福建省三明市第二医院(三明市永安总医院)地处风景秀丽中国优秀旅游城市、中国魅力城市三明永安市,是一所融医疗、教学、科研、预防、康复为一体的三级综合性医院。医院创办于1937年,是福建省最早的公立医院之一。在医改的浪潮中,三明市第二医院与永安市立医院、永安市中医医院、4个社区卫生服务中心、11家乡镇卫生院形成紧密型医共体。医院现有在职职工2400余人,其中高级职称400余人,开放床位1900张,年门急诊量180万人次、年住院量4.7万人次,年手术量1.5万人次。占地300亩的新院区正在建设中,将于2023年7月投入使用。医院科室设置齐全,共设58个临床科室、9个医技科室,功能完善,已实现三级分科。当前,医院以建设区域医疗中心为目标,致力于打造一批高质量重点学科和特色专科。其中,骨科、病理科被列为省级重点专科建设学科;泌尿外科、产科、肾内科、呼吸与危重症医学科、血管外科为三明市级临床重点专科建设学科,口腔科、心血管内科、神经内科、普外科、胸外科、神经外科、耳鼻咽喉科、疼痛科为优势学科;中医肛肠科、烧伤创疡外科、康复医学科为特色专科。医院医疗水平精湛,形成以个性化精确化诊疗为主的医疗技术特色,如骨科分为三个病区,共200张床位,设有脊柱外科、关节外科、创伤外科、手足外科、小儿骨科、运动医学科;普外科现有两个病区,120张床位,设有肝胆胰外科、胃外科、肠外科、甲状腺外科、乳腺外科等。医院医疗设备先进,拥有3.0T磁共振、256排螺旋CT、全数字平板DSA、ECT、直线加速器、体外冲击波疼痛治疗系统、生化免疫流水线设备、质谱仪、椎间孔镜、麻醉工作站、自动发药机等高新设备,拥有PhilipsEPIQ5、EPIQ7c;GEVividE95等多台高端彩超设备。医院承担各大医学院校临床、护理等专业学生的教学任务,是福建中医药大学第五临床医学院、非行政直属的附属医院以及福建医科大学、厦门医学院等院校的教学医院。医院注重临床科学研究,每年有10余项的省市医疗护理课题立项,近年来有多项的科研成果获省市科技进步奖。三明市医学会9个分会以及三明市4个医疗质控中心挂靠我院。医院获批国家综合防治卒中中心、国家乳腺癌规范诊疗试点中心、国家呼吸学科三级达标医院、福建省胸外科ERAS示范分中心、福建省职业健康检查资质单位、三明市产前筛查中心。医院秉持“仁爱、敬业、团结、发展”的办院理念,坚持以健康为中心,注重高质量发展和现代医院管理制度建设,近年综合实力显著增强,近三年在全国1300余家三级综合性公立医院绩效考核中排名均进入全国前25%-30%,等级B++。医院先后获得“全国卫生系统先进集体”“全国百佳医院”“全国行风建设先进单位”“创建全国文明行业工作先进单位”“全国综合医院中医药工作示范单位”等荣誉称号。当前,我院以创建三级甲等综合性医院为重要抓手,积极打造医疗、科研、教学和人才“高地”,夯实健康管护组织基础,致力于维护百姓的生命健康!奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。