内蒙古自治区计划生育科学技术研究所是在原赤峰市计划生育技术服务中心不断发展壮大的基础上建立起来的，集科研、医疗、生殖保健为一体的自治区级计划生育医疗与科研机构，同时担负自治区生殖保健新技术引进推广、技术人员培训、计划生育业务指导的重任。二十余年的创新与发展，内蒙古计划生育科学技术研究所不仅锻造出了一支高素质的医疗、科研队伍，而且还具备了良好的医疗、科研基础条件，取得了丰硕的科研成果，形成了优质服务特色品牌。科研所坚持以患者为中心的服务理念，紧紧围绕患者的需求，提高服务质量。以创建优质服务窗口为目标，用优质的服务质量提升患者与社会的满意度和信任度，先后获得“全国人口和计划生育科技工作先进集体”、全国“三八红旗集体”、内蒙古“青年文明号”、赤峰市“优质服务窗口”等荣誉称号。近年来，科研所开发与国内外先进技术接轨的新技术项目多达20余项。尤其是“阴式系列手术、妇科恶性肿瘤根治术、腹腔镜、宫腔镜微创技术、试管婴儿技术、洗涤人工授精技术、精子冷冻技术、宫颈病变规范化诊疗”等生殖保健前沿技术的应用，使得科研所在日趋激烈的医疗竞争中名气大增。1998年，科研所开展“阴式系列子宫切除术”技术，完成“阴式系列手术”一万余例；其中“阴式次全子宫切除术的临床研究”经中国医学科学院信息研究所查新证实属“国内首创技术”，荣获赤峰市科技进步一等奖。2004年，科研所将宫腔镜、腹腔镜微创技术应用于临床，累计完成腹腔镜微创手术8000余例。科研所开展的“腹腔镜或腹腔镜辅助下回肠移植阴道成形术的临床研究”和“悬吊式无气腹腹腔镜妇科手术的临床研究”获自治区科技进步三等奖。“非脱垂子宫经阴道全切除术的临床研究”、“阴式子宫肌瘤挖出术的临床研究”、“悬吊式无气腹腹腔镜妇科手术的临床研究”、“显微输卵管复通术的临床研究”、“蒙汉族男性儿童青少年生殖器官发育状况调查研究”、“洗涤优选精子宫腔内人工授精的临床研究”以及“单孔无气腹腹腔镜妇科附件区手术临床研究”、“淋巴细胞主动免疫治疗复发性流产临床研究”、“外周血染色体及羊水细胞染色体分析项目”等多项科研成果先后获得自治区职工技术创新二等奖和赤峰市科技进步一、二、三等奖，并全部填补自治区空白。科研所自行研制的“螺旋式子宫牵拉器”和“无气腹腹腔镜手术悬吊器”分别于2002年和2007年获得国家发明专利证书，八项新技术收入《赤峰之最》一书，200余篇论文在国内外专业刊物上发表或在专业学术会议上交流。2005年，科研所按着国家卫生部标准建起试管婴儿实验室。将男女不孕不育的治疗由传统的逻辑思维模式转变为现代医学生物模式。2012年1月8日，科研所生殖医学中心正式通过国家卫生部专家组评审验收。2012年8月，全国第十六家人类精子库在科研所建成，于2012年12月8日正式通过国家卫生部专家组评审验收。分子生物实验室暨亲子鉴定中心已建设完工。科研所注重出生缺陷预防工作，通过血清学检查、遗传学分析以及四维超声等技术手段，对胎儿实施全方位筛查。2008年，科研所遗传学实验室发现世界罕见异常染色体病例。2009年4月，科研所被卫生部确定为全国十年百项之“宫颈病变规范化诊治推广示范单位”。“潮平两岸阔，风正一帆悬”，我们有理由相信，和谐发展、科学发展、率先发展、创新发展的内蒙古计划生育科研所的明天将会更加美好！X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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