剥夺性弱视是一种儿童早期视觉发育障碍，儿童在视觉系统发育关键期受视觉刺激缺乏或异常的影响，导致视觉通路未能正常发展而引起的病变。

剥夺性弱视的特征是受影响的眼睛未能正常发展并融合成正常的视觉系统，会导致受影响的眼睛视力较差，而另一只眼睛则在视觉发展中占主导地位，不及时纠正，剥夺性弱视可能会导致永久性的视觉损害。

剥夺性弱视需要尽早诊断和干预，通过遮盖正常视力较好的眼睛，强迫患者使用弱视眼，以刺激其视觉发展。也可以配戴眼镜、隐形眼镜等以矫正屈光不正。

通过视觉刺激和特定的眼球运动训练，促进受影响眼睛的视觉功能发展。对于一些特定的眼部疾病或斜视问题，可能需要进行手术或其他治疗。

在儿童的早期阶段是治疗剥夺性弱视的最佳时机，此时视觉系统有较大的可塑性，发现儿童视力异常及时就医。

视觉的形成，需要有一定的结构基础：包括眼和大脑视觉中枢，以及连接两者之间的视路系统。而视觉形成的过程，类似于相机成像的过程：物体影像，通过瞳孔和晶状体（相机的镜头），成像于视网膜（相机内的胶卷），视网膜上的视神经细胞感受光刺激后（胶卷上的银盐），将光信号（如明暗、强弱、颜色等）转变为生物电信号（胶卷曝光），通过视神经，传入大脑视觉中枢，再根据人的经验、记忆、分析、判断、识别等极为复杂的过程而构成视觉（主观感觉），在大脑中形成物体的形状、颜色等概念（冲洗胶卷，显像）。

接下来我们再来了解一个概念：视觉功能的发育

双眼视觉功能是指两眼共同看物体，并且在大脑中形成立体完整的影像的过程。因此双眼视觉功能包括双眼同时知觉，双眼融合功能以及视深度觉。

• 双眼同时知觉：指孩子两眼可以同时接受物体影像的过程；
• 融合功能：将两眼看到的物体融合成一个完整的影像——想象一下我们运用望远镜，调节焦距使远处物体更清晰的过程。
• 深度：用来辨别物体的远、近，三维立体空间的感知能力。

宝宝出生后视觉功能在尚不成熟，但随月龄增加，对物体的清晰感受和反应也不断变化。

那么，宝宝的视力的发育过程是怎样的呢？

出生时

宝宝在出生时就已经具有了视觉，但由于视觉结构、视神经发育不成熟，视觉极不敏感，仅对光刺激有反应，视力大约为 0.05。

满月

1 个月时宝宝能看见眼前 15-30 厘米内的物体，会短暂注视抱他的人。同时，宝宝也学会了平躺时用眼睛跟随或追踪移动的物体，但注意力无法持续太久。

图案的对比越强烈，越会吸引宝宝的注意力，这就是为什么此阶段宝宝偏爱鲜明的对比色，因此家长可选用黑白卡、红色的玩具来逗引宝宝。

2-3 个月

人脸是宝宝最喜欢看的东西。将宝宝抱在怀里，宝宝的注意力会立刻集中在妈妈的脸上，尤其是看大人的眼睛。随着月龄增大，宝宝可以逐渐看清大人的整个脸。3 个月时宝宝“追踪”的能力发育较前更协调，眼转动角度已经可达 180 度，会注视大的物体，也可看到自己的手。视力达到 0.05-0.1。

视觉功能发育使宝宝具有一定的感知视深度的能力，可以拍打在他上方或面前移动的物体，但是要等一段时间才能找得准。这种练习有利于其手眼协调能力的发育。

同时宝宝的远视能力有所进步。宝宝可以对站在较远处的大人微笑，盯着几米以外的玩具看。

色觉也会逐渐发育。宝宝仍然对色彩对比强烈或黑白颜色图案感兴趣。但色觉有限。

4-6 个月

良好的视力在宝宝早期运动和认知发育中扮演重要角色。

该时期的宝宝视网膜已经发育的较好，能由近看远，再由远看近，视力范围已经增加到几米以上，还会持续性增加。“追踪”能力的发育使得宝宝可以跟踪越来越快的动作。随着手眼协调能力的增强，宝宝可以伸手去拿眼睛看到的东西，开始建立立体感，会以视线寻找声音来源，抱起时会转头追踪物体或熟悉的人。

在婴儿床前面悬挂一个床铃是刺激宝宝视力发育的好方法。为了保持孩子视觉兴趣，还可以带着宝宝不断移动——在家的周围、小区楼下、商店带着宝宝走动，给宝宝看一些以前没见过的物体，告诉他物体的名称（视觉刺激）。训练的时候可以让宝宝自己照镜子。视力约为 0.1-0.2。

6-12 个月

8 个月时，宝宝会用眼睛找寻突然消失的东西（躲猫猫）。特别喜欢用视线来追踪眼前的物体。手、眼协调更加灵活。并会用眼睛辨识亲人。到 1 岁时，视力保持在 0.2-0.3 之间。

1-6 岁

1 岁以后，宝宝的视力和视觉的深度、广度逐渐成熟，会分辨物体大小、上下、内外、前后和远近等空间概念，喜欢看图书。至 6 岁时视力发育接近完善，达到成人的视觉，约为 1.0。

小总结：

虽然宝宝视觉发育的敏感期是从出生到 6 岁以前，关键期则在 3 岁以前。正常的视力发育是依赖于正常的视觉发育环境和适宜的视觉刺激。宝宝出生时，神经细胞的连接已基本完成（视觉发育环境），其功能的完善和强化需经过后天的视觉刺激，而主要的刺激是形觉刺激而不是光本身。形觉刺激包括红线团、红气球、黑白卡等。如果在这个时期，人为给予视觉剥夺，如蒙着被子、盖着头，不让宝宝接受外界的形觉刺激，则可能会导致宝宝出现弱视等问题。

Tips：如果宝宝出现如下表现，家长应及时带来就医：

• 新生儿期对强光照射无闭目、皱眉反应
• 婴儿期不会追视，或表现出无目的的寻找
• 交替遮盖宝宝双眼，遮盖某一侧无反应，但遮盖另一侧时，宝宝会出现用手推开遮盖物的行为
• 视物凑近、眯眼、皱眉，头经常偏向固定的一侧，排除斜颈的问题
• 学习走路的时间明显延迟，或走路容易跌倒、被东西绊倒

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正畸后嘴唇会变薄吗？

李先生，65岁，浙江金华永康人。约半年前，突然出现左眼睑下垂的症状，后症状加重，至当地医院就诊，查AchR抗体阳性，重复电刺激阳性，初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊，予以溴比斯地明治疗，眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗，通过多方打听，他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为，患者MG（眼肌型）的发生与胸腺肥大有关，具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳，可以安全实施胸腺扩大切除手术，给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后，王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案，为减少创伤，防止术后肌无力危象的发生，决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术，避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短，患者恢复良好，术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事，后续根据病情缓解情况，很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除：

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG：一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段；其标准术式为扩大切除术（全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫）。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用；与经肋间 VATS相比，经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素，术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

唇腭裂宝宝由于特殊的解剖结构，唇部裂开、口鼻腔相通，口腔内不能或难以形成一个完整的密闭结构而无法形成有效吸吮所必需的负压环境；由于腭部裂开，口内无法形成腭咽闭合，造成口、鼻腔相通，导致吸吮等功能的障碍，或使乳汁从鼻孔溢出。有些综合征如腭心面综合征患者的腭部形态可以完全正常，但功能却十分低弱，这些都影响了宝宝的正常母乳喂养，迫使有些家长改成人工喂养，既增加了喂养难度，也在一定程度上影响了患儿的营养状态以及健康成长。

1.唇腭裂宝宝喂养特点

喂养过程中容易出现：① 喂养时间长；② 宝宝容易疲劳，变得烦躁不认真进食；③咽下过多空气引起胃部不适而将食物吐出；④食物容易从鼻腔溢出；⑤ 食物易进入气道，造成呛咳；⑥摄入食物不足引起体重增长缓慢或者营养不良。

2.单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂宝宝的喂养方式

一般情况下，单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂的宝宝有正常的吸吮功能，不影响母乳喂养。母乳是婴儿最理想的天然食品，母乳的营养成分最适合婴儿的需要，含有多种免疫因子，有助于增强婴儿的抗感染能力，也不容易发生过敏，既方便又经济。美国儿科科学院和卫生与人类服务部建议6个月内的新生婴儿使用母乳喂养。母乳喂养唇腭裂宝宝时应注意体位，妈妈可取坐位，哺乳一侧的脚稍垫高些，斜抱宝宝角度呈45°；宝宝的头靠在妈妈的前臂，脸侧向妈妈胸部，这样使宝宝的嘴与妈妈的乳头在同一水平位置上，宝宝容易咬住乳头。妈妈用对侧的手指托起乳房，将乳头和部分乳晕送人宝宝口内，切忌平卧喂奶，以免引起宝宝呛咳和逆行性中耳炎。即使宝宝失去部分的吸吮力，吸奶时妈妈可用手指堵住唇裂处，帮助唇部闭合，使宝宝顺利吸吮。哺乳后应将宝宝轻轻抱起，头靠在妈妈的一侧肩部，背向外，轻拍宝宝背部，使哺乳时吞入的空气排出，防止平躺后溢乳。

溢乳在普通的婴儿中虽也常见，而唇腭裂宝宝由于哺乳时会吞入大量的空气，因此家长更应小心乳汁从鼻子中反流，如出现这种现象，应停止喂哺，将宝宝置于前倾位，便于清除鼻子和口内的乳汁，防止呛咳、引起吸入性肺炎等，休息一会儿后再重新喂哺。

3.双侧唇裂或唇腭混合裂宝宝的喂养方式

对于双侧唇裂或唇腭混合裂等畸形程度严重、不能正常吸奶的宝宝，母乳喂养困难较大，妈妈可用手法或吸奶器将乳汁吸出，再用奶瓶喂给宝宝，也可选择奶粉进行奶瓶喂养。奶瓶选择原则：能有效地降低吸吮阻力，使乳汁更容易流出，保证唇腭裂宝宝能顺利吸到乳汁，但也不能速度过快，要让宝宝在吸的间隙能调整呼吸，防止呛咳。奶瓶种类包括：① 奶嘴孔带“十”字切口的硬质奶瓶；② 带快流速奶嘴的奶瓶；③ 特殊奶瓶（根据唇腭裂患儿特点设计的软质、可挤压、带或滴管的奶瓶）。

奶瓶喂养方法：唇腭裂宝宝采用奶瓶喂养的关键是要有正确的喂养姿势。根据唇腭裂畸形程度的不同，可采取不同的坐卧姿势，角度的选择以宝宝吞咽时不发生呛咳为标准，一般采取45°的半坐卧位至90°的坐位。将宝宝抱在腿上，把奶嘴沿一侧面颊放入口内，这样奶汁借重力作用沿咽部进入胃内，而不是流入鼻腔或耳道，并减少喂奶时呛咳、奶汁从鼻腔内溢出及耳道感染的机会。同时，要尽量使宝宝的下颌贴向胸部，以改善吸吮效果，减少吸人胃内的空气。喂奶时，不要把奶嘴放置在裂孔的一边，更不能放置在裂孔处，要让宝宝的舌去适应、寻找奶嘴，这样可减少宝宝呕吐。喂奶要有规律，采取少量多次的方法，喂奶速度要根据宝宝的吞咽速度加以调整。每次喂奶时间尽量在30～45分钟内完成。唇腭裂宝宝吸吮时比正常儿更加用力，容易疲倦，有时吮吸时消耗的能量多于从奶中得到的能量。