斜颈是一般指先天性肌性斜颈，由一侧胸锁乳突肌痉挛造成头向一侧偏斜的病症。

本病的直接原因是胸锁乳突肌引起的痉挛与变短。但引起此肌纤维的真正原因通常认为系胎儿颈部在宫内扭转，又因宫内体位限制至分娩导致胸锁乳突肌缺血，水肿以致纤维化和挛缩。

临床表现：患儿头向患侧偏斜，下颏转向对侧，在出生后即可存在，但一般在生后 2-3 周出现。触诊时在患侧胸锁乳突肌内可发现硬而无疼痛的梭形肿物，在 2-4 周内逐渐增大如成人拇指末节那么大，然后开始退缩，在 2-6 个月内逐渐消失。大部分患儿不遗留斜颈。少许患儿肌肉远端为纤维索条所代替，头部因挛缩肌肉的牵拉向患侧偏斜。头与面部因不正常的位置可产生继发性畸形，患侧面部长度变短，面部增宽，患侧眼外眦至口角间的距离比对侧变短。随着骨骼的发育，面部的不对称加重。颈深筋膜，颈阔肌，斜角肌均可挛缩，颈动脉鞘与血管也可挛缩。最后颅骨发育不对称，颈椎及上胸椎出现侧弯畸形。

鉴别诊断：诊断一般多无困难。鉴别诊断中应考虑颈椎畸形，颈椎外伤半脱位，单侧性颈部感染所致淋巴结炎，视力不正常，颈部双侧肌力不对症，颈髓肿瘤和肌痉挛所致的获得性斜颈及姿势性斜颈。

 

婴儿期偶见良性阵发性斜颈

婴儿期偶见良性阵发性斜颈，每次发作时间自 10 分钟至数日，同时可有躯体侧弯，预后良好，经 1-5 年（平均 2 年）自愈，原因不明。有时发作停止后出现共济失调，似与小脑功能异常有关。

共济失调：脊髓小脑性共济失调时遗传性共济失调的主要类型。其共同特征是中年发病，常染色体显性遗传和共济失调。临床表现小脑性共济失调，可伴有眼球运动障碍，慢眼运动，视神经萎缩，视网膜色素变性，椎体束征，椎体外系征，肌萎缩，周围神经病和痴呆等。

常见症状：初期步履不稳，肢体摇晃；中期发音含糊不清，眼球转动不平顺，肌肉不协调感加重，晚期说话极不清，不能站立。

治疗：先天性肌性斜颈一旦明确诊断应及早主动生活矫正。这要比过去提倡的方向牵拉颈部更为安全有效。约 90%的病例在生后两年内能得到矫正。

主动生活矫正方法

主动生活矫正方法内容有三，应逐一向家长解释清楚，因都要依靠家长来付诸实施。

• 每次喂奶，饮水时都从斜颈的患侧方向给予；尽可能多地用声音和彩色玩具引导患儿主动向患侧转头。
• 在卧床时，检查健侧靠墙，这样可利用室内环境中家人走动，讲话等声响起到引诱患儿的头转向患侧的动作，从而达到主动牵动治疗的目的。
• 待生后 5 个月时，白天让患儿试行伏卧，如观察到患儿确能较长时间抬头玩耍，不致堵嘴而影响呼吸，此时说明颈后伸肌群有力，可让患儿在夜间伏卧位睡觉。如此，患儿必定会将头颈转向两侧入睡，轮替休息。在下颌转向健侧时纵然不起矫正牵动作用，但每次转向患侧时就可以收到矫正效果。

少数对保守疗法无效或被延误的 2 岁以上患儿，需手术治疗。手术治疗目的是矫正外观畸形，改善颈部的伸展和旋转功能。对于 12 岁以上的患儿即便手术治疗。面部的不对称也很难恢复。常选择的手术方式为切断或部分切除挛缩的胸锁乳突肌的胸骨头与碎骨头，对 6 岁以上的患儿或者挛缩严重的患儿还需要切断乳突头肌腱。术后要佩戴矫形器械-反向石膏矫枉过正位位至少 6 周，在伤口愈合后继续采用伸展治疗，防止复发。

医者有光  守护每一个团圆

值此中秋佳节之际

祝您万事顺意、阖家幸福！

 

为感谢您的辛勤付出

平台推出

CME课程免费领取学分

先到先得、赠完即止

兑换邀请码：JDH19918

点击领取

 

正畸后嘴唇会变薄吗？

李先生，65岁，浙江金华永康人。约半年前，突然出现左眼睑下垂的症状，后症状加重，至当地医院就诊，查AchR抗体阳性，重复电刺激阳性，初步诊断为重症肌无力( myasthenia gravis, MG)。至我院神经内科就诊，予以溴比斯地明治疗，眼睑下垂的症状略有改善。为进一步治疗，通过多方打听，他们到浙大二院胸外科王琪副主任医师门诊就诊。胸部CT提示患者的胸腺肥大较为明显。建议其微创手术切除。

经神经内科、麻醉科等多学科会诊讨论后认为，患者MG（眼肌型）的发生与胸腺肥大有关，具备手术指征。患者肌无力病情控制平稳，可以安全实施胸腺扩大切除手术，给患者和家人服下一粒“定心丸”。随后，王琪副主任医师团队根据患者情况制定了详细的个体化手术方案，为减少创伤，防止术后肌无力危象的发生，决定采用微创胸腔镜经剑突下胸腺扩大切除术，避免了传统手术方式需要劈开胸骨、创伤大等不足。

最终手术顺利、完整地切除了患者的胸腺及前纵隔脂肪组织。患者术后说自己的眼睛能睁得很大了。术后第1天患者便可下地活动、正常进食。因为手术创伤小、时间短，患者恢复良好，术后第2天便出院了。解除了患者及家人近半年来的忧心事，后续根据病情缓解情况，很可能可以停药或减量。

科普时间

重症肌无力是由自身 抗 体 介 导 的 获 得 性 神 经-肌 肉 接 头传 递 障 碍 的 自 身免 疫 性 疾 病。我国 MG发病率约为 0. 68/10 万, 女性发病率略高; 住院死亡率为 14. 69‰, 主要死亡原因包括呼吸衰竭、 肺部感染等。目前, MG 的治疗仍以药物、血浆置换以及胸腺切除为主。

以下患者需考虑胸腺切除：

1. 伴胸腺瘤 MG: 合并胸腺瘤的 MG 应尽早手术。

2. 非胸腺瘤眼肌型MG：一项研 究 回 顾 性 分 析 了 110 例 行 胸 腺 切 除 的眼肌型MG 患者, 中位随访 33. 5 个月, 84. 6% 的患者达到了完全 缓 解; 一 项 荟 萃 分 析 显 示, 非 胸 腺 瘤眼肌型MG 可从胸腺切除获益。

3. 非 胸 腺 瘤 GMG: 针 对 非 胸 腺 瘤 AChRGMG, 推荐在疾病早期行胸腺切除, 可减少其他免疫抑制剂使用。

胸腺切除术是治疗MG主要且有效的治疗手段；其标准术式为扩大切除术（全胸腺切除及前纵隔脂肪软组织清扫）。经剑突下胸腔镜胸腺切除术已广泛应用；与经肋间 VATS相比，经剑突下VATS 全胸腺切除术患者疼痛轻、康复快。

能否进行手术完全切除是影响患者术后复发和生存的重要因素，术前应由具备胸腺/前纵隔肿瘤手术经验的胸外科医师进行评估。

唇腭裂宝宝由于特殊的解剖结构，唇部裂开、口鼻腔相通，口腔内不能或难以形成一个完整的密闭结构而无法形成有效吸吮所必需的负压环境；由于腭部裂开，口内无法形成腭咽闭合，造成口、鼻腔相通，导致吸吮等功能的障碍，或使乳汁从鼻孔溢出。有些综合征如腭心面综合征患者的腭部形态可以完全正常，但功能却十分低弱，这些都影响了宝宝的正常母乳喂养，迫使有些家长改成人工喂养，既增加了喂养难度，也在一定程度上影响了患儿的营养状态以及健康成长。

1.唇腭裂宝宝喂养特点

喂养过程中容易出现：① 喂养时间长；② 宝宝容易疲劳，变得烦躁不认真进食；③咽下过多空气引起胃部不适而将食物吐出；④食物容易从鼻腔溢出；⑤ 食物易进入气道，造成呛咳；⑥摄入食物不足引起体重增长缓慢或者营养不良。

2.单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂宝宝的喂养方式

一般情况下，单侧不完全性唇裂以及合并牙槽突裂的宝宝有正常的吸吮功能，不影响母乳喂养。母乳是婴儿最理想的天然食品，母乳的营养成分最适合婴儿的需要，含有多种免疫因子，有助于增强婴儿的抗感染能力，也不容易发生过敏，既方便又经济。美国儿科科学院和卫生与人类服务部建议6个月内的新生婴儿使用母乳喂养。母乳喂养唇腭裂宝宝时应注意体位，妈妈可取坐位，哺乳一侧的脚稍垫高些，斜抱宝宝角度呈45°；宝宝的头靠在妈妈的前臂，脸侧向妈妈胸部，这样使宝宝的嘴与妈妈的乳头在同一水平位置上，宝宝容易咬住乳头。妈妈用对侧的手指托起乳房，将乳头和部分乳晕送人宝宝口内，切忌平卧喂奶，以免引起宝宝呛咳和逆行性中耳炎。即使宝宝失去部分的吸吮力，吸奶时妈妈可用手指堵住唇裂处，帮助唇部闭合，使宝宝顺利吸吮。哺乳后应将宝宝轻轻抱起，头靠在妈妈的一侧肩部，背向外，轻拍宝宝背部，使哺乳时吞入的空气排出，防止平躺后溢乳。

溢乳在普通的婴儿中虽也常见，而唇腭裂宝宝由于哺乳时会吞入大量的空气，因此家长更应小心乳汁从鼻子中反流，如出现这种现象，应停止喂哺，将宝宝置于前倾位，便于清除鼻子和口内的乳汁，防止呛咳、引起吸入性肺炎等，休息一会儿后再重新喂哺。

3.双侧唇裂或唇腭混合裂宝宝的喂养方式

对于双侧唇裂或唇腭混合裂等畸形程度严重、不能正常吸奶的宝宝，母乳喂养困难较大，妈妈可用手法或吸奶器将乳汁吸出，再用奶瓶喂给宝宝，也可选择奶粉进行奶瓶喂养。奶瓶选择原则：能有效地降低吸吮阻力，使乳汁更容易流出，保证唇腭裂宝宝能顺利吸到乳汁，但也不能速度过快，要让宝宝在吸的间隙能调整呼吸，防止呛咳。奶瓶种类包括：① 奶嘴孔带“十”字切口的硬质奶瓶；② 带快流速奶嘴的奶瓶；③ 特殊奶瓶（根据唇腭裂患儿特点设计的软质、可挤压、带或滴管的奶瓶）。

奶瓶喂养方法：唇腭裂宝宝采用奶瓶喂养的关键是要有正确的喂养姿势。根据唇腭裂畸形程度的不同，可采取不同的坐卧姿势，角度的选择以宝宝吞咽时不发生呛咳为标准，一般采取45°的半坐卧位至90°的坐位。将宝宝抱在腿上，把奶嘴沿一侧面颊放入口内，这样奶汁借重力作用沿咽部进入胃内，而不是流入鼻腔或耳道，并减少喂奶时呛咳、奶汁从鼻腔内溢出及耳道感染的机会。同时，要尽量使宝宝的下颌贴向胸部，以改善吸吮效果，减少吸人胃内的空气。喂奶时，不要把奶嘴放置在裂孔的一边，更不能放置在裂孔处，要让宝宝的舌去适应、寻找奶嘴，这样可减少宝宝呕吐。喂奶要有规律，采取少量多次的方法，喂奶速度要根据宝宝的吞咽速度加以调整。每次喂奶时间尽量在30～45分钟内完成。唇腭裂宝宝吸吮时比正常儿更加用力，容易疲倦，有时吮吸时消耗的能量多于从奶中得到的能量。

心脏支架植入一年后必须复查造影吗？

许多患者误以为满一年必须做造影检查，实则不然。大部分患者在支架植入一年后，并不需要进行造影复查。

然而，在几种特定情况下，造影复查是必要的：一是支架植入部位极其关键，因为此处一旦发生再狭窄或问题，可能迅速恶化，影响救治时机；二是又出现比较严重的心绞痛等症状，高度怀疑有冠脉狭窄或其他特别情况。这种情况不论到不到一年都应该造影；三是当时介入治疗用的是新方法，而这些方法的可靠性必须经过一年后的冠脉造影证实，例如生物可降解支架等；四是当时做完支架，您出院的时候您的主治医生特别提醒你一年后要做造影的。

而对于大多数患者，不必要做造影复查。但是有些患者，有一些似是而非的症状，通常会建议先进行无创检查，如冠脉CT、心电图运动平板试验、心肌核素扫描、超声心动图等。对于结果有问题或者可疑有再狭窄等问题的患者再进行介入性造影检查。而对于其余的患者，则继续药物治疗即可。

因此，心脏支架植入后的复查方法应个体化，遵循医生建议，确保安全有效。

（该文版权归北京医院心内科李明洲所有）

睡眠打鼾是一种非常常见的疾病，但是很多人没有把它当成一种疾病来医院就诊，也常有人说睡眠打鼾睡得香。

睡眠打鼾是一种疾病，患者会经常伴有呼吸暂停和低通气现象，在医学上称为睡眠呼吸暂停低通气综合征。

睡眠呼吸暂停低通气综合征在临床上可以分为阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征、中枢性睡眠呼吸暂停低通气综合征和混合型睡眠呼吸暂停低通气综合征。

临床上以阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征最常见。

睡眠打鼾的严重程度依据鼾声的大小可以分为轻、中、重度。

睡眠呼吸暂停低通气综合征的严重程度可以依据呼吸暂停低通气指数（ AHI ）进行评估。

睡眠呼吸暂停低通气综合征的严重程度，也可以依据患者睡眠时血氧监测情况进行评估。

诊断睡眠呼吸暂停低通气综合征常需要做睡眠呼吸监测，需要患者在医院住上一个晚上，需要监测患者的睡眠、呼吸、血氧、心率等多项指标；目前也有睡眠呼吸监测初筛仪器，患者可以带回家监测，极大地方便了患者。

什么样的人容易出现睡眠呼吸暂停低通气综合征呢？也就是说睡眠呼吸暂停低通气综合征的主要危险因素有哪些？

1、肥胖：体重超过标准体重的 20% 或以上，体重指数（ BMI ）≥ 25kg/m 2 。

2、年龄：成年后随着年龄的增长患病率会增加；女性绝经后患病率增加， 70 岁以后患病率趋于平稳。

3、性别：生育期内男性患病率明显高于女性。

4、 有睡眠呼吸暂停低通气综合征的家族史。

5、长期大量饮酒和（或）服用镇静催眠类或肌肉松弛类药物。

6、长期吸烟。

7、上气道解剖异常：包括鼻腔阻塞（鼻中隔偏曲、鼻甲肥大、鼻息肉及鼻部肿瘤等）、扁桃体肿大、软腭松弛、悬雍垂过长、过粗、咽腔狭窄、咽部肿瘤、咽腔粘膜肥厚、舌体肥大、舌根后坠、下颌后缩、小颌畸形等。

8、其他相关疾病：甲状腺功能低下、肢端肥大症、心功能不全、脑卒中、胃食管返流及神经肌肉疾病等。

诊断了睡眠呼吸暂停低通气综合征怎么办呢？

轻度的患者可以通过减肥、侧卧位睡眠、避免晚餐饮酒、减少安眠药依赖等可以改善症状。

中重度患者多数需要佩戴无创呼吸机，通过呼气末正压通气治疗，可以有效的解决睡眠呼吸暂停及低氧血症问题。

极个别的患者有颌面部解剖异常，需要做手术治疗。

发现睡眠打鼾，尤其是出现日间嗜睡现象的患者，尽早及时就医，由专科医生进行筛查、监测，给予合理的治疗措施。