脉瓣疾病的微创治疗选择

患者现在可以选择微创心脏手术,而不是接受开胸手术,这样可以减少并发症、缩短住院时间并加快恢复。

Smidt心脏研究所是微创心脏手术的领导者,包括TAVR和其他治疗瓣膜性心脏病的程序。

“Cedars-Sinai在心脏外科方面处于领先地位,”Catarino博士表示。“我们致力于以更温和、微创的方式进行手术,这对患者更有利。”

个性化的心脏手术方案

除了拥有先进的手术设施和创新的治疗选择,Cedars-Sinai的心脏团队还通过采用个性化的方法为患者提供卓越的护理。

“我希望我的心脏病患者理解,当我考虑他们的病例时,我所做的决定是量身定制的,包括为他们推荐心脏手术,”Catarino博士说。

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

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