南通市肿瘤医院，暨南通市第五人民医院，南通大学附属肿瘤医院，是一所全民所有制的三级甲等肿瘤专科医院。医院由位于通州区平潮镇的北院和主城区的南院组成，占地面积8.88万m²，建筑面积8.63万m²。截至2023年，全院职工总数1453人，其中高级职称406人，中级职称417人，硕士学历及以上（含研修班）320人，133人次获评省有突出贡献中青年专家、省特聘医学专家、省双创人才、省333、市226人才、市专业技术拔尖人才、市科技兴市功臣、市医学重点人才、市青年人才等称号，30余人次在省级以上学会（协会）担任副主委专家。近年来，医院坚持以“1235”发展战略为指引，积极探索现代化医院发展道路，即以党建为引领，全面加强党对医院各项工作的领导；努力实现南北院比翼齐飞，临床和科研工作齐头并进；以学科建设、人才建设和信息化建设为支撑，奋力实现医院管理效能再提升、医院质量安全再提升、医疗服务改善再提升；基础设施建设再提升、接轨追赶工作再提升，医院综合实力显著增强，在社会及业界的影响力逐步提升。根据《医院蓝皮书：中国医院竞争力报告（2023）》显示，“2022届肿瘤医院80强”中医院在全国部、省、地市级肿瘤医院排名第29名，位列地市级肿瘤医院第1名。医院集医、教、研、防、康于一体，是国际抗癌联盟（UICC）成员单位、国家重大公共卫生项目城市癌症早诊早治项目定点筛查单位、国家癌症中心临床大数据平台建设单位、全国肿瘤医院专科联盟首批成员单位、江苏省肿瘤防治联盟副理事长单位、南通市癌症防治中心、南通市肿瘤防治联盟和南通市抗癌协会理事长单位，南通市放疗、肿瘤内科、病理和麻醉四大质控中心挂靠单位。肿瘤专业获得国家食品药品监督管理总局药物临床试验资格认证。医院承担南通大学病理学和临床肿瘤学的本科生和研究生专业课教学任务。医院承担南京医科大学、苏州大学等六所院校的医疗、影像、放射医学、检验、药学、麻醉等专业研究生、本科生及大中专生的带教及临床实习任务，编辑出版了中国科学院规划肿瘤学系列教材并公开发行。医院核定床位1800张，实际开放床位1416张，设有临床、医技科室33个，其中放疗科、病理科、肿瘤内科、麻醉科为省临床重点专科；影像科为省临床重点建设专科；放疗科、病理科为市临床医学中心；肿瘤内科、麻醉科为市临床医学中心建设单位；实验肿瘤学、专科护理学（肿瘤）、放射诊断学、泌尿外科学、血液病学（淋巴瘤）、耳鼻咽喉学、普通外科学（胃肠外科）为市医学重点学科；胸外科、肿瘤治疗学（妇科）、放射治疗学（物理技术）为市医学重点学科建设单位；实验诊断学为南通市医学创新团队；消化病学（肿瘤）为南通市医学创新团队建设单位；消化内科、血液淋巴瘤科、乳腺科等21个科室为市临床重点专科；呼吸内科、核医学科、介入科为市临床重点建设专科。医院拥有PET-CT、3.0T和1.5T核磁共振、双源CT、64排螺旋CT、医科达Synergy直线加速器、DSA、SPECT/CT等先进医疗设备。建有覆盖医疗、服务、管理全过程的大规模、一体化的医院信息系统。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。
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