杭州市萧山区第一人民医院,始建于1935年,是一所历史悠久、技术精湛的综合性医院。医院占地面积4.6万平方米,开放床位726张,设有各类专科28个,其中心内科、急诊科、肾内科、神内科等专科为萧山区重点专科。医院拥有一系列先进医疗设备,如数字减影血管造影机、螺旋CT机、磁共振仪等,为患者提供优质诊疗服务。在血栓性微血管病(TMA)等疾病治疗方面,医院具有丰富的临床经验,开展多项先进治疗技术,如静脉交叉转流治疗髂静脉受压综合症、支架型人工血管植入治疗胸主动脉夹层动脉瘤等,为患者带来福音。医院始终坚持“一切为病人”的服务宗旨,以精湛的医术、优质的服务赢得了社会各界的广泛认可。血栓性微血管病(thromboticmicroangiopathy,TMA)是一组急性临床综合征,呈微血管病性溶血性贫血、血小板减少及由于微循环中血小板血栓造成的器官受累的表现。微血管主要是指微小动脉、毛细血管和微小静脉,其突出的病理特点为小血管内皮细胞病变,表现为内皮细胞肿胀、管腔狭窄,部分小血管腔内可见血栓形成。虽然病理上微血管的病变一致,但病因多种多样,其发病机制也不相同。,病因多种多样,其发病机制也不相同。,微血管,一旦诊断成立就应该进行早期的对症治疗,包括使用血浆置换、血液净化治疗,或者是去除可能的病因,才能降低死亡以及长期后遗症的危险。,无,无,1.血常规 表现为溶血性贫血和血小板减少等,血小板可降至(10?20)X109/L。 2.血清抗蛋白酶 血浆中ADAMTS13活性降低:常低于健康人的5%。 3.尿常规 多数表现为镜下血尿,可伴有少量白细胞,尿蛋白多数在1~2g/d,以及在短时间内血清尿酸、尿素氮和肌酐水平的轻至中度升高。 4.病理学检查 主要表现为肾小球内皮细胞增生肿胀,内皮下间隙增大,含有蓬松样的绒毛样物质。毛细血管壁增厚、管腔闭塞,毛细血管腔内充满微血栓,系膜基质增宽,可伴有少量炎症细胞浸润。免疫荧光检查可见纤维蛋白原、纤维蛋白,以及IgM和补体C3在毛细血管壁、内皮下、系膜区和血管壁沉积。电镜可见毛细血管内皮细胞增生、内皮细胞肿胀,以及从基膜脱落,内皮下可见颗粒状电子致密物沉积,管腔内可见红细胞碎片、血小板及凝聚的纤维素等。,。