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哈尔滨市第五医院特发性再生障碍性贫血专家

简介:

哈尔滨市第五医院创建于1955年,经过六十余年的发展建设,已成为集医疗、教学、科研、预防、保健为一体,以骨科、烧伤科为省市重点专科,多学科同步发展的三级甲等综合医院,是省市医保、铁路医保、新农合定点医院。医院占地面积5.6万平方米,建筑面积7.7万平方米,设床位1100张,其中骨科床位420张,烧伤科床位96张。职工总数1151人,专业技术人员945人,正高职专家155人,副高职专家345人。设有内、外、妇、儿、五官、急诊科、皮肤、中医、康复、重症医学科、体检科、高压氧舱、透析科及辅助系列共计55个业务科室。现为国家先天性结构畸形救助项目定点医疗机构,国家骨科手术机器人联合医疗机构,全国首家国家级马蹄内翻足“ponseti”治疗方法培训中心”,中国创面修复专科建设培育单位,中国康复医学会会员单位,中华医学会糖尿病学分会糖尿病教育管理示范单位;黑龙江省及哈尔滨市烧伤外科临床质量控制中心,黑龙江省慢性创面临床诊疗中心,省级助理全科医生培训基地;哈尔滨市骨科临床质量控制中心,哈尔滨市骨科创伤治疗中心、脊柱损伤、小儿麻痹、股骨头坏死治疗中心,哈尔滨市脊柱侧弯普查及治疗指导中心。骨科分设手外科分院、创伤骨科(肢体、骨盆)、小儿矫形骨科、脊柱骨病外科、足踝外科、老年创伤骨科、关节微创科、中西医结合骨科等12个科室。人工关节置换、断肢(指)再植、拇指再造术、高龄老年病人骨创伤的综合救治、微创介入技术治疗早期股骨头坏死,椎间孔镜、腰间盘镜、髋关节镜、膝关节镜、肩关节镜、腕关节镜、踝关节镜等微创技术在临床广泛开展,小儿系列先天性髋脱位的治疗等均达到了国内领先水平;拇指再造术为国内首创。烧伤科是东北三省内床位最多、年收治患者最多的专业科室,分大面积烧伤、小面积烧伤、整形美容科、慢性创面修复科4个病区。烧伤休克复苏、多器官功能衰竭、成人和小儿大面积重度烧伤的救治水平已跨入国内先进行列;电烧伤、化学烧伤和烧伤晚期功能重建与整形等治疗技术已达到省内领先水平。医院拥有东北三省首台等比例容积DR机,全省首台等比例容积DR机和钼铑双靶乳腺X线机,省内唯一配置最全、最先进小关节线圈的3.0T磁共振诊断系统,飞利浦双梯度磁共振,飞利浦256层CT诊断仪,飞利浦双非晶硅板DR影像系统,飞利浦数字胃肠诊断机,西门子四维彩超,GE全身骨密度分析仪,日立全自动生化分析仪等一批高、精、尖医疗设备,为就诊者提供高水平的医疗技术保障和准确的诊断依据。医院以“医院学院化,科室学组化,医生学者化”为治院理念,先后与日本、韩国、德国、美国、以色列等多个国家的医疗机构签订了友好医院和基础研究的技术协议;与上海新华医院小儿骨科建立长期的技术协作关系。医院先后荣获“全国精神文明建设工作先进单位”、“省级文明标兵单位”、“省级花园式单位”、“哈尔滨市劳动模范先进单位”等称号。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

池贵山 主任医师

湿疹,痤疮,带状疱疹,扁平疣,荨麻疹,足癣,银屑病,白癜风,掌跖脓疱病,跖疣及各种性病等

好评 99%
接诊量 2.8万
平均等待 15分钟
擅长:湿疹,痤疮,带状疱疹,扁平疣,荨麻疹,足癣,银屑病,白癜风,掌跖脓疱病,跖疣及各种性病等
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于艳阳 主任医师

妇产科常见病,对更年期综合征,阴道炎,宫颈炎,盆腔炎,子宫肌瘤,附件肿物等妇科常见病,产科难产有独到见解

好评 100%
接诊量 55
平均等待 15分钟
擅长:妇产科常见病,对更年期综合征,阴道炎,宫颈炎,盆腔炎,子宫肌瘤,附件肿物等妇科常见病,产科难产有独到见解
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张长青 主任医师

产科擅长顺产及难产分娩,剖宫产等。妇科擅长妇科肿瘤、炎症、异常子宫出血、妇科内分泌等疾病,开展妇科腹腔镜、宫腔镜、开腹手术及阴道镜检查。

好评 100%
接诊量 14
平均等待 -
擅长:产科擅长顺产及难产分娩,剖宫产等。妇科擅长妇科肿瘤、炎症、异常子宫出血、妇科内分泌等疾病,开展妇科腹腔镜、宫腔镜、开腹手术及阴道镜检查。
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李靖 副主任医师

熟练掌握妇产科常见病、多发病、急诊危重病例的诊治。同时能熟练开展新式剖腹产、子宫附件包块、子宫肌瘤剔除术、子宫次全切除、子宫全切手术、附件手术等。 围产医学方面有独特的见解,对于妊高征、前置胎盘、糖尿病合并妊娠、早产及其他高危妊娠有正确的判断和处理。发表论文十余篇,分别发表在国家级和省级期医学期刊上。

好评 99%
接诊量 1787
平均等待 15分钟
擅长:熟练掌握妇产科常见病、多发病、急诊危重病例的诊治。同时能熟练开展新式剖腹产、子宫附件包块、子宫肌瘤剔除术、子宫次全切除、子宫全切手术、附件手术等。 围产医学方面有独特的见解,对于妊高征、前置胎盘、糖尿病合并妊娠、早产及其他高危妊娠有正确的判断和处理。发表论文十余篇,分别发表在国家级和省级期医学期刊上。
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吕家誉 副主任医师

医生擅长待完善,请耐心等待

好评 100%
接诊量 95
平均等待 -
擅长:医生擅长待完善,请耐心等待
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朱应来 主治医师

待完善

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待完善
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张博 主治医师

擅长眼表疾病,结膜炎,干眼,白内障,玻璃体混浊,视网膜脱离,黄斑变性,青少年屈光不正等眼科常见疾病的诊断与治疗。

好评 99%
接诊量 2.4万
平均等待 -
擅长:擅长眼表疾病,结膜炎,干眼,白内障,玻璃体混浊,视网膜脱离,黄斑变性,青少年屈光不正等眼科常见疾病的诊断与治疗。
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刘丽 主任医师

手外伤康复,骨科康复

好评 100%
接诊量 10
平均等待 -
擅长:手外伤康复,骨科康复
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宋晓辉 主任医师

颈椎病,腰间盘突出症,腰腿痛等脊柱疾病的治疗,专注于微创治疗脊柱外科疾病,黑龙江省最早开展通道下脊柱微创手术医生,早期开展椎间孔镜治疗腰椎间盘突出症医生,年均完成脊柱微创手术及常规手术数百例,目前是黑龙江唯一同时掌握椎间孔镜及UBE技术的医生,并广泛应用。

好评 99%
接诊量 336
平均等待 30分钟
擅长:颈椎病,腰间盘突出症,腰腿痛等脊柱疾病的治疗,专注于微创治疗脊柱外科疾病,黑龙江省最早开展通道下脊柱微创手术医生,早期开展椎间孔镜治疗腰椎间盘突出症医生,年均完成脊柱微创手术及常规手术数百例,目前是黑龙江唯一同时掌握椎间孔镜及UBE技术的医生,并广泛应用。
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刘斌 副主任医师

创伤骨科

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:创伤骨科
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患友问诊

眼睛疼痛、视力改变,咨询药品不良反应。
11
2024-11-19 03:18:02
28岁男性,头重脚轻、气短,脸发白,想了解益血生胶囊的副作用和适应症。
23
2024-11-19 03:18:02
我是重型再生障碍性贫血患者,血小板降至5,想知道是否可以使用辉瑞新冠口服药,并了解如何正确使用。患者女性39岁
55
2024-11-19 03:18:02
再生性障碍性贫血,用药咨询。
40
2024-11-19 03:18:02
面色暗黄,睡眠不好,有眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软等症状,想咨询更年期相关用药。
41
2024-11-19 03:18:02
腹胀、大便干、头晕乏力,面色暗黄,脱发,牙龈萎缩,脾肾两虚。
44
2024-11-19 03:18:02
患者感染重型再生障碍性贫血,询问治疗方式及建议。患者女性56岁
45
2024-11-19 03:18:02
胃口不好,体倦乏力,面色萎黄,动不动出汗,冬天怕冷,想咨询益血生胶囊是否适用。
7
2024-11-19 03:18:02
孕妇,27岁,怀孕21周,血小板低,咨询益血生胶囊的用药问题。
26
2024-11-19 03:18:02
再障性贫血患者,疲劳,头晕,询问安宫牛黄丸适用性。
60
2024-11-19 03:18:02

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

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