香河县位于北京市和天津市之间，隶属于河北省廊坊市，四面与京津接壤，素有“京畿明珠”之美誉。香河紧邻通州北京城市副中心，首都环线交通圈内，位于京唐高铁沿线，交通便利，距北京市中心45公里、天津市中心70公里，是京津“一小时经济圈”的黄金节点，与北京统一规划协同发展。有全国著名的家具城、第一城、影视城，还有沁人心脾的万亩荷塘。香河县中医医院是一所以中西医并重发展的集医疗、教学、科研、急救、康复为一体的国家二级甲等中医院。近年来，医院荣获了“全国中医药工作先进单位”、“全国中医药系统创先争优先进集体”、“全国中医医院竞争力500强”、“全国爱婴医院”、“全国三八红旗集体”、“河北省服务名牌”、“河北省十二五标准化县级中医院”等国家、省市县荣誉称号百余项。是河北医科大学、河北北方学院、承德医学院、北京中医药大学东方学院等教学实习医院。与北京协和、天坛、积水潭、安贞、同仁、妇产医院等二十余家三甲医院常年保持进修及业务合作，各院50余知名权威专家随时来院开展门急诊、手术、会诊等临床工作。在京津冀医疗一体化协同发展的背景下，医院综合能力全面提升，几年来，医院在发挥中医特色的同时，手术急救能力逐步提升，骨伤科开展了廊坊市首例下肢血管闭塞症股动脉—腘动脉人工血管搭桥术、第三代踝关节置换术、全膝关节置换术、人工全髋、颈腰椎前路术、断指（趾）再植术、股骨头置换等；外科开展了腹腔镜手术、各类肿瘤手术、开胸、开颅等；内科开展了心脏起搏器置入术、心脑血管超早期溶栓、颅内血肿介入微创治疗、血液透析、PICC置管术、胰岛素泵的应用、支气管镜诊疗等；妇产科开展了妇科肿瘤手术、阴式手术、无痛分娩；急诊科成功抢救心脏骤停患者数十例，全院技术水平大跨步提升。医院现有职工512人，其中正高级职称5人，副高级职称21人，中级职称118人。设有骨伤科、普外科、脑外科、泌尿外科、脑病科、心血管病科、呼吸内科、内分泌科、肾病科、肿瘤科、糖尿病科、妇科、产科、急诊科、康复部、综合科等11个住院病区及门诊、医技等科室44个，其中省市重点专科6个。近年来，该院共有20余项科研课题通过鉴定，分别获省科技进步一等奖、三等奖、成果奖，市、县科技进步一等奖、三等奖，今年，又有八项省市科研课题立项。医院拥有核磁共振、CT、DR、四维立体彩超、全自动生化仪、数字胃肠机、腹腔镜、胸腔镜、膀胱镜、胃镜、肠镜、钬激光、乳腺钼靶、耶格大肺功能仪、光学相干断层扫描（OCT）、肌电图仪等大中型中西医诊疗设备、仪器500余台件。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。