广元市精神卫生中心(市第三人民医院、市传染病医院、利州区第一人民医院)是国家三级甲等医院,四川省六大区域精神卫生中心之一;医院是全国文明单位、国家住院医师规培基地、国家临床药物试验基地和全国改善医疗服务、肿瘤微创、后勤管理等示范医院。规模体量大。医院占地140余亩,有业务用房14万㎡,开放床位2780张,年门急诊70万余人次,年住院4.5万人次。承担职能多。医院除承担广元、川东北及川陕甘结合部地区精神疾病、神经疾病、老年疾病及传染疾病的重症救治、临床教学指导等任务外,还承担辖区群众基本医疗及精神、传染、职业病、社区药物维持治疗等公卫职能。学科设置全。医院设有28个一级临床学科、36个二级学科、17个临床专业组、48个病区、3个一级医技科室、14个二级医技专业组。专科品牌强。拥有省级医学重点专学科11个,其中精神医学为省级医学重点学科,老年医学科、临床心理科、心身医学科、睡眠医学科、儿少精神科、精神康复科、消化内科、感染性疾病科、普通外科、神经病学等为省级医学重点专科。急诊、呼吸、心血科、泌尿、骨科、胸外等27个市级医学重点专学科;物质依赖、癫痫中心、孤独症康复等为特色专科,国家PCCM规范化建设三级医院达标单位、首批医养结合示范医院、卒中防治中心。牵头组建了精神医学、老年医学、睡眠医学、心身医学、脑病、感染病学、感染护理、消化内镜、肠内肠外营养、心理护理等11个市级专委会和抗癫痫、心理咨询与治疗、孤独症康复、心理等4个市级协(学)会。牵头精神病与精神卫生、艾滋病治疗、感染性疾病诊疗、高压氧、医疗整形美容等5个市级质控中心。发展后劲足。是北京大学第六医院、北京宣武医院、北京天坛医院、北京地坛医院、上海市精神卫生中心、山东省精神卫生中心的学术共建单位;四川大学华西医院、北京佑安医院、四川省人民医院、澳门仁伯爵综合医院等医疗远程协作单位。是川北医学院附属医院,西南大学博士实训基地,重庆医科大学附属临床教学培训中心,兰州大学、成都医学院校外硕士培养点,成都中医药大学、甘肃医学院等多所教学医院。在最新一轮全国三级公立医院绩效考核中位居全国第14名,等级为A;连续两轮荣膺四川省三级公立医院绩效考核精神专科第1名。团队成长快。在岗职工1500余人,高级职称200余人,外籍客座教授3名,省市级学术技术带头人30人,市级名医10名,硕士导师5名。35岁以下占比40%,队伍专业化、年轻化程度高,提升空间大。医疗设备精。拥有3.0T磁共振、DSA治疗系统、手术机器人、飞秒手术治疗仪、直线加速器、各类腔镜、管镜等现代高精尖设备,支撑各项新技术和临床科研项目开展。医疗技术优。率先开创的微创介入、DBS及VNS手术、眼飞秒手术、血药浓度、基因检测、内镜下早癌筛查、内镜黏膜下剥离术(ESD)、ICM植入术等技术优势明显。人文服务暖。始终坚持以临床和病人为中心,“三个文化”深入人心,持续落实“五有七声”“心身同治/护”等优质服务工作。通过信息化建设,实现了让患者少跑路,患者就医满意度常年位居全省前列。2023年是全面贯彻落实党的二十大精神、省委十二届二次全会、市委八届五次全会精神的开局之年,全院上下将继续朝着“一流脑科医院和一流临床公卫高地”的目标奋勇前行。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。