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河南省结核病防治研究所,河南省肺科医院,河南省结核病医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

河南省胸科医院(郑州大学附属胸科医院)是一所集医疗、教学、科研、预防、康复、干部保健为一体,以治疗心血管疾病、呼吸系统疾病为特色的省属三级医院,硕士研究生培养基地,省级文明单位。是国家心血管疾病介入诊疗技术培训基地、全国心血管疾病管理能力评估与提升工程(CDQI)河南分中心、国家标准化心衰中心、胸痛中心、房颤中心,国家药物临床实验机构,国家级结核病临床研究中心分中心,河南省大血管疾病诊疗中心,河南省纵隔镜诊疗中心,河南省结构性心脏病介入诊疗工程技术中心,河南省结核病临床治疗中心,河南省结核病临床质量控制中心,中国地/县域医院肿瘤微创技术推广项目河南省基地,省直干部保健基地,国家海事局指定的郑州市唯一一家海船船员体检医院。医院始建于1978年,前身是河南省结核病防治研究所,1989年成立河南省结核病医院,1993年更名为“河南省肺科医院”,1995年更名为“河南省胸科医院”,2021年纳入郑州大学直属附属医院系列,2022年,原河南省直属机关第一门诊部、第二门诊部并入胸科医院,形成“一院三区”发展的新格局。目前,医院除本部外,有南院区和西院区两个分院。医院南院区依托院本部的专科优势,打造“小综合、大专科”特色医院,建成以心血管内科、神经内科、康复科、综合内科、综合外科为主,含眼科、耳鼻喉科、口腔科、妇科、体检等诊疗科目的综合性院区,开展心血管介入、神经内科介入、内镜诊疗等诊疗项目,为患者提供更优质、更高水平的医疗服务。西院区依托院本部心肺疾病专科优势,建成以呼吸与危重症医学科、综合内科为主,专科特色明显、诊疗能力突出的呼吸病医院。另外,医院开设有7个保健室和3个医务室,承担省委、省政府、省人大、省政协及省直机关干部职工和辖区居民的医疗保健任务。同时,下辖两个社区卫生服务中心、三个社区卫生服务站、两个校医室,为周边近10万居民群众健康保驾护航。医院人才梯队完善,科室设置齐全。编制床位2500张、开放床位1678张,开设临床科室66个、医技科室13个,拥有心血管内科、心血管外科、胸外科、呼吸与危重症医学科、结核内科、肿瘤内科、内分泌与老年病科、全科医学科、乳腺科、骨科、中医科、康复医学科、神经内科、普外科、消化内科、口腔科等临床科室。其中国家级临床重点学科1个(心内专业),河南省医学重点学科9个(心血管内科、心血管外科、胸外科、呼吸与危重症医学科、结核内科、实验诊断学、医学影像学、重症医学、麻醉学),重点培育学科1个(医学检验科)。现有职工1978人,其中高级职称人员317人,博士硕士研究生及以上学历513余人,卫生技术人员1712人,医师610人,护理931人。享受国务院特殊津贴4人(1人在职,2人返聘,1人退休),学术带头人7人(6人在职,1人返聘)。医院专科特色突出,技术实力雄厚。心血管外科有11个病区,1个CSICU,年开展心脏外科手术3500多例,常规开展先天性心脏病、心脏瓣膜病、冠心病、大血管等各种复杂、重症心血管外科治疗,多项技术填补省内或国内空白,手术种类、数量及成功率居国内领先水平,其中大血管外科已成为全省最大、全国较大的大血管诊疗中心。心血管内科有10个病区、1个CCU,年介入手术10000余例,常规开展经导管主动脉瓣置换术(TAVR)、经导管二尖瓣钳夹术、左心耳封堵术、无线射频消融术(绿色电生理)、三维标测下室上速、房扑房速、房颤射频消融术、室性心动过速射频消融及腔内和全皮下ICD植入术、起搏器植入术、冠状动脉病变支架及药物球囊植入、慢性完全闭塞病变(CTO)、高危冠脉病变患者介入治疗(CHIP)、主动脉病变覆膜支架置入、腔静脉滤器植入、房间隔造瘘、先天性心脏病介入治疗等,手术数量和质量居国内领先水平。胸外科有5个病区,手术范围涵盖肺、食管、纵隔等所有亚专科,年开展手术2000多例,其中三、四级手术比例达80%以上,为河南省医师协会胸外科医师分会会长单位。不经胸腔的纵隔镜腹腔镜联合食管癌根治术、胸腔镜精准肺段切除术、同期冠脉搭桥术+胸部肿瘤切除术、巨大纵隔肿瘤切除术、复杂脓胸廓清术等技术达到国内先进水平。呼吸科有5个病区,1个RICU,拥有呼吸内镜中心和肺功能室。常规开展同期双肺大容量肺灌洗治疗尘肺和肺泡蛋白沉积症、经纤支镜介入治疗气道疾病、胸腔镜治疗胸膜疾病、ECMO治疗重症呼吸衰竭等先进技术,在菌阴肺结核和肺小结节鉴别诊断等方面处于国内先进水平,并承担多项国际合作科研课题。结核科有6个病区,在复杂、重症、耐多药等疑难结核病诊治方面居国内领先水平,在治疗结核病合并糖尿病并发症、心衰等危重症方面不断有新的技术突破。参与完成国际科技合作专项《中美合作结核病诊断与治疗新技术的研究》项目,填补我省空白,获批河南省结核病国际联合实验室。此外,肿瘤内科、康复医学科、乳腺、甲状腺、普外科、骨科、内分泌科与老年病科等学科,独具诊疗特色,有着丰富的临床经验,均居省内先进水平。医院科研教学发展迅速。呼吸与危重症医学科承担防微小RNA29治疗特发性肺纤维化等多项国际合作课题,联合成立河南省生物医学研究院,合作建立省肺纤维化生物学国际联合实验室、省肺纤维化过程与防控杰出外籍科学家工作室等;结核内科承担中美结核病项目。近年来,共开展中美合作项目6项,科技部国际合作1项,省部级项目20项,地厅级项目137项。荣获省部级及地厅级科技进步奖20余项。医院诊疗设备先进。拥有上海联影PET-CT、3.0T磁共振成像系统、西门子双源CT、飞利浦64排CT、西门子医用血管造影X射线机(DSA)、强生三维电生理导航系统、巴德多导电生理记录仪、飞利浦高档彩色超声诊断系统、GE高档彩色超声诊断系统、奥林巴斯超声内镜系统、贝克曼库尔特全自动生化分析仪、罗氏全自动免疫组化染色仪、索林人工心肺机系统、索林ECMO系统、迈柯维麻醉机、德尔格麻醉机、德国史托斯胸腔镜系统、迈柯维主动脉内球囊反搏泵(IABP)、德尔格呼吸机等先进医疗设备。医院急危重症救治水平走在全省前列。设有多个介入手术室、百级层流手术室和心血管外科重症监护病房(CSICU)、心血管内科重症监护病房(CCU)、综合重症监护病房(GICU)、呼吸重症监护病房(RICU)和按照国际标准成立的胸痛急救中心。作为河南省胸痛急救网的重要成员,建立了覆盖全省的胸痛急救网络,为全省的急性心梗、主动脉夹层、急性心衰患者开辟了绿色通道,实现了急诊转运、急诊救治、急诊入院手术的联合联动,显著提高对急性胸痛患者的救治能力,充分体现医院在胸科疑难危重症领域的专科实力。医院CMI(综合技术难度系数)、RW值(病种难度系数占比)连续多年在全省医疗机构中处领先地位。医院在快速发展的同时,始终坚持公益性本质。依托医院专科优势,与政府部门、慈善基金会、公益机构及爱心企业紧密合作,开展了各类慈善救助活动:爱佑慈善基金会“爱佑童心”项目、国家能源集团“国家能源爱心行动”项目、省财政厅“彩票公益基金补助社会公益项目”、中国红十字基金会“天使阳光”项目、河南省慈善总会“心脏病患者医疗救助项目”“水滴大病救治项目”及网络个人筹款项目——水滴筹、轻松筹等。积极发挥公立医院的公益性,近年来,已救助困难家庭先心病及结核病患者18000余人次,总救助金额达1亿3000多万元。医院的迅速发展、综合实力的增强也得到上级主管部门和社会各界的肯定和认可。先后荣获省卫生系统安全生产先进单位、对外合作交流先进集体、改善医疗服务工作先进集体、省卫生健康委医政工作先进单位、患者满意度提升工程先进单位、卫生系统维稳安保工作先进单位、健康扶贫帮扶定点先进单位、群众满意医院、中原十大慈善公益医院、河南省抗击新冠肺炎疫情先进集体等荣誉称号。河南省胸科医院全体职工秉承“厚德、仁术、和谐、敬业”的院训,遵循“以患者为中心,以质量为保障,全心全意为人民健康服务”的理念,以“建成国内最好的胸科医院”为愿景,发扬“吃苦耐劳、务实重干、不屈不挠、谦虚谨慎”的胸科精神,始终把“以人为本、关爱生命、护佑健康、奉献社会”作为服务宗旨,将以一流的技术、科学的管理、贴心的服务竭诚为广大患者服务,努力为人民健康和全面建设社会主义现代化国家新征程做出新的贡献。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

栾加强 副主任医师

河南省胸科医院钱如林院长团队,擅长肺结节的精确诊断及个体化治疗,如胸腔镜下的肺叶切除、肺段及亚段切除手术。对多发肺结节治疗方案的制定有非常丰富的经验。

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擅长:河南省胸科医院钱如林院长团队,擅长肺结节的精确诊断及个体化治疗,如胸腔镜下的肺叶切除、肺段及亚段切除手术。对多发肺结节治疗方案的制定有非常丰富的经验。
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张彬彬 副主任医师

擅长胸外科疾病(肺结节、食管肿瘤、纵隔肿瘤、胸壁畸形等)的微创外科治疗

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擅长:擅长胸外科疾病(肺结节、食管肿瘤、纵隔肿瘤、胸壁畸形等)的微创外科治疗
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李艳艳 副主任医师

擅长高血压,冠心病,失眠,慢性胃炎,便秘,慢性腹泻,月经病,多囊卵巢及皮肤病如湿疹,黄褐斑,荨麻疹,皮炎的治疗。

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擅长:擅长高血压,冠心病,失眠,慢性胃炎,便秘,慢性腹泻,月经病,多囊卵巢及皮肤病如湿疹,黄褐斑,荨麻疹,皮炎的治疗。
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张卫东 副主任医师

肺结节,肺癌,手汗症,气胸,胸腔积液,漏斗胸,食管癌,纵隔肿瘤等胸部各种疾病。以及肺部、胸壁、脊柱、颈部结核等结核疾病。

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擅长:肺结节,肺癌,手汗症,气胸,胸腔积液,漏斗胸,食管癌,纵隔肿瘤等胸部各种疾病。以及肺部、胸壁、脊柱、颈部结核等结核疾病。
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李峰 副主任医师

擅长先心病、心脏瓣膜病、冠心病及大血管疾病的诊疗

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擅长:擅长先心病、心脏瓣膜病、冠心病及大血管疾病的诊疗
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姬建胜 副主任医师

冠心病、瓣膜病、大血管、先心病等疾病

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擅长:冠心病、瓣膜病、大血管、先心病等疾病
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王洪涛 副主任医师

食管及纵隔等良恶性疾病的诊断及治疗 胸腔镜食管癌及肺癌的微创手术治疗

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擅长:食管及纵隔等良恶性疾病的诊断及治疗 胸腔镜食管癌及肺癌的微创手术治疗
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张华 副主任医师

主要从事主动脉疾病如主动脉瘤、主动脉夹层以及冠心病、先天性心脏病和各种心脏瓣膜病如二尖瓣狭窄或关闭不全、主动脉瓣狭窄或关闭不全心脏疾病等心血管疾病的外科治疗。 另外对于足癣(脚气)、灰指甲的诊治也有很好方案。

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擅长:主要从事主动脉疾病如主动脉瘤、主动脉夹层以及冠心病、先天性心脏病和各种心脏瓣膜病如二尖瓣狭窄或关闭不全、主动脉瓣狭窄或关闭不全心脏疾病等心血管疾病的外科治疗。 另外对于足癣(脚气)、灰指甲的诊治也有很好方案。
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史振玉 主任医师

擅长诊治各种体表慢性溃疡、皮肤及皮下软组织疾病,甲状腺、乳腺、前列腺、肛门疾病,泌尿生殖系统疾病,颈椎、腰椎及骨关节疾病等。

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擅长:擅长诊治各种体表慢性溃疡、皮肤及皮下软组织疾病,甲状腺、乳腺、前列腺、肛门疾病,泌尿生殖系统疾病,颈椎、腰椎及骨关节疾病等。
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孙芳 主任医师

慢性阻塞性肺疾病、支气管哮喘、肺间质纤维等疾病的诊治及胸腔积液、肺部阴影的鉴别诊断及纤支镜介入检查治疗

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患友问诊

失血后浑身无力,白天嗜睡,运动后疲劳不退,求医问诊。患者男性41岁
53
2024-11-05 16:37:26
患者父亲45岁,女性,患有慢性再生障碍性贫血,想咨询海曲泊帕乙醇胺片的用药问题。
63
2024-11-05 16:37:26
患有重型再生障碍性贫血,医生建议服用海曲泊帕乙醇胺片。
62
2024-11-05 16:37:26
60岁女性,出现面色无华、眩晕气短、体倦乏力、腰膝酸软等症状,疑似脾肾两虚。
43
2024-11-05 16:37:26
我被诊断为再生障碍性贫血,经常头晕和感到虚弱,想知道如何治疗,血复生和环孢素哪个效果更好?患者男性39岁
15
2024-11-05 16:37:26
我十岁时得过再生障碍性贫血,现在有甲减,想知道是否可以接种新冠疫苗?患者女性19岁
45
2024-11-05 16:37:26
我总是感到疲劳,头晕,腰膝酸软,可能是贫血吗?
8
2024-11-05 16:37:26
患者因孕期大出血后出现头晕、乏力等症状,担心寿命受影响,寻求医生建议。患者女性35岁
4
2024-11-05 16:37:26
我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
32
2024-11-05 16:37:26
59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
52
2024-11-05 16:37:26

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
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小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
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血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

骨骼健康类目地图

一、增强骨质(钙)

分类

内容

年龄

  1. 从官方推荐摄入量来看: 中国营养学会推荐每日钙摄入量

  1. 从产品线来看: 多数钙产品全年龄段均可使用,部分品牌有针对不同年龄段的产品,需要by case去看,推荐产品见产品地图以及表格

症状

  1. 成人/中老年: 骨质疏松、佝偻驼背、牙齿松动、手足抽筋、食欲不振、牙齿松动
  2. 儿童青少年: 夜间啼哭、厌食、四肢抽搐、方颅、出牙延时、营养性佝偻病、XO型腿、身高发育迟缓、骨骼疼痛
  3. 孕妇: 妊娠高血压、小腿抽筋、骨质疏松、牙齿松动、关节骨盆痛

如何挑选

钙含量+有复合成分+易吸收(钙源+剂型)

  1. 钙含量:建议按年龄选择,见上表《钙参考摄入量》
  2. 复合成分:含维生素DK 的产品更有竞争力 此外可按需选择含其他 复合成分 的产品
    1. 促进钙吸收:维生素D3、维生素K2
    2. 其他成分:镁、锌、铜、铁、氨糖软骨素(中老年推荐)
  3. 吸收:口服液>液体钙>咀嚼片/片剂;有机钙>无机钙;(易吸收的钙源和剂型价格相对更高)
    1. 追求性价比 可选碳酸钙咀嚼片、碳酸钙胶囊剂(液体钙)
    2. 儿童、青少年、孕妇、老年肠胃脆弱吸收差的人群,推荐柠檬酸钙、乳钙、螯合钙

 

注意事项

  1. 如何使用/频次/: 请按照产品说明书服用,勿过量服用。
  2. 保管方式: 避光阴凉干燥处。
    • 胶囊剂如出现粘连可能是由于储存温差过大导致胶囊外壳粘连,属于正常现象,可将钙片放进冰箱冷藏后,用力摇晃瓶子分开或用小刀轻轻切割开即可,胶囊中的成分只要不流出不影响使用。
  3. 人群禁忌 胆结石、肾结石、膀胱结石的患者是不适合吃钙片的

使用效果

  1. 需要使用多长时间/多长时间可以见效: 保健食品可以长期使用,没有固定的疗程,以您的使用情况为准 。
  2. 如果没有效果可能存在什么问题: 由于每个人的体质以及吸收情况等不同,见效期也会因人而异,因此没有固定的见效期。建议您按照建议用量进行服用,对您的健康情况会有帮助或改善的
  3. 最佳服用时间: 人体的血钙水平在后半夜和清晨最低,所以钙剂的最佳服用时间是晚上觉前和清晨醒后,也可以在晚饭后一小时服用,减少胃肠刺激。服用钙制剂后可多喝水,一定程度上能增加钙的溶解度。

热门品牌

简介

钙尔奇

钙最大品牌,知名度高,产品线完整且专业,各年龄段的儿童、青少年、成人、中老年、孕妇都有针对性细分产品。性价比较高,爆款是针对中老年的金钙尔奇;成人通用的液体钙(钙+D)、铂金钙(钙+D+K);本年度新品是针对儿童的火箭钙(饮剂),客单价高

swisse

澳洲进口,偏高端,主打偏年轻的人群,小颗粒易吞服的柠檬酸钙(娘娘钙)

汤臣倍健

国产,知名度高,产品性价比高,主做18+成人通用和中老年线。

益节

专业氨糖品牌,主打红瓶氨糖钙,针对中老年群体

同仁堂

国产,性价比高。

哈药

盖中盖,国产,产品线完整,性价比高。

人群

分类

举例

儿童钙

性价比赛道

仁和 钙铁锌咀嚼片

同仁堂 钙铁锌口服液

小葵花 钙铁锌口服液

哈药 葡萄糖酸钙口服液

高端赛道

inne 竹节钙

星鲨 海藻钙

钙尔奇 儿童液体钙火箭钙(年度新品)

佰澳朗德 牛乳钙

成人通用

性价比赛道

九芝堂 液体钙胶囊(碳酸钙)

哈药 盖中盖钙D片(碳酸钙)

汤臣倍健 液体钙DK胶囊(碳酸钙)

汤臣倍健 钙DK片(柠檬酸钙)

健力多 钙维D片(碳酸钙)

高端赛道

乐力 氨基酸螯合钙

佰澳朗德 牛乳钙(羟基磷酸钙)

钙尔奇 经典成人通用液体钙(柠檬酸钙、D)

钙尔奇 铂金液体钙(柠檬酸钙、D、K)

swisse 娘娘钙(柠檬酸钙)

swisse 钙DK(柠檬酸钙)

旭福 钙镁(碳酸钙)

中老年

 

金钙尔 奇中老年钙

汤臣倍健 胶原蛋白软骨素钙片

益节 氨糖钙片 红瓶

二、 关节养护

分类

内容

氨糖是什么

氨糖的全称D-氨基葡萄糖,属单糖成分,可从蟹虾壳中萃取,是形成软骨细胞的重要营养素之一,也是软骨基质和关节液的基本成分。工业提取的氨糖分为D-氨基葡萄糖盐酸盐、D-氨基葡萄糖硫酸盐、高纯硫酸氨糖三种,广泛用于骨关节疾病的预防和治疗。

氨糖有什么作用

  1. 修复磨损关节软骨和组织功能。 氨糖作为构建胶原纤维和蛋白多糖的基础单糖成分,能够修复已被磨损或被侵蚀的关节软骨和周围软组织,从而改善关节及周围组织的生理功能和运动功能。同时,对于因长期使用抗炎类药物和激素造成的关节软骨损伤,也具有很好的修复作用。
  2. 保护关节软骨功能。 大量动物实验和临床观察证实,氨糖可以有效地抑制关节腔内多种破坏软骨的酶的活性,可直接保护关节软骨。
  3. 催生,补充关节滑液功能。 氨糖能刺激滑膜细胞产生润滑液和润滑素补充关节滑液,从而不断润滑关节软骨层面,减少磨擦,使关节部位灵活自如。

适用人群

  1. 年龄: 推荐30+以上人群使用
  2. 人群:
  • 关节磨损、有疾病者 :中老年人、体重大者、重体力劳动者、关节疾病患者
  • 久坐久站: 办公室白领、长期保持一个姿势工作者
  • 运动健身爱好者 :跑步(马拉松),户外(登山徒步自行车),舞蹈跳操,跳绳,足球篮球,跑酷滑板等

适用症状

适用于治疗和预防全身所有部位的骨关节炎,包括膝关节、肩关节、髋关节、手腕关缓解和消除骨关节炎的疼痛、肿胀等症状,改善关节活动功能。

如何挑选

  • 年轻、症状轻、以关节疾病预防为主的人群 :推荐基础氨糖(仅含有氨糖,或氨糖软骨素等成分较简单的产品),日服成本较低,入门友好
  • 关节活动量大,需要减轻运动损伤、预防关节疾病的人群 :推荐含有缓痛抗炎(MSM、乳香提取物)、润滑(透明质酸)成分的产品
  • 中老年人、关节不适感较严重的人群: 推荐含钙、含高浓度缓痛、抗炎、润滑成分的产品,并搭配骨胶原使用

使用上的注意事项

  1. 服用频次: 不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异,请阅读具体药物说明书使用。
  2. 人群禁忌:
  • 孕妇和哺乳期妇女、儿童和青少年(18岁以下)、肾功能不全患者、虾蟹壳类的甲壳素过敏不宜服用氨糖。
  • 糖尿病、支气管哮喘、青光眼、心血管疾病患者宜在医生和药师的指导下服用氨糖。
  • 药物冲突:氨糖与部分药物合用时可能存在潜在药物相互作用,需要注意监测,建议在医生和药师的指导下服用。药物交互作用包含:华法林及沙班类的抗凝血药物,用来治疗癌症的药物(拓扑异构酶II抑制剂),以及对乙酰氨基酚。

使用效果

  1. 需要使用多长时间/多长时间可以见效: 服用周期为6个月到3年。不同症状的患者感受会存在差异,建议根据自身实际情况服用。此外,以下产品可享受【28天无感退】
  2. 如果没有效果可能存在什么问题:
    1. 服用时长不足。关节严重不适的患者建议长期服用氨糖,最低三个月起效,建议连续服用半年以上,可以长期服用。
    2. 氨糖对颈椎和腰椎病无用。氨糖对存在关节软骨磨损的情况都有用,但颈椎和腰椎没有软骨,是靠组织纤维连接的。
    3. 氨糖保健品属于膳食营养补充剂,不可代替药物

推荐品牌与sku

品牌

简介

益节 Movefree

美国进口,氨糖最大品牌,产品线完整丰富,产品好。含缓痛成分。

健力多(汤臣倍健)

国产品牌,汤臣倍健旗下主做氨糖的子品牌,主推含钙氨糖,针对中老年人群。不含缓痛成分

澳佳宝 Blackmores

澳洲进口,产品线较完整。偏高端,高端线含缓痛成分。

同仁堂

国产品牌,客单价低,高性价比。不含缓痛成分。

三、成长发育

成长发育类产品主要是以 氨基丁酸 赖氨酸 为主要成分的产品,此两种成分都属于氨基酸,都具有促进儿童身高成长的功效,因此归于成长发育类目。

分类

内容

什么是氨基丁酸

什么是赖氨酸

氨基丁酸: 氨基丁酸在临床上通常指γ-氨基丁酸,是一种天然存在的非蛋白质功能性氨基酸,是哺乳动物中枢神经系统中重要的抑制性神经传达物质,口服GABA在促进儿童身高成长、补充大脑营养、镇定抗焦虑、改善睡眠、调节血压等方面有良好的效果。

赖氨酸 :赖氨酸是人类和哺乳动物的必需氨基酸之一,参与体内骨骼肌、酶、血清蛋白、多肽激素等多种蛋白质的合成,机体不能自身合成,必须从食物中补充。由于谷物食品中的赖氨酸含量甚低,且在加工过程中易被破坏而缺乏,故称为第一限制性氨基酸( 食品蛋白质中,按照人体的需要及其比例关系相对不足的氨基酸称为限制性氨基酸,缺乏会对特定的蛋白质合成目标造成影响 )。赖氨酸在促进人体生长发育、增强机体免疫力、抗病毒、促进脂肪氧化、缓解焦虑情绪等方面都具有积极的营养学意义。

氨基丁酸、赖氨酸有什么用

氨基丁酸 :对于 儿童 ,复方γ-氨基丁酸通过 促进垂体增加分泌生长激素, 对于垂体功能异常、生长激素分泌异常导致矮小或偏矮小的 儿童长高 具有一定效果。此外,γ-氨基丁酸有利于促进脑细胞发育。

赖氨酸: 赖氨酸参与蛋白质的合成与代谢,与钙、铁等矿物质元素螯合形成可溶性的小分子单体,促进这些矿物质元素的吸收,从而促进骨骼生长。

适用年龄

4~17岁儿童、青少年

适用症状

身高发育缓慢、学习注意力不集中、情绪波动大、挑食偏食、不爱运动、体质弱免疫力不足

如何挑选

核心成分含量高+复配成分多+好吸收(粉剂/饮剂)

核心成分含量: 氨基丁酸/赖氨酸含量

助身高: 甘氨酸、谷氨酰胺、CBP(初乳碱性蛋白)、水解蛋黄粉、乳矿物盐、钙铁锌、乳清蛋白

助消化: 酸枣仁茯苓、氧化镁、CPP(酪蛋白磷酸肽)

助睡眠: 茶叶茶氨酸、GABA

助脑力: 藻油DHA、牛磺酸

护眼: 叶黄素

助免疫: 维生素矿物质

使用上的注意事项

饮食搭配: 建议多食牛奶、鸡蛋、水果、蔬菜、鱼肉蛋奶制品

使用频次: 不同剂型、不同规格的用法用量可能存在差异,请阅读具体药物说明书使用。

使用禁忌: 不建议超量服用。儿童的肝肾功能还没有完全发育成熟,过量服用会加重肝肾负担。氨基丁酸每日服用量不要超过500mg。

使用效果

需要使用多长时间/多长时间可以见效:

不同的产品成分含量、主打功效不同,建议根据产品推荐的服用周期服用

氨基丁酸服用后没有明显效果的原因:

  1. 儿童骨骺线已经接近闭合或者已经闭合。
  2. γ-氨基丁酸通过促进垂体增加分泌生长激素 对于生长激素分泌正常、但发育较迟缓的儿童,γ-氨基丁酸通常没有明显疗效。
  3. 身高通常与遗传、性别、环境、饮食等因素有关。建议服用本品的同时,多吃蔬菜水果,奶,肉,蛋黄,豆制品,鱼类等富含蛋白质的食物,积极参加运动锻炼,并保持充足的睡眠。

品牌

简介

EZZ

澳洲,赖氨酸成长丸,主打长高+补脑+增强免疫,产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、钙镁锌及多种维矿,以及牛磺酸

Organic Garden 奥己

新西兰,高含量赖氨酸(610mg),主打长高,长高功效的产品成分较好,产品复合谷氨酰胺、甘氨酸、CBP、钙镁锌

优普蓓

氨基丁酸,主打长高+体质,高含量氨基丁酸,复合乳清蛋白、牛磺酸、藻油、叶黄素、胆碱及多种维矿

安美奇

氨基丁酸+赖氨酸,主打高纯度氨基丁酸,复合藻油DHA叶黄素

QLANE

赖氨酸,主打身高、消化、睡眠、脑力、护眼、免疫 六效合一,产品力较好,天猫热卖

金蓓高

氨基丁酸 长高+助眠,复合酸枣仁、胶原蛋白肽,钙铁锌等

 

四、尿酸调节

分类

内容

适用年龄/人群

有降尿酸需求的患者均可服用;

饮食油腻、大鱼大肉、喝酒应酬、海鲜、火锅等高嘌呤食物爱好者

适用症状

尿酸高、高尿酸败血症、痛风患者,担心降酸药物副作用,购买降酸保健品。

如何挑选

核心成分含量:

芹菜籽提取物/鹅肌肽含量

其他复配:

酸樱桃提取物、杜松子提取物、姜黄提取物、益生菌、百里酚、抗坏血酸、类黄酮、钾质、玉米须、枸杞提取物

使用上的注意事项

饮食搭配:建议少食高嘌呤食品、高油高盐、以及海鲜产品,少饮酒

使用效果

建议购买多瓶装,按疗程服用

尿酸水平通常同个人体质、代谢、饮食习惯、生活习惯有关,建议在服用本品的同时,

  • 少食:高嘌呤食物,如动物内脏、火锅、贝壳类海鲜;含糖量高的食物,如饮料、甜品等;限制酒精摄入,尽量不饮酒。
  • 多食:新鲜水果、蔬菜,三餐多食谷物、豆类;多喝水,可适当喝不加糖的柠檬水、淡茶、咖啡、苏打水,有利于提高代谢排出尿酸;
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