赤峰市医院始建于1951年,是赤峰地区最早的集医疗、教学、科研、康复和预防保健于一体的综合性三级甲等公立医院。是国家卫生健康委确定的以电子病历为核心的信息化建设试点医院,是内蒙古自治区东部地区区域医疗中心,是内蒙古医科大学赤峰临床医学院、内蒙古自治区临床教学基地、内蒙古自治区西部地区卫生人才培养基地;被自治区卫健委确定为医院全面质量管理控制中心、重症医学质控中心、心血管疾病介入质控中心;是赤峰地区的医教研中心、急诊急救中心、影像诊断中心、肿瘤治疗中心、护理质量控制中心和干部保健基地。2012年,医院麻醉科与中国工程院院士、北京协和医院专家邱贵兴院士及其团队合作建立了赤峰地区首个医疗卫生行业的院士专家工作站。2014年,肿瘤内科与中国工程院院士王琳芳教授及其专家团队建立院士专家工作站。医院牵头与30余家基层卫生机构建立“赤峰市医院医疗联合体”,成立了以赤峰市医院为核心单位的城市医疗集团,并成立了七个专科联盟。2019年,医院在自治区率先建立了医院内的SPF级动物实验中心、中心实验室和外科实验室。同年,成为蒙东首家药师规范化培训基地。2020年,成为自治区首家通过中国医院竞争力五星级认证和ISQua双认证的医院。医院的综合实力和整体影响力在自治区名列前茅,在2018、2019两个年度的国家公立医院绩效考核中,均位列自治区第二位。医院现有院区一个,在建新城分院一个。现址占地面积8万平方米,建筑面积21万平方米。新城分院占地面积14万平方米,建筑面积28.2万平方米,预计2024年一期建设完成投入使用。2021年,赤峰市医院急诊综合楼投入使用,大楼占地2.5万平方米,总建筑面积7.1万平方米,屋面设置急救飞机坪。楼内设有胸痛中心、卒中中心、创伤中心、急危重症中心、危重孕产妇救治中心、危重儿童和新生儿救治中心及相关医技科室,打造以“一平台、一数据、一网络、一体化”技术为架构的一体化应急医疗体系。医院现有开放床位2200张,设置临床和医技科室55个,其中自治区重点学科2个,自治区专科质控中心3个,市级领先学科10个,市级重点学科10个,市级专科质控中心26个。医院在职职工2950人;专业技术人员2846人,其中正高级职称237名,副高级职称361名,中级职称人员809名,博士40名,硕士877名,硕士生导师93名。医院千万元以上医疗设备17台件、百万元以上医疗设备114台件、万元以上医疗设备4656台件,拥有东北地区首台APEX-CT,自治区首台达芬奇手术机器人,蒙东首个装配滑轨CT和DSA的复合手术室、首台PET-CT、首台方舱CT和首台ECMO,国内先进的医科达AXESSE加速器、宝石能谱CT、3.0T核磁共振、Lightspeed64排VCT-XT,Clinac21EX大型直线加速器、SOMATOMEmotion16螺旋CT、全数字平板大型C臂血管造影机等大中型诊断治疗设备数百部,能够充分满足临床诊疗和教学科研的需要。医院年门诊量130万人次、收治病人8万人次、大中手术4万余台次。医院先后荣获第二届“中国百强医院”、全国“改善医疗服务示范医院”、全国“厂务公开民主管理先进单位”、全国“医院后勤管理创新先进单位”、全国“医院改革创新奖”、中国医院“管理创新医院”、自治区总工会“五一劳动奖状”、自治区“学习型组织标兵单位”、内蒙古日报“百姓口碑金奖单位”等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。