京东健康互联网医院
网站导航

河南省人民医院心脏中心,阜外华中心血管病医院继发性再生障碍性贫血专家

简介:

阜外华中心血管病医院为全国首批国家区域医疗中心试点单位,是在国家卫健委关心支持和重视推动下,由中国医学科学院阜外医院、国家心血管病中心与河南省人民政府合作共建,依托河南省人民医院,按照现代医院管理制度要求建设的国家三级甲等公立医院,也是国家心血管病中心华中分中心所在地。医院是委省共建医院、河南省十大民生工程,全国人大副委员长陈竺、全国政协副主席李斌和国家卫健委主任马晓伟先后多次视察指导建设。连续三任省委书记、三任省长关心推动医院建设发展,先后五次写入省政府工作报告、省第十次党代会报告。医院坚持临床医疗与研究中心同步规划建设,“医、教、研、防、管”协同发展,是历年来河南省委、省政府关注支持最多、投入最大的医疗服务机构,是河南省引进国家级优质医疗资源、医研融合、一体化发展的示范性医院。国家卫健委心血管疾病再生医学重点实验室和心血管药物临床研究重点实验室落户医院,填补河南空白。医院坐落于河南省会郑州市郑东新区象湖之滨,贾鲁河畔,环境优美,交通便利,区位优势突出。总用地面积253.13亩,建筑面积40.38万平方米,总投资34亿元。编制床位1000张,其中重症监护床位132张(成人心血管外科重症监护床位60张、儿童心脏中心重症监护床位30张、冠心病重症监护床位24张、综合重症监护床位18张)。开放病区34个,设有百级层流手术室20间、导管室15间。配备3.0T磁共振、开源CT、显微CT、ECT、智能机器人等高端前沿医疗科研设备。医院拥有15个临床学科,其中国家临床重点专科9个、河南省医学重点学科11个,国家卫健委重点实验室2个,省级重点实验室2个,省临床医学研究中心1个,省工程技术研究中心2个。现有职工1540人,其中卫技人员1326人,博硕士608人,高级职称233人,享受国务院特殊津贴专家9人,享受省政府特殊津贴专家2人,省优秀专家3人,二级教授11人,省学术技术带头人6人,中原学者1人,中原名医3人,中原医疗卫生领军人才1人。作为国家发改委和国家卫健委“疑难病症诊治能力提升工程”项目成员单位、中国胸痛中心成员单位及河南省胸痛中心组长单位、中国紧急救援河南航空救援基地,医院聚焦疑难急危重症救治水平的提升,致力于心血管疾病防治适宜技术的推广,努力为患者提供院前预防、院中诊治、院后康复的全流程一站式优质服务。医院响应国家医改政策,积极推动落实分级诊疗制度,建设互联智慧分级诊疗体系,对外成功搭建首个“直联”国外医疗机构的国际远程会诊平台,实现了与UCLA、梅奥医院等国际知名医疗机构和非洲国家的远程会诊、互联互通;对内积极推进专科联盟建设,促进优质医疗资源下沉,提升基层医疗服务能力。医院同时挂牌河南省人民医院心脏中心,河南省人民医院心血管内、外科整体搬迁进驻。医院积极探索引领心血管疾病诊疗新技术的应用与发展。1978年独立开展心肌活检技术;1999年独立完成河南省首例冠状动脉介入术;2000年独立完成河南省首例冠状动脉搭桥术;2003年独立完成河南省首例骨髓间充质干细胞移植治疗心肌梗死,2009年首次培养成功心肌间充质干细胞,获得该领域国家二等奖一项,中华科技奖一项、河南省科技奖三项;已经成熟开展TAVI(经心尖和股动脉主动脉瓣置换术)等一些复杂心血管疾病的标志性、微创手术;2018年成功实施华中地区首例“人工心脏植入术”、河南首例完全依靠自己力量实施的心脏移植术;2019年成功实施华中地区首例“第三代全磁悬浮人工心脏”植入术、华中区首例“可降解封堵器行房缺封堵术”、河南首例“生物可吸收支架”植入手术等填补空白的领先技术,引领河南心血管诊疗技术走上华中地区新高度。《2019年中国心外科手术和体外循环数据白皮书》显示,医院心外科手术量全国排名跃升至第七位,增幅全国第一。医院突出心血管专科特色,相关临床学科和医技部门协同发展。设置有肾内科、神经内科、神经外科、呼吸内科、胸外科、内分泌科、消化内科、骨科、普外科、急诊科、重症医学科、中医科和营养科等临床学科;麻醉科、手术部、体外循环科、放射科、核医学科、超声科、心肺功能科、输血科、检验科、病理科、介入中心、血液净化中心、内镜中心以及健康管理中心等医技部门。同时,医院积极发展心力衰竭、心脏移植、结构性心脏病、以及心脏康复医学等新兴学科。成立有心力衰竭病区、心脏移植病区、结构性心脏病病区、以及心脏康复病区等。深化新医改,建功新时代。依托委省共建平台机遇,本着“仁心、笃行、精诚、致远”和“用心守护健康”的文化理念,阜外华中心血管病医院将以“阜外”品牌、技术、管理全面引入为带动,以被列入国家首批10个区域医疗中心试点单位为契机,以不断满足心血管疾病患者医疗健康需求为导向,注重学科建设,强化技术突破,提升服务能力,努力打造立足河南、服务中原、辐射华中、国内一流的高水平现代化国家心血管病区域医疗中心。再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素,全身,支持治疗和疾病针对性目标治疗,阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、自身抗体介导的全细胞减少、急性白血病以及恶性组织细胞病,无,血象检查、骨髓象检查,骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描,。

魏晶晶 副主任医师

高血压,冠心病,高脂血症,心绞痛,心肌梗死,心衰,房颤,瓣膜病等。

好评 99%
接诊量 6.2万
平均等待 15分钟
擅长:高血压,冠心病,高脂血症,心绞痛,心肌梗死,心衰,房颤,瓣膜病等。
更多服务
崔强 主治医师

主要包括急性肠胃炎,食管裂孔疝,反流性食管炎,慢性浅表性胃炎,胃食管反流病,萎缩性胃炎,胃下垂,十二指肠淤积,消化道溃疡,心脏骤停、呼吸骤停、急性冠脉综合征、严重心律失常、高血压急症与危象、急性心力衰竭、癫痫持续状态、急性呼吸衰竭、重症哮喘、咯血、急性肾衰竭、内分泌危象、急性中毒、上消化道出血,急性多脏器功能障碍综合征、各种类型休克、水电质酸碱平衡紊乱、慢性病急性发作需急诊处理、外感高热、重症感染、严重创伤(原发性创伤需止血、清创、包扎、固定、手术)、创伤致命性并发症(气道梗阻、血气胸、创伤失血性休克等)、急腹症、动物咬伤、中暑、电击伤、淹溺、农药中毒等。

好评 100%
接诊量 57
平均等待 15分钟
擅长:主要包括急性肠胃炎,食管裂孔疝,反流性食管炎,慢性浅表性胃炎,胃食管反流病,萎缩性胃炎,胃下垂,十二指肠淤积,消化道溃疡,心脏骤停、呼吸骤停、急性冠脉综合征、严重心律失常、高血压急症与危象、急性心力衰竭、癫痫持续状态、急性呼吸衰竭、重症哮喘、咯血、急性肾衰竭、内分泌危象、急性中毒、上消化道出血,急性多脏器功能障碍综合征、各种类型休克、水电质酸碱平衡紊乱、慢性病急性发作需急诊处理、外感高热、重症感染、严重创伤(原发性创伤需止血、清创、包扎、固定、手术)、创伤致命性并发症(气道梗阻、血气胸、创伤失血性休克等)、急腹症、动物咬伤、中暑、电击伤、淹溺、农药中毒等。
更多服务
李光峰 主治医师

主动脉夹层的开胸及介入手术治疗,冠状动脉旁路移植术,心脏瓣膜病的诊治

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:主动脉夹层的开胸及介入手术治疗,冠状动脉旁路移植术,心脏瓣膜病的诊治
更多服务
张金涛 副主任医师

各种常见先心病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)微创封堵治疗、腋下小切口手术;复杂先心病(法洛氏四联症、右室双出口、肺静脉异位引流、心内膜垫缺损、大动脉转位、主动脉缩窄、主动脉离断、肺动脉闭锁等)手术治疗,先天性胸部畸形手术,胎儿及成人先天性心脏病的咨询手术,以及风湿性心脏病及冠心病,大血管病变等

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:各种常见先心病(室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭)微创封堵治疗、腋下小切口手术;复杂先心病(法洛氏四联症、右室双出口、肺静脉异位引流、心内膜垫缺损、大动脉转位、主动脉缩窄、主动脉离断、肺动脉闭锁等)手术治疗,先天性胸部畸形手术,胎儿及成人先天性心脏病的咨询手术,以及风湿性心脏病及冠心病,大血管病变等
更多服务
倪占玲 副主任医师

冠心病、双心疾病、高血压、高脂血症、心肌病、心律失常、心力衰竭及各种心内科常见病的诊治。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:冠心病、双心疾病、高血压、高脂血症、心肌病、心律失常、心力衰竭及各种心内科常见病的诊治。
更多服务
沈艳丽 副主任医师

间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、呼吸系统肿瘤、肺部小结节的诊治、大气道狭窄的治疗、气管镜各项操作、超声支气管镜检查、光动力治疗等呼吸介入相关操作

好评 -
接诊量 1
平均等待 -
擅长:间质性肺疾病、肺炎、上呼吸道感染、胸膜疾病、呼吸系统肿瘤、肺部小结节的诊治、大气道狭窄的治疗、气管镜各项操作、超声支气管镜检查、光动力治疗等呼吸介入相关操作
更多服务
陈鹏飞 副主任医师

擅长外伤引起的脊柱、四肢骨折及膝关节、踝关节等损伤;颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄等引起的颈肩痛、腰腿痛及间歇性跛行;髋和膝关节骨性关节炎、类风湿性关节炎、创伤性关节炎等引起的骨质增生、关节疼痛、关节畸形需关节镜治疗或关节置换手术;慢性退变性及劳损性疾病如:腰肌劳损、肩周炎、网球肘、狭窄性腱鞘炎、腕管综合症、跟痛症、拇外翻等。

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:擅长外伤引起的脊柱、四肢骨折及膝关节、踝关节等损伤;颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄等引起的颈肩痛、腰腿痛及间歇性跛行;髋和膝关节骨性关节炎、类风湿性关节炎、创伤性关节炎等引起的骨质增生、关节疼痛、关节畸形需关节镜治疗或关节置换手术;慢性退变性及劳损性疾病如:腰肌劳损、肩周炎、网球肘、狭窄性腱鞘炎、腕管综合症、跟痛症、拇外翻等。
更多服务
杨娟 副主任医师

擅长慢性胃炎,消化性溃疡,胰腺炎,慢性肝炎以及炎症性肠病,功能性肠病,胃肠道息肉,消化道肿瘤的诊治,擅长胃肠镜操作及内镜下治疗

好评 99%
接诊量 1.5万
平均等待 11小时
擅长:擅长慢性胃炎,消化性溃疡,胰腺炎,慢性肝炎以及炎症性肠病,功能性肠病,胃肠道息肉,消化道肿瘤的诊治,擅长胃肠镜操作及内镜下治疗
更多服务
黄一 主治医师

冠心病、高血压病、心力衰竭、心律失常、风心病、高脂血症、糖尿病等相关内科疾病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:冠心病、高血压病、心力衰竭、心律失常、风心病、高脂血症、糖尿病等相关内科疾病。
更多服务
孟祥彬 主治医师

擅长冠心病、心律失常的介入治疗,对高血压、心肌病、心力衰竭、肺动脉高压以及先心病、心脏瓣膜病、外周血管疾病有很高的造诣。

好评 100%
接诊量 44
平均等待 -
擅长:擅长冠心病、心律失常的介入治疗,对高血压、心肌病、心力衰竭、肺动脉高压以及先心病、心脏瓣膜病、外周血管疾病有很高的造诣。
更多服务

患友问诊

我是再生障碍性贫血移植后患者,想知道是否可以服用中药,如何选择知名中医,日常生活中有哪些需要注意的地方?
67
2024-11-27 15:50:23
59岁女性患有重型再障贫血,咨询用药。
49
2024-11-27 15:50:23
弟弟患有重型再生障碍性贫血,使用环孢素治疗,用药浓度偏高,担心用药问题。患者男性44岁
17
2024-11-27 15:50:23
我被诊断为慢性原发免疫性血小板减少症和重型再生障碍性贫血,经常出现皮肤瘀斑和鼻出血,想了解治疗方法。
1
2024-11-27 15:50:23
我想了解海曲泊帕乙醇胺片的用法和用量,需要一个月的用量,需要几盒?
1
2024-11-27 15:50:23
我十岁时得过再生障碍性贫血,现在有甲减,想知道是否可以接种新冠疫苗?患者女性19岁
27
2024-11-27 15:50:23
面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,舌苔厚白
45
2024-11-27 15:50:23
我被诊断出重型再生障碍性贫血,医生开了海曲泊帕乙醇胺片,但我对用法和注意事项不太清楚。
3
2024-11-27 15:50:23
我有慢性再生障碍性贫血,偶尔头晕,想知道是否需要制氧机?
37
2024-11-27 15:50:23
80岁老人,头部胶质瘤,面色无华,眩晕气短,体倦乏力,腰膝酸软,想了解益血生胶囊的使用方法和注意事项。
8
2024-11-27 15:50:23

科普文章

#再生障碍性贫血#特发性再生障碍性贫血#继发性再生障碍性贫血#输血
19

小明最近总觉得身体不舒服,脸色苍白,动不动就喘。妈妈带他去医院检查,医生看了血常规结果后,脸色凝重地说:"小明可能患上了再生障碍性贫血,需要进一步检查确诊。"

什么是再生障碍性贫血?为什么会得这种病?该如何治疗?今天我们就来一探究竟。

一、再生障碍性贫血:骨髓的"罢工"风波

再生障碍性贫血(以下简称"再障"),顾名思义,就是骨髓造血功能出现了障碍,无法再生足够的血细胞。骨髓是我们体内的"血液工厂",负责生产红细胞、白细胞和血小板。当这个"工厂"罢工时,就会导致全血细胞减少。

小明妈妈听了医生的解释,不禁担心地问:"医生,这病常见吗?会不会很严重啊?"

医生回答说:"再障在我国每年的发病率约为0.74/10万人,虽然不算常见,但也不罕见。它可以发生在任何年龄段,但主要高发于15~25岁的青少年和65~69岁的老年人。男女发病率差异不大。至于严重程度,要根据具体情况而定。"

二、再障的"罪魁祸首":T细胞"叛变"引发的骨髓之殇

"那究竟是什么原因导致骨髓'罢工'的呢?"小明爸爸追问道。

医生耐心解释:"目前研究认为,在获得性再障中,最主要的原因是我们体内的T淋巴细胞出现了异常活化,就像'叛变'了一样,攻击自己的骨髓造血细胞。此外,还有一些免疫细胞,如调节性T细胞、NK细胞等功能异常,也参与了再障的发病过程。"

"简单来说,就是我们身体的'警察'(免疫细胞)误把'好人'(骨髓造血细胞)当成了'坏人',展开了无情的打击。"医生补充道。

三、再障的诊断:全面体检,不放过任何蛛丝马迹

为了确诊再障,医生为小明安排了一系列检查。

  1. 血常规检查:这是最基本的检查,可以看到全血细胞减少的情况。

  2. 骨髓穿刺和活检:这是关键的检查,可以直观地看到骨髓中造血细胞的情况。

  3. 流式细胞术:检测骨髓中的CD34+细胞数量和是否存在阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆。

  4. 其他辅助检查:包括病毒学检查、免疫相关指标检测、细胞遗传学检查等。

医生强调:"我们还需要排除其他可能导致全血细胞减少的疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。只有经过全面检查,才能做出准确诊断。"

四、再障的分级:从"轻度感冒"到"重度肺炎"

根据疾病的严重程度,再障可以分为非重型和重型两大类。

非重型再障(NSAA):就像轻度感冒,虽然有症状,但不太严重。根据是否需要长期输血,又可分为:

  • 输血依赖型(TD-NSAA):需要每8周至少输血1次,持续4个月以上。

  • 非输血依赖型(NTD-NSAA):不需要频繁输血。

重型再障(SAA):相当于重度肺炎,情况更为严峻。主要表现为:

  • 骨髓细胞增生程度严重下降

  • 外周血细胞明显减少

其中,最严重的情况被称为极重型再障(VSAA)。

五、再障的治疗:对症下药,因人而异

针对不同类型和严重程度的再障,治疗方案也各不相同。

  1. 重型再障(SAA)的治疗:

  • 40岁以下,有HLA相合同胞供者:首选造血干细胞移植。这就像给骨髓"工厂"换了一套全新的生产线。

  • 40岁以上或无合适供者:选择免疫抑制治疗(IST)联合促血小板生成素受体激动剂(TPO-RA)。这相当于给"叛变"的免疫细胞"洗脑",同时刺激骨髓多造血小板。

2.非重型再障(NSAA)的治疗:

  • 输血依赖型:治疗方案与SAA类似。

  • 非输血依赖型:可以选择环孢素A联合TPO-RA等药物治疗。

医生告诉小明的父母:"无论选择哪种治疗方案,都要耐心配合。再障的治疗是一个长期过程,可能需要几个月甚至更长时间才能看到明显效果。"

六、再障患者的日常护理:精心呵护,助力康复

除了积极治疗,日常护理也非常重要。医生给小明和家人提了几点建议:

  1. 注意防护:因为免疫力低下,要特别注意预防感染。勤洗手,避免接触人多的场所。

  2. 合理饮食:多吃新鲜水果蔬菜,补充维生素和矿物质。适当增加蛋白质摄入,但要避免生食。

  3. 适度运动:根据身体状况,进行轻度到中度的运动,如散步、太极等。

  4. 心理调节:保持乐观积极的心态,必要时寻求心理咨询帮助。

  5. 定期复查:按医生要求定期复查,及时调整治疗方案。

七、真实案例:小华的再障抗争之路

说到这里,医生想起了另一个患者小华的经历,便跟小明一家分享:

"小华,今年20岁,两年前被诊断为重型再障。起初他很沮丧,觉得人生被打乱了。但在家人的鼓励下,他积极配合治疗。因为年龄合适,且有HLA相合的哥哥,小华接受了造血干细胞移植。

手术很成功,但术后恢复期也不轻松。小华经历了各种不适,甚至一度想放弃。但在医护人员和家人的支持下,他坚持了下来。现在,小华已经康复,重返校园,继续自己的学业。他说,这段经历让他更珍惜生命,也更坚强了。"

听完小华的故事,小明和父母都受到了鼓舞。小明说:"医生,我也会像小华哥哥一样勇敢的!"

八、再障治疗的新曙光

医生欣慰地看着小明坚定的眼神,补充道:"现在再障的治疗方法在不断进步。比如,我们现在有了更好的免疫抑制药物,造血干细胞移植技术也在不断完善。还有一些新的治疗方法正在研究中,如基因治疗、靶向治疗等。相信在不久的将来,再障患者会有更多更好的治疗选择。"

 

再生障碍性贫血虽然是一种严重的血液系统疾病,但并非不可战胜。通过及时诊断、科学治疗和精心护理,大多数患者都能获得良好预后。面对疾病,我们需要的是信心、耐心和勇气。正如小华的经历告诉我们的:只要不放弃,就还有希望。

希望这篇文章能帮助大家更好地了解再生障碍性贫血。如果您或身边的人出现可疑症状,请及时就医。生命可贵,健康至上,让我们共同呵护生命之光,携手共创健康美好的未来!

参考资料:Red Blood Cell Disease (Anemia) Group, Chinese Society of Hematology, Chinese Medical Association. [Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anemia in China (2022)]. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi. 2022 Nov 14;43(11):881-888. Chinese. doi: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2022.11.001. PMID: 36709177; PMCID: PMC9808872.

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
12

再生障碍性贫血简称“再障”。再障发病是由于机体存在遗传易感因素,并存在以下几个诱发因素:

  • 各种形式的放射性或电离辐射,如: X 线、C 线或 A 粒子、放射性碘等物理因素。
  • 包括苯、杀虫剂、工业用胶水及油漆等化学因素。
  • 氯霉素、含氨基比林和非那西汀复方制剂等。
  • 某些病毒,如肝炎病毒、EB 病毒、水痘病毒等、细菌。
  • 原虫感染等生物因素。
  • 环境社会因素等。

身体出现哪些预警,要当心再障来偷袭。感冒、腹泻、急性黄疸性肝炎后或不明原因发生皮肤、黏膜出血点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄,青春期女孩及成年女性不明原因月经过多等出血表现;不明原因周身乏力、面色苍白等贫血表现,以及反复发热、感染等情况应警惕血液系统疾病,但上述表现均非血液病特异表现,所以不必恐慌。及时到就近医院进行血常规检查,可初步确定是否存在血液异常。

#继发性再生障碍性贫血#再生障碍性贫血
15

再生障碍性贫血就是我们人类的造血干细胞受到了攻击,因此它不能够源源不断的生成造血细胞,它是这样一组疾病。这个造血干细胞受到攻击主要的是一个免疫破坏,就是我们做骨髓穿刺的时候,会发现骨髓当中不是有蓬勃的生机,而是一片荒凉,这个时候我们其实针对这个病因,应该把不正常的免疫攻击去用药物来遏制掉。

因此,再生障碍性贫血现在常用的方法就是免疫抑制剂的治疗,通常可以首先选择口服的环孢霉素。但是环孢霉素的起效时间往往要几个月,它的有效率也往往只有 50%左右。单药如果不能起效,往往还需要增加其它的抗 T 细胞的药物。

甚至年轻的患者,我们在有合适的供者的时候,我们还会动员患者进入到造血干细胞移植,这样一种程序当中去。再生障碍性贫血其实是可以治好的,但是要结合病人的情况来选择不同的治疗方法。单纯的用免疫抑制剂,既使是联合治疗,有效率通常也就是在 70%左右。干细胞移植能够治愈,但是也有一定的移植风险。

#继发性再生障碍性贫血#白血病#再生障碍性贫血
20

再生障碍性贫血和白血病,哪个更严重,我们说再生障碍性贫血,它是一个造血干细胞的疾病,它可以表现为全血细胞的减少,现在已经明确,再生障碍性贫血是一个,免疫性的疾病,是由于免疫系统失调,导致了一个干细胞的受损,所以它不能源源不断的生成,新的造血细胞,它是这样的一个发病的机制,再生障碍性贫血我们又分很多型,对于重型再障,这个人的血细胞会及其的减低,比如说他的血小板可能只有几千,白细胞只有几百,贫血也会非常严重,一个重型再障的时候,其实是非常严重的,在急性期死亡率也是非常高的。

对于白血病的话,其实它分为很多型,慢性白血病现在已经达到,他的生存期跟正常人,是非常接近的这样一个地步,而急性白血病当中有很多的类型,现在的治疗效果也是非常好的,而有一些急性恶性程度比较高,愈后比较差的白血病,他的死亡率当然是非常高的,再生障碍性贫血跟急性白血病,它们也有共性,就是都是造血干细胞的疾病,要比较它们两个的严重程度,其实主要是要看这个患者,具体的分型,以及再障具体的严重程度而言,急的早期型再障,和某些类型的白血病,死亡率都非常高,都是非常严重的。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
7

血液科医生李洋

再生障碍性贫血,是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征,目前明确的主要的发病机制为 T 细胞功能亢进——细胞毒性 T 细胞攻击造血干细胞,出现造血功能衰竭而引发再障。虽然免疫抑制治疗 ATG+环孢素能使 60~70%的重型再障患者治疗有效,但仍有约 30%的患者治疗后仍然有持续的全血细胞减少。

 

治疗无效的可能原因有:患者体内残存的造血干细胞极少;患者的发病病因并非免疫功能异常;ATG+环孢素治疗强度不够。下面具体分析一下。

01

体内残存造血干细胞极少。最典型的疾病就是极重型再生障碍性贫血了。前面的推文《血液病的猛虎——极重型再生障碍性贫血》已经详细描述了这类疾病的诊断、危害及治疗方法。这种疾病因为体内造血干细胞极少,即使应用了标准的甚至高强度的免疫抑制治疗,现存很少的造血干细胞也难以增殖;即使能够增殖,速度也非常缓慢,这就是为什么有的极重型再生障碍性贫血,需要 1 年甚至 1 年以上时间血象才能逐渐恢复。

 

举一个简单的例子,把造血干细胞比作养鸡场内的鸡,把骨髓比作养鸡场。如果养鸡场有 10 只鸡,我们可以多喂饲料、定期检疫防病,不用多久这些鸡就会鸡生蛋、蛋生鸡,很快达到 100 只鸡的数量;如果鸡场只有 2 只鸡,那想实现 100 只鸡的数目就会很非常难,也许根本就实现不了这个目标。想让鸡场由 2 只鸡变成 100 只鸡的方法只有一个,就是从别的鸡场抓十几只几十只过来,再不断繁殖,很快就能达到 100 只了——这就是我们说的异基因造血干细胞移植。

 

02

病因并非免疫功能异常。如果再障的发病原因不是免疫功能异常,那应用免疫抑制治疗当然效果不好。这类情况,包括患者的造血干细胞基因存在缺陷(如 DNA 修复缺陷、端粒/端粒酶异常等),可能导致干细胞复制、分化异常,最终干细胞逐渐死掉(医学上叫做凋亡);也可能将来这类异常的干细胞会演变成白血病细胞,这就是为什么会有小部分再障患者会演变成 MDS 或者白血病。对于这类造血干细胞,好比养鸡场里的病鸡,数目再多,养鸡场也不会发展壮大,鸡会越来越少,甚至会出现变异的鸡。治疗这种病因的再障,要杀死病鸡,引进健康的鸡,仍需要异基因造血干细胞移植。

 

03

免疫抑制强度不够。虽然患者病因是免疫因素介导的,但如果治疗不正规,ATG 或环孢素治疗不规范,同样也会导致治疗失败。就如同养鸡场饲料不足、喂养不规律,鸡一样不能很好的生长。不过这种情况在正规医院比较少见。

 

由于再障的发病原因复杂,部分患者治疗效果不佳,所以就出现了除异基因造血干细胞移植和 ATG+环孢素治疗之外的其他方法,如环磷酰胺(见《治疗再生障碍性贫血的双刃剑》一文)、雄激素(康力龙、安雄,达那唑)、左旋咪唑、TPO、艾曲波帕、中药、特殊的食物(如花生衣)等等,它们能否对大部分难治的再障产生确定的疗效,尚需进一步研究。

#继发性再生障碍性贫血#体质性再生障碍性贫血
52

血液科医生李洋

再生障碍性贫血是一种骨髓造血干细胞衰竭的疾病。除了 T 淋巴细胞免疫功能异常外还有很多已知、未知的病因,这就决定了治疗方法形形总总,初看貌似杂乱,现在就系统的概括一下再障的治疗方法,比较容易理解和指导治疗。主要有三种:造血重建;造血修复;造血刺激。

造血重建:顾名思义,通过人为干预,重新为患者建立造血系统,也就是我们说的异基因造血干细胞移植。这种治疗,可以不考虑患者的病因是不是造血干细胞病变、是不是淋巴细胞异常导致或其他原因,只需要将患者的造血组织清除后,更换为健康匹配的正常人骨髓即可。当然现实不是那么完美,虽然对于一些并发症的治疗已经取得了很大进步,但仍有小部分移植患者,生活质量不理想。

造血修复:也就是通过药物,将患者受损的造血系统修复,使其重新恢复原来的造血机能。最常见的就是 ATG+环孢素免疫抑制治疗。通过免疫抑制作用,将患者体内功能过于强大的 T 淋巴细胞抑制或清除,这样就去除了造血干细胞减少的病因,使得残留的造血干细胞造血得以恢复。这种疗法要求疾病的原因是免疫因素的,同时要求残留的造血组织不能太少,两者缺一不可。虽然费用比造血干细胞移植略少,但是面临着部分患者无效、复发的可能。

造血刺激:就是单纯的通过药物刺激造血干细胞增殖,并不去除再障的病因。通过研究发现,粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或促红细胞生成素(EPO)都不会明显的刺激造血干细胞增殖,而近年出现的促血小板生成素(TPO)或艾曲波帕、罗米司汀不仅促进巨核细胞分化增殖,还有刺激造血干细胞增殖的作用,目前已投入临床或正在进行临床试验当中。

戒烟的重要性

戒烟可能是您降低冠状动脉疾病和心脏病发作风险的最重要一步。吸烟会增加您患冠状动脉疾病的风险,并可能导致早逝。

烟草烟雾中的一氧化碳、尼古丁和其他物质会促进动脉粥样硬化,并引发冠状动脉疾病的症状。

吸烟的影响

  • 导致血小板聚集:吸烟使您的血细胞变得“粘稠”,更容易形成血栓。聚集的血小板可能会阻塞冠状动脉,从而引发心脏病发作。
  • 引起冠状动脉痉挛:这会减少流向心脏的血流,类似于动脉粥样硬化的影响。
  • 引发心律不齐:吸烟可能导致心跳不规律。
  • 降低“好”胆固醇:吸烟会降低高密度脂蛋白(HDL),而胆固醇载体脂蛋白更容易进入动脉壁,形成硬化斑块和动脉粥样硬化。
  • 减少红血球携带的氧气量:吸烟会降低血液中红血球所能携带的氧气。

吸烟还会影响周围的人。二手烟增加他人患冠状动脉疾病的风险。

戒烟的好处?

如果您已经患有冠状动脉疾病,戒烟是您能做的最好的事情之一。戒烟后,您因心脏病发作或中风而死亡的风险将开始下降。随着时间的推移,您的风险可能会与从未吸烟的人相当。

如果您接受了血管成形术或旁路手术以改善冠状动脉的血流,戒烟将降低这些动脉再次变窄的可能性。

戒烟后,您也会感觉更好。您的心绞痛症状可能会改善,您会感到更有精力,呼吸也会更加轻松。

如何戒烟

制定计划并使用药物可以帮助您戒烟。戒烟计划可以帮助您提前做好准备。在戒烟之前,您需要识别可能触发吸烟的因素,并规划如何应对这些因素。同时,考虑您需要什么样的支持。您的医生可以建议帮助您戒烟的药物。

来源nyp.org

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

来源:cedars-sinai

由Cedars-Sinai的研究人员主导的一项分析,向理解阿尔茨海默病对视网膜的复杂影响迈出了重要一步。视网膜是眼睛后部的一层组织。

Cedars-Sinai的研究人员绘制了视网膜的变化与早期大脑变化之间的对应关系,为更及时的诊断开辟了道路。

这项分析是迄今为止对视网膜变化的最全面研究,探讨了这些变化如何与阿尔茨海默病患者的大脑和认知变化相关联。研究发表在同行评审的期刊《神经病理学报》上。专家们认为,这种理解对于开发更有效的治疗方法至关重要,这些方法可能预防疾病的进展。

每年有超过300万美国人被诊断为阿尔茨海默病。这种疾病逐渐破坏记忆和认知能力。目前没有单一的诊断测试可以明确诊断阿尔茨海默病患者,现有治疗只能延缓病情进展,而不能阻止。

“我们的研究是首个深入分析阿尔茨海默病对人类视网膜的蛋白质特征及其分子、细胞和结构效应,以及这些变化如何与大脑和认知功能变化相对应的研究,”Cedars-Sinai神经外科、神经学和生物医学科学教授、研究的主要作者Maya Koronyo-Hamaoui博士表示。“这些发现最终可能导致成像技术的发展,使我们能够更早、更准确地诊断阿尔茨海默病,并通过眼睛非侵入性地监测其进展。”

“视网膜是大脑发育的延伸,提供了一个前所未有的机会,以便对中枢神经系统进行经济且非侵入性的监测,”Cedars-Sinai神经外科部门的研究员Yosef Koronyo表示,他是该研究的第一作者。“通过我们的合作,我们发现阿尔茨海默病患者及轻度认知障碍患者的视网膜中存在高度毒性的蛋白质积聚,这导致细胞的严重退化。”

研究人员分析了来自86名人类捐赠者的脑组织和视网膜样本,研究历时14年,这是迄今为止对阿尔茨海默病和轻度认知障碍患者视网膜样本的最大规模研究。研究比较了认知功能正常的捐赠者与早期阿尔茨海默病患者和晚期阿尔茨海默病患者的样本。

研究人员探讨了这些患者视网膜的物理特征,测量和绘制了炎症和功能性细胞丧失的标记物,并分析了视网膜和脑组织中的蛋白质。

研究发现了以下结果:

  • 一种名为β-淀粉样蛋白42的蛋白质过量存在,这种蛋白质在阿尔茨海默病患者的大脑中聚集形成斑块,干扰脑功能。
  • β-淀粉样蛋白在视网膜的神经节细胞中积聚,这些细胞将视觉信息从视网膜传递到视神经。
  • 有更多的星形胶质细胞和免疫细胞(称为小胶质细胞)紧密围绕着β-淀粉样斑块。
  • 视网膜和大脑中清除β-淀粉样蛋白的小胶质细胞减少多达80%。
  • 特定的分子和生物通路与炎症和细胞及组织死亡相关。

“这些视网膜的变化与大脑中称为内嗅皮层和颞皮层的区域的变化相关,这些区域是记忆、导航和时间感知的中心,”Koronyo博士表示。

视网膜的变化还与阿尔茨海默病的病理阶段(称为Braak阶段)和患者的认知状态相关。即使在认知正常或轻度认知障碍的患者中也发现了这些变化,这使它们成为可能的早期认知衰退预测指标。

“这些发现使我们更深入地理解阿尔茨海默病对视网膜的影响,”Cedars-Sinai神经外科主任、神经科学Ruth和Lawrence Harvey讲座教授Keith L. Black博士表示。“由于这些变化与大脑的变化相对应,并且可以在早期衰退阶段被检测到,它们可能为阿尔茨海默病的新诊断方法提供了基础,并为评估新治疗方法提供了手段。”

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

一 适宜人群

您在亲子沟通中是否常因情绪失控 、理解偏差导致与家人的隔阂与冲突?

您是否渴望在生活中与他人建立更深层次的理解与连接?

您是否想要提升沟通及情绪管理能力,从而改善人际关系?

您是否有兴趣在生活和工作中实践“非暴力沟通”理念?

如果您有以上困惑和需求,欢迎来到江豚湾亲子成长营特别打造的学习平台,让我们一起探索更和谐、更有温度的交流方式!

 

带读团队

本次读书会由江豚湾亲子成长营特别策划。成长营核心团队由武汉市精神卫生中心经验丰富的医生、心理治疗师和护士组成,目标是为18岁以下未成年人及父母提供公益性质的心理健康支持与服务。

本期读书会主题是《非暴力沟通》,旨在通过系列读书学习,帮助广大家长朋友掌握一套高效、积极、富有同理心的沟通与调节方法,以促进家庭成员间的相互理解、尊重与关爱,塑造和谐的亲子关系,推动家庭的共同成长。

 

三 书目介绍

《非暴力沟通》是美国著名心理学家马歇尔·卢森堡博士的经典之作,书中提出了一种全新的、建设性的沟通方式——非暴力沟通。这种沟通方式强调观察、感受、需要和请求四个核心要素,鼓励人们真诚地表达自己,同时倾听并理解他人的感受和需求,从而增进人与人之间的链接,减少误解和冲突。

 

四 主题探讨

如何以理解和尊重为基础表达自己的真实感受

听懂他人真正的需求,而非被情绪裹挟

在冲突中找到彼此共赢的解决方案

构建更加和谐、充满信任的人际关系

 

五 活动方式及预期收益

活动形式每周一次线上讨论会精读每章节,交流心得和实际应用感受模拟沟通场景,进行实战练习分享个人故事,相互支持,共同成长;

通过《非暴力沟通》的学习,我们不仅能改善与他人的关系,更能从中领悟理解与关怀的力量。这既是一场读书会,更是一次自我成长的旅程。期待您的加入,让我们一起探索,彼此成就吧!

 

六 活动安排

时间 :2024年12月正式启动第一期共读,大约持续15周,每周三晚20:00-21:00

地点 :线上共读分享(使用腾讯会议平台)

招募对象 :渴望改善亲子关系的父母及孩子,尤其是存在沟通障碍和情感疏离问题的家庭;受各种关系困扰,渴望提升沟通能力及人际关系质量人士,限50人。

报名方式 : 请扫描下方二维码,提交报名信息。报名成功后,我们会将相关信息发送至您的手机。

费用 : 全程费用49元/人(因个人原因不能完成连续共读,费用不予退还。)

 

 

 

来源:cedars-sinai

根据美国疾病控制与预防中心的数据,瓣膜性心脏病影响约2.5%的美国人口,但在老年人中更为常见。

每年,成千上万的瓣膜性心脏病患者在Cedars-Sinai接受治疗。Smidt心脏研究所每年进行超过600例经导管主动脉瓣置换术(TAVR)。

主动脉瓣疾病主要有两种类型。主动脉瓣狭窄是指主动脉瓣的狭窄导致其无法正常打开。主动脉瓣关闭不全则是指主动脉瓣无法正确关闭,导致血液“回流”到心脏。

“主动脉瓣疾病的一个大问题是,它不会自行好转,”Smidt心脏研究所的主动脉外科主任Pedro Catarino博士表示。“主动脉瓣疾病的症状会越来越严重,因为心脏无法弥补不正常工作的瓣膜。”

“Cedars-Sinai在心脏外科领域处于前沿。我们致力于以更温和、微创的方式进行手术,这对患者更有利。”

谁是主动脉瓣修复的候选人?

对于被诊断为主动脉瓣疾病的患者,好消息是,主动脉瓣可以通过手术修复或更换。

“手术可以修复你的心脏缺陷,并为你提供一个正常工作的瓣膜,”Catarino博士说。

主动脉瓣疾病的微创治疗选择

患者现在可以选择微创心脏手术,而不是接受开胸手术,这样可以减少并发症、缩短住院时间并加快恢复。

Smidt心脏研究所是微创心脏手术的领导者,包括TAVR和其他治疗瓣膜性心脏病的程序。

“Cedars-Sinai在心脏外科方面处于领先地位,”Catarino博士表示。“我们致力于以更温和、微创的方式进行手术,这对患者更有利。”

个性化的心脏手术方案

除了拥有先进的手术设施和创新的治疗选择,Cedars-Sinai的心脏团队还通过采用个性化的方法为患者提供卓越的护理。

“我希望我的心脏病患者理解,当我考虑他们的病例时,我所做的决定是量身定制的,包括为他们推荐心脏手术,”Catarino博士说。

本内容仅供医学知识科普使用,不能替代专业诊疗

文章于11月26日有修订

药品使用说明
打开京东APP
实惠又轻松
打开京东APP
京ICP备11041704号
京公网安备 11000002000088号