哈尔滨市第二医院始建于1954年,是哈市东部地区规模最大的综合性无假日医院,作为区域性医疗服务中心,承担着百万以上人口的医疗救治和重大突发事件救援任务。是省医保、市医保、铁路医保、新农合、市工伤保险定点合作医院。医院占地面积6.2万平方米,现有职工1420人,其中专业技术人员占1091人,高级职称268人,研究生以上学历182余人。医院总床位数1400张,设有内、外、妇、儿、血液透析中心等临床科系和医技科室50余个。医院拥有3.0T磁共振、贝克曼血液分析仪、64排宝石能谱CT、高端彩色超声诊断系统、超千万的康复治疗设备和现代化的气动物流装置、静脉输液配制中心、移动互联网医疗系统等。医院承担哈尔滨市职业病院、哈尔滨市工伤康复中心工作,是市康复质量控制中心、市工伤康复唯一定点医院,是职业病医疗质量控制中心。2018年医院正式挂牌哈尔市康复医院;10月份海南分院顺利通过执业许可验收,正式启动试运营。医院是国家卫生计生委脑卒中筛查与防治基地,并承担国家H型高血压筛查项目、五癌筛查项目和心血管筛查项目,每年均圆满完成任务。医院为黑龙江省中医药大学等多所学校的教学实习基地和实训基地;是助理全科医生培训基地;设有“博士后科研工作站”。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。