温州医科大学附属第一医院创建于1919年，是浙江省首批通过三甲评审的四家综合性医院之一，医疗服务辐射浙南闽北赣东近3000万人口。医院位列中国医院科技影响力排行榜（综合）第59位，25个学科入围全国学科科技影响力百强，在全国三级公立医院绩效考核中位列全国第24位。2021年获批浙江省级区域医疗中心依托医院。医院现有在岗职工6587人，其中高级职称829人、硕士生导师318人、博士生导师47人。拥有百千万人才工程国家级人选、国家有突出贡献中青年专家等各类人才近500人次。医院南白象和公园路两个院区占地总面积530余亩，建筑面积43万平方米，核定床位3380张。南白象院区二期——“温州生命健康医学研究创新中心”项目（第一阶段）于2023年5月28日顺利结顶，将打造区域生命健康产业新高地。医院学科设置齐全，整体综合实力突出。普通外科学、创面修复医学获批国家临床重点专科项目。急危重症救治、心血管介入、造血干细胞移植、神经外科、生殖医学、呼吸系统疾病诊治、急诊医学等多个领域在国内颇具影响力。2022年门急诊量563.6万人次，出院病人23.44万人次，开展手术11.64万台次。医院与温州医科大学第一临床医学院（信息与工程学院）实行院校合一、一体化运作管理机制，已形成本科、硕士、博士、留学生、毕业后教育全方位、多层次的人才培养体系。临床医学专业、医学影像学专业获批国家级一流本科专业。医院现有在校本科生3032人、研究生1279人（含留学生55人）、在培学员1140人。近5年获各类科技奖项48项，其中获浙江省人民政府科技进步一等奖4项，二等奖4项，三等奖13项；中华医学科技奖二等奖1项，三等奖3项。2018-2022年获国自然、国社科等国家级课题119项，其中国家自然科学基金重点国际（地区）合作研究项目1项、重大研究计划1项、重大项目1项；近5年发表SCI论文2988篇，平均影响因子4.089，其中10分以上95篇，最高69.504。现有国家临床重点专科、浙江省高校重中之重学科、国家中医药管理局重点学科等36个，是浙江省高校一流学科建设单位，建有浙江省重点实验室/工程中心7个，2个专业入选国家临床医学研究中心核心成员单位。医院勇于承担社会责任，先后托管文成县人民医院、永嘉县中医医院、玉环县人民医院、龙港市人民医院、衢州市人民医院等，与贵州省荔波县人民医院建立对口支援关系。开展了多项慈善救助项目，在抗震救灾、抗台抢险、传染病防控等重大公共事件中和援外、援疆、援川、援黔、援青的任务执行中发挥了重要作用。在新冠肺炎疫情防控工作中表现突出，获省委办公厅、省政府办公厅通报表彰，并获“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”殊荣。医院信息化建设走在国内医院前列，获亚洲医院管理奖金奖。服务流程优化模式被人民日报、光明日报、中央电视台等中央媒体集中报道。医院获全国模范职工之家、全国杰出青年文明号、全国医院文化建设先进单位、全国女职工建功立业标兵岗、全国三八红旗集体、全国人文爱心医院、十大医学人文品牌医院等荣誉称号。原发性中枢神经系统血管炎(primaryangiitisofthecentralnervoussystemPACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现,但神经定位又不很明确,脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断,给诊断和治疗带来很大困难,因而延误诊治,造成死亡等严重后果。中国报道很少。，不明，脑，1.对PACNS尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状控制病情发展。常用药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类等可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素阿司匹林等药物。，系统性血管炎(结节性多动脉炎过敏性血管炎颞动脉炎、白塞病结缔组织病性血管炎等)感染(病毒性感染细菌性感染真菌性感染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小细胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板减少性紫癜结节病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样肉芽肿变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等)，无，实验室检查：1.血、尿便常规检查多正常；2.ESR大多正常,少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据；3.腰穿CSF检查80%的患者有异常,CSF压力正常无色透明,细胞数可增高或正常,以淋巴细胞增多为主,糖和氯化物含量正常蛋白略增高。其它辅助检查：1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波；2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现,血管粗细不均,可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞及血管排空延迟等似“腊肠”样改变,提示脑部血管炎的存在但不能明确是本病的血管炎其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现有些可因受累的血管太小,脑血管造影可正常。 4.脑组织活检对脑部病灶的立体定向手术活检对PACNS的诊断有决定性意义活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死或肉芽肿性血管炎。血管壁有明显的炎症表现,常有淋巴细胞单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润为了提高其诊断的准确率建议活检时同时取材皮质和软脑膜。，。