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北海市妇幼保健院奈泽洛夫综合征[Nezelof综合征]专家

简介:

北海市妇幼保健院为市属财政全额拨款公益一类妇幼保健专业机构,隶属北海市卫生健康委,是一家集保健、医疗、科研、教学和基层妇幼保健、计划生育保健指导为一体的三级妇幼保健院和爱婴医院,获批成立广西地中海贫血产前诊断分中心、广西壮族自治区计划生育协会北海市优生优育指导中心、自治区级儿童早期发展示范基地。医院于2022年6月1日整体搬迁至新院区,新院区位于北海市海城区西南大道239号,占地面积约70亩,总建筑面积45814.13㎡,可设置床位498张,按国家三级甲等妇幼保健院的标准建设并进行了相应的医疗设备配置及信息化建设,环境清新优美,童趣盎然,舒适便利,妇女儿童就医体验得到跨越式提升。医院积极履行市级妇幼保健院职责,设置孕产保健部、儿童保健部、妇女保健部、门诊部及行政后勤科室,基本构建了涵盖全生命周期的妇幼健康服务链,涉及从心理到生理,从孕前、孕中、产时、新生儿至儿童包括妇女各阶段,竭诚为妇女儿童提供高质量、全方位的卫生健康服务。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。

詹军 副主任医师

先后在上海儿童医学中心和湘雅医院儿童重症监护进修,擅长对儿童呼吸系统,重症肺炎,哮喘和儿童内分泌如早熟,矮小等疾病诊疗

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擅长:先后在上海儿童医学中心和湘雅医院儿童重症监护进修,擅长对儿童呼吸系统,重症肺炎,哮喘和儿童内分泌如早熟,矮小等疾病诊疗
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