京东健康互联网医院
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宁夏医科大学第二附属医院X连锁无丙种球蛋白血症专家

简介:

银川市第一人民医院是一家历经几代人努力发展起来的综合性医院,拥有雄厚的医疗实力和专业水平。医院设有多个国家级医学中心/基地和省级医学中心/基地,拥有国家重点专科、省级质控中心等多个荣誉称号。医院注重内涵建设,打造了多个优势专科,如回医药脑病科、血管外科、呼吸内科等,针对不同疾病提供高质量的诊疗服务。此外,医院积极推动智慧医院建设,探索创新的“互联网+医疗健康”服务模式,为患者提供远程专家门诊、电生理远程诊断等便捷服务。银川市第一人民医院致力于不忘初心、牢记使命,以先进的技术和服务理念,为患者提供全方位的医疗保健服务,助力健康中国战略目标的实现。对于低丙种球蛋白血症等遗传机制缺陷引起的疾病,医院拥有专业的医疗团队和先进的治疗技术,将为患者提供高效、安全的诊疗服务,并提供相关的健康教育和预防措施,帮助患者更好地了解疾病,选择合适的治疗方案。由于遗传机制缺陷而发生的低丙种球蛋白血症,X连锁隐性遗传病,全身,药物治疗,抗感染治疗,无,无,血常规,流式细胞学测定,BTK基因突变分析,常规做X线胸片、B超等检,。

马瑞霞 主任医师

耳鼻咽喉头颈外科常见病、疑难病的诊疗、鼻内窥镜手术及头颈部肿瘤手术综合治疗、鼾症、过敏性鼻炎、耳内科疾病的各项诊疗。

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擅长:耳鼻咽喉头颈外科常见病、疑难病的诊疗、鼻内窥镜手术及头颈部肿瘤手术综合治疗、鼾症、过敏性鼻炎、耳内科疾病的各项诊疗。
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申学良 副主任医师

专业方向:耳外科 耳整形外科 耳聋遗传学。擅长耳鼻咽喉头颈外科的常见及疑难疾病诊治,尤其是在耳科常见病及疑难疾病,慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤、先天性耳前瘘管及第一鳃裂瘘管等手术治疗,先天性耳廓畸形的无创耳模矫正治疗,先天及后天耳廓畸形矫正术,耳廓肿物切除并美容修复术,复杂耳外伤修复术,突发性聋及耳源性眩晕的规范化诊治。

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擅长:专业方向:耳外科 耳整形外科 耳聋遗传学。擅长耳鼻咽喉头颈外科的常见及疑难疾病诊治,尤其是在耳科常见病及疑难疾病,慢性化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤、先天性耳前瘘管及第一鳃裂瘘管等手术治疗,先天性耳廓畸形的无创耳模矫正治疗,先天及后天耳廓畸形矫正术,耳廓肿物切除并美容修复术,复杂耳外伤修复术,突发性聋及耳源性眩晕的规范化诊治。
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王静 主任医师

神经系统疾病诊治,尤其擅长癫痫疾病诊治

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擅长:神经系统疾病诊治,尤其擅长癫痫疾病诊治
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梁志军 主任医师

擅长包括Pilon骨折、踝关节骨折、跟骨骨折、距骨骨折及前中足骨折的手术治疗。前中后足矫形,包括拇外翻畸形,平足症,高弓足,CMT后遗症,踝关节创伤后遗症。踝关节运动损伤,包括距腓前韧带,跟腓韧带,三角韧带,下胫腓联合韧带等微创修复。糖尿病足创面修复保肢等问题的治疗。

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擅长:擅长包括Pilon骨折、踝关节骨折、跟骨骨折、距骨骨折及前中足骨折的手术治疗。前中后足矫形,包括拇外翻畸形,平足症,高弓足,CMT后遗症,踝关节创伤后遗症。踝关节运动损伤,包括距腓前韧带,跟腓韧带,三角韧带,下胫腓联合韧带等微创修复。糖尿病足创面修复保肢等问题的治疗。
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刘铭 主治医师

擅长 耳鼻咽喉头颈外科的常见及疑难疾病诊治,尤其是在耳科常见及疑难疾病,如急慢性中耳炎、外耳道及中耳胆脂瘤、鼓膜穿孔、周围性面瘫、神经性耳聋等的诊治。

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擅长:擅长 耳鼻咽喉头颈外科的常见及疑难疾病诊治,尤其是在耳科常见及疑难疾病,如急慢性中耳炎、外耳道及中耳胆脂瘤、鼓膜穿孔、周围性面瘫、神经性耳聋等的诊治。
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陆焜 主治医师

常见病、多发病的报告解读及其相关问题的意见和建议,长期在线,节假日无休,有更高年资医师协助。

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擅长:常见病、多发病的报告解读及其相关问题的意见和建议,长期在线,节假日无休,有更高年资医师协助。
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陈丽君 主任医师

慢性阻塞性肺疾病、哮喘、感染性疾病、呼吸危重症、呼吸慢病管理、呼吸治疗、呼吸康复等呼吸系统疾病的诊疗。

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擅长:慢性阻塞性肺疾病、哮喘、感染性疾病、呼吸危重症、呼吸慢病管理、呼吸治疗、呼吸康复等呼吸系统疾病的诊疗。
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蔡奕 主治医师

老年性骨质疏松,绝经后骨质疏松,脊柱关节退行性疾病的保守治疗

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擅长:老年性骨质疏松,绝经后骨质疏松,脊柱关节退行性疾病的保守治疗
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张晓丽 主任医师

常规美容手术,微创双眼皮,开眼角平行双眼皮,微创眼袋手术,眼袋加下面部提升,隆鼻,小切口除皱手术,修复双眼皮,矫正下睑外翻,瘦脸针、除皱针、美白针,疤痕修复,面部斑痣等。

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擅长:常规美容手术,微创双眼皮,开眼角平行双眼皮,微创眼袋手术,眼袋加下面部提升,隆鼻,小切口除皱手术,修复双眼皮,矫正下睑外翻,瘦脸针、除皱针、美白针,疤痕修复,面部斑痣等。
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陈敏 住院医师

重睑手术、提眉手术、眼袋精细手术、面部年轻化微整形、私密手术、激光除皱、激光祛斑、微整形注射、3D半永久化妆等

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擅长:重睑手术、提眉手术、眼袋精细手术、面部年轻化微整形、私密手术、激光除皱、激光祛斑、微整形注射、3D半永久化妆等
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患友问诊

我反复感染,尤其是呼吸道感染,检查后发现丙种球蛋白异常,伴有皮肤瘙痒和口腔溃疡,正在服用抗生素和抗过敏药物。请问医生如何治疗?患者男性10岁
17
2024-09-20 01:14:10
先天性丙种球蛋白缺乏症,注射人免疫球蛋白治疗。患者男性35岁
31
2024-09-20 01:14:10
亲属血沉持续升高,无特殊不适,检查确诊为丙种球蛋白血症。患者女性49岁
53
2024-09-20 01:14:10
老人半个多月前开始不能走路,市医院住院治疗半个多月,打了丙种球蛋白但效果不佳,目前只能坐立。患者女性66岁
10
2024-09-20 01:14:10
经常感冒的患者询问是否需要使用丙种球蛋白增强免疫力,医生解释了丙种球蛋白的适用范围和预防感冒的其他方法。患者年龄、性别和其他健康状况未知。
17
2024-09-20 01:14:10
孩子经常感冒,体质较弱,容易出现皮肤过敏现象,想咨询人血丙种球蛋白口服液或小儿免疫白蛋白口服液的使用问题。患者女性
53
2024-09-20 01:14:10
患者在住院期间使用了8支丙种球蛋白,复查结果无特殊,准备出院,询问医生关于出院后的注意事项和生活建议。
31
2024-09-20 01:14:10
我可能患有丙种球蛋白缺乏症,需要丙球治疗,但目前无法获得该药物。请问有没有其他替代药物或治疗方法?患者女性
23
2024-09-20 01:14:10
我依赖丙种球蛋白维持生命,能否开特效药物?患者男性91岁
22
2024-09-20 01:14:10
孩子血常规炎症指标偏高,疑似X连锁无丙种球蛋白血症。患者男性10岁
62
2024-09-20 01:14:10

科普文章

#X连锁无丙种球蛋白血症
3
X-连锁无丙种球蛋白血症
#X连锁无丙种球蛋白血症
4
哪种血型更容易生病
:(雀巢系列在其他笔记里)😀这篇讲的是牛奶蛋白过敏宝宝选奶,纽迪西亚系列选择:😀下一集讲雀巢全系列过敏奶粉)1-纽康特,属于无乳糖氨基酸配方,重度牛奶蛋白过敏宝冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通配方奶一样,都是每100毫升67大卡。2:纽康特1+,属于一岁以上的氨基酸奶粉,无乳糖配方,纽康特1+有两种冲调比例可以充成不同热卡,45毫升水加一平勺,和普通配方奶粉营养营养是67大卡,奶粉罐装说明是建议30毫升水加一平勺冲出来是高热卡,每100毫升是100大卡,这种属于追赶生长高营养方法,适合奶量小,和需要追赶生长的牛奶蛋白过敏孩子。3:纽太特:是没有乳糖的深度水解配方。适合乳糖不耐受的轻中度牛奶蛋白过敏宝宝。不分年年龄段,也有两种冲调方法,一勺加30毫升水,营养和普通奶粉一样每100毫升67大卡,如果一勺加22.5毫升的水,每100毫升相当于88大卡,是高营养追赶生长冲调法,适合奶量小或者是追赶生长需求牛奶蛋白过敏孩子4:纽康特深度水解,大家注意哦。不是纽康特,全名叫“纽康特深度水解”,属于有乳糖的深度水解配方,分一岁前的,商品名叫作太益啟,5,一岁以上的纽康特深度水解,
#X连锁无丙种球蛋白血症
1
桥本甲状腺炎会表现出球蛋白抗体和过氧化物酶抗体的异常。为什么有的人球蛋白抗体总是降不下来,还不降反升呢?原因在哪里?
#X连锁无丙种球蛋白血症
3
茗:《与实验体的爱》繁育任务失败后……
#X连锁无丙种球蛋白血症
3
桥本球蛋白抗体核心诱因及调理!
#X连锁无丙种球蛋白血症
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医生提醒:丙种球蛋白不能预防新冠感染!(央视频号:焦点访谈)
#X连锁无丙种球蛋白血症
3
宝宝身上疹子一直不退是怎么回事? 育儿 皮疹反复 崔玉涛 硬核健康科普行动

研究目的/背景:晚期或复发性子宫内膜癌的标准治疗包括卡铂+紫杉醇化疗。该试验旨在评估将阿替利珠单抗与化疗联合使用是否能改善晚期或复发性子宫内膜癌的治疗效果。

研究结论:阿替利珠单抗联合化疗增加了晚期或复发性子宫内膜癌患者的无进展生存期,特别是在那些患有 dMMR 癌的患者中,这表明在这个特定亚组中,可将阿替利珠单抗添加到标准化疗中作为一线治疗。

研究结果:2018 年-2022年,551名患者被随机分配到阿替利珠单抗组(n = 362)或对照组(n = 189),中位随访时间为28.3个月(IQR 21.2 - 37.6)。

  • 阿替利珠单抗组和安慰剂组中分别有 81 名(23%)和 44 名(23%)患者通过中心评估患有 dMMR 疾病。
  • 在总体人群中,阿替利珠单抗组的中位无进展生存期为 10.1个月(95%CI 9.5 - 12.3),安慰剂组为 8.9 个月(8.1 - 9.6)(HR 0.74,95% CI 0.61 - 0.91;p = 0.022)。
  • 阿替利珠单抗组的中位总生存期为 38.7 个月(95% CI 30.6 - NE),对照组为 30.2 个月(25.0 - 37.2)(HR 0.82,95% CI 0.63 - 1.07; p = 0.048)。
  • 最常见的 3 - 4 级不良事件是中性粒细胞减少(阿替利珠单抗组 356 名患者中有 97 名 [27%],安慰剂组 185 名患者中有 51 名 [28%])和贫血(49 名 [14%] 对 24名 [13%])。
  • 治疗相关的严重不良事件发生在阿替利珠单抗组的 46 名(13%)患者和安慰剂组的 6 名(3%)患者中。

疾病:子宫内膜癌

子宫内膜癌是发生于子宫内膜的上皮性恶性肿瘤,又称子宫体癌,是女性生殖道三大常见恶性肿瘤之一,多发生于围绝经期及绝经后妇女。

推荐的化疗方案及药物如下:卡铂/紫杉醇,顺铂/多柔比星,顺铂/多柔比星/紫杉醇(因为毒性较大未被广泛使用),卡铂/多西他赛,卡铂/紫杉醇/贝伐珠单抗,异环磷酰胺/紫杉醇(用于癌肉瘤,I类证据),顺铂/异环磷酰胺(用于癌肉瘤),依维莫司/来曲唑(子宫内膜样腺癌),卡铂/紫杉醇/曲妥珠单抗(HER-2阳性浆液性腺癌)。 

如患者无法耐受联合化疗,单药如顺铂、卡铂、多柔比星、表柔比星脂质体、紫杉醇、白蛋白紫杉醇、拓泊替康、贝伐珠单抗、多西他赛(2B 级证据)、异环磷酰胺(用于癌肉瘤)等可作为可供选择的化疗方案[2]。

期刊:Lancet Oncol

参考文献:

[1]Colombo N, Biagioli E, Harano K, Galli F, Hudson E, Antill Y, Choi CH, Rabaglio M, Marmé F, Marth C, Parma G, Fariñas-Madrid L, Nishio S, Allan K, Lee YC, Piovano E, Pardo B, Nakagawa S, McQueen J, Zamagni C, Manso L, Takehara K, Tasca G, Ferrero A, Tognon G, Lissoni AA, Petrella M, Laudani ME, Rulli E, Uggeri S, Barretina Ginesta MP; AtTEnd study group. Atezolizumab and chemotherapy for advanced or recurrent endometrial cancer (AtTEnd): a randomised, double-blind, placebo-controlled, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2024 Sep;25(9):1135-1146. doi: 10.1016/S1470-2045(24)00334-6. Epub 2024 Aug 2. PMID: 39102832.

[2]子宫内膜癌诊疗指南(2022年版)

获批器械:MagDI System
获批时间:2024年9月4日
获批公司:GT Metabolic Solutions, Inc.

2024年9月4日,FDA批准了十二指肠-回肠吻合的第一代MagDI系统,获得这款系统上市营销授权的公司是GT Metabolic Solutions, Inc,这是一家做重塑减肥、代谢和消化外科的公司。

1.为什么会有这样一款磁压系统?

做这样一款器械初衷还得回到目前减肥等手术痛点中来,无论是减肥手术,亦或是减肥手术过程中用到的手术缝合线、吻合钉等,都可能增加严重的不良事件(AEs)的风险。传统的吻合钉或缝线在的狭小的微创手术中应用很困难,对医生手术要求高,且可能会因切割或刺穿肠道组织而造成患者创伤,还会在体内留下异物。

而磁压吻合术解决了以上难点,可以减少对肠道进行切口的,降低手术过程中外科医生技术差异,且其能自然地从体内排出。

2.这个装置可靠吗?

这款磁压吻合术,已有7篇文章发布,其中最新的一篇于 2023年 11月发表在Surgery for Obesity and Related Diseases上。这是一项43名患者的多中心临床研究。

这些患者体重指数(BMI)在35.0 至≤50.0,且患2型糖尿病(T2D)或糖化血红蛋白(HbA1C>6.5%)。

在所有患者中,磁铁都能顺利通过身体。试验期间出现了 64 个不良事件,但大多数都属于比较轻微的一级和二级不良事件。没有装置相关的不良事件,包括吻合口漏、出血、梗阻、感染或死亡。试验根据侧向磁性十二指肠回肠吻合术(MagDI) 与 袖状胃切除术(SG)的先后顺序分为两组,一组是SG后MagDI组,另外一组是MagDI + SG 组(同时进行)。

SG后MagDI组,患者6个月时平均体重减轻8.0±2.5 kg(P<0.01),17.4±5.0% 的多余体重减轻(EWL)EWL的计算公式为([初始体重 - 随访体重]/[初始体重 - 理想体重]。

MagDI + SG 组体重减轻显著更多,34.2±1.6 kg(P<0.001),66.2±3.4% 的 EWL。

所有 2 型糖尿病患者均有所改善。

3.关于GT Metabolic Solutions, Inc.

GT Metabolic 为下一阶段微创手术开发的磁压缩吻合技术,这是一种利用磁铁来帮助实现吻合,这种无切口、无缝合、无钉的技术不会留下任何异物来阻碍自然组织愈合过程。

其团队设计了一种名为延迟吻合技术(DAT)的磁压缩解决方案,外科医生可以使用该技术在具有挑战性的应用中创建一致的吻合,同时有助于最大限度地减少潜在的并发症,如渗漏和出血。

参考文献:
1.Side-to-side magnetic duodeno-ileostomy in adults with severe obesity with or without type 2 diabetes: early outcomes with prior or concurrent sleeve gastrectomyGagner, Michel et al.Surgery for Obesity and Related Diseases, Volume 20, Issue 4, 341 - 352
2.GT Metabolic™ Solutions, Inc., opens doors to new surgical platform as FDA grants De Novo marketing authorization to its novel magnet compression anastomosis technology

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