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华中科技大学同济医学院生殖医学中心侏儒症专家

简介:

华中科技大学同济医学院生殖医学中心(武汉同济生殖医学专科医院)始于1988年9月原卫生部批准成立的同济医科大学生殖医学中心,是一家集临床、教学、科研和培训于一体的非营利性事业单位。医院拥有湖北省卫健委批准的人类辅助生殖技术、母婴保健技术服务和湖北省人类精子库等执业许可资质,是华中科技大学生殖医学专业本科生、硕士生和博士生临床教学、科研培训基地,武汉市城镇基本医疗保险定点医疗机构。 医院先后荣获中国科学技术协会授予的院士专家工作站,国家食品药品监督管理局授予的国家药物临床试验机构,中国妇女发展基金会授予的家庭生育健康关爱计划爱心帮扶基地、PAC优质服务医院,湖北省卫健委授予的湖北省卫健委计划生育技术服务检验质量监测指导中心、湖北省男性不育临床研究中心培训基地,世界针灸学会联合会、中国针灸学会授予的国际针灸病例注册登记研究联盟,湖北省科学技术协会授予的湖北省生殖健康学会挂靠单位,国家教育部批准的生殖健康教育平台,武汉市卫健委批复的医学科学研究伦理委员会等资质和荣誉称号。 医院重点以辅助生殖技术、中西医结合诊疗为专科特色,开设了辅助生殖中心、妇科、中医妇科、泌尿外科(男科)、不孕不育门诊、麻醉科、手术室、药剂科、医学检验科、医学影像科等10个临床和医技科室。医院现有专业技术人员130余人,其中教授8人,副教授13人(含副主任医师/药师),博士9人、硕士22人,博士生导师7人、硕士生导师14人。 医院近几年来在生殖医学和干细胞等前沿学科研究方面取得多项重大突破和突出成果。现已开展多项辅助生殖技术,包括人工授精(AIH/AID)、体外受精-胚胎移植(IVF-ET)、卵胞浆内单精子注射(ICSI)、原始卵泡体外激活术(IVA),以及睾丸或附睾穿刺取精(显微取精)等先进技术。率先在国内外开展精浆游离核酸鉴别无精子症类型的无创性诊断技术,省内首开高分辨率染色体核型分析,率先在省内开展封闭抗体免疫治疗、睾丸显微取精术和宫腔灌注等前沿诊疗技术。 2011年3月,湖北省人类精子库通过专家评审并正式落户本院,主要从事捐精志愿者的精液冷冻、生殖保险和人类精子低温冷冻及相关研究,是经国家卫健委批准建立的集医疗和科研为一体的专业人类精子冷冻机构。 2019年7月10日,湖北省生育力保存中心成立,主要为符合国家法律规定已婚的适应症患者提供卵母细胞冷冻、卵巢组织冷冻、胚胎冷冻等女性生育力保存、以及精子冷冻、睾丸组织冷冻等男性生育力保存等方面的科研医疗。 2020年12月3号,湖北省发展和改革委员会正式认定人类干细胞制备与应用及资源保藏湖北省工程研究中心。中心将规范干细胞采集、提取和储存程序,统一质量标准,为开展科研、教学、医学技术转化提供充足的、符合标准的干细胞资源。 医院先后主编《临床生殖医学》、《生殖药理学》、《性医学》和《生殖工程学》四部卫生部“十一五”规划教材,主编和参编多部生殖医学参考书,其中《人类精子学》荣获中国图书奖,《人类卵子学》于2018年由《人民卫生出版社》出版。医院主持和参与多项国家自然科学基金、863计划、国家攻关项目、国家支撑计划、国家食品药品监督管理局Ⅰ类、Ⅱ类新药临床研究,以及省部级相关研究项目,医院前身原同济医科大学生殖医学中心《四味流产中药的发掘和研究》、《天花粉中孕引产的实验和临床研究》、《棉酚作为男性结育药的发掘与研究》获国家科学大会奖;《抗早孕药物米非司酮的实验与临床研究》获国家科技进步二等奖;《改善子宫胎盘血循药物青心酮的实验与临床研究》获卫生部科技成果二等奖;近两年医院《青年人群适宜避孕新技术方法推广应用模式的研究》获全国妇幼健康科学技术一等奖;《复合材料宫内节育器的研制及其应用》和《子痫前期的免疫学发生机制及其改善策略》获全国妇幼健康科学技术二等奖;《精浆游离核酸的发现、特征和在男性不育诊断及研究中的应用》获湖北省科学技术进步三等奖;《人多能干细胞向雄性生殖细胞诱导及表现遗传重编程机制研究》等干细胞相关研究课题也取得了阶段性研究成果。 医院积极开展国际交流,先后同美国加州大学、斯坦福大学、罗瑟琳达-富兰克林医科大学、弗吉尼亚联邦大学医学院、耶鲁大学医学院、康奈尔大学等国际知名医学院校开展跨国学术交流与合作。 国家卫生部原副部长王国强、湖北省政协原副主席周宜开、国家卫计委妇幼健康司原司长张世琨、国家卫计委科技司原副司长张黎明、湖北省卫生厅原厅长焦红、湖北省卫计委原主任杨云彦、湖北省人口计生委原书记胡菊萍、华中科技大学原校长李培根等领导先后莅临医院视察并给予关怀和指导。 医院秉承“科学规范、懿德诚信、优质创新”的院训,始终坚持“专家创院、科研建院、技术立院、服务兴院”的发展战略,以科研和技术为立院之本,精益求精、永攀高峰。始终坚持“患者至上、质量第一、信誉无价”的服务理念,先患者之忧而忧,以大医精诚、大爱天下的仁心仁术,致力于为海内外患者提供高品质的全程医疗服务。侏儒症(Dwarfism)是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长,与遗传有关,全身,生长激素,手术治疗,无,禁食辛辣刺激性食物,体格检查,X线检查,。

柴劲松 副主任医师

手淫,阳痿,早泄,肾虚,前列腺炎,勃起功能障碍,遗精、血精、性欲低下、射精快、时间短;敏感,前列腺增生;不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症;包皮炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎、尿频、尿急、尿不尽、尿痛、精索静脉曲张、阴囊潮湿、包皮过长、包皮手术、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳等男性疾病。中途疲软,勃起不坚,性欲低下,时间短,手淫,不持久,敏感,壮阳,补肾,腰漆酸软,尿路感染,前列腺增生,阴囊潮湿,以及男性生育疾病,(弱精症,少精症,畸形精子症,无精症)( 鱼鳔参杞益精丸,苁蓉补肾丸,前列消胶囊,仙灵脾胶囊,三鞭胶囊,前列舒胶囊,泌宁胶囊,疏肝益阳胶囊,六味地黄丸,金匮肾气丸,阿奇霉素分散片,前列舒乐胶囊,他达拉非片,枸橼酸西地那非片疏肝益阳胶囊,参茸珍宝片,鱼鳔补肾丸,盐酸左氧氟沙星,龙金通淋胶囊消石胶囊,前列舒乐胶囊,巴洛沙星胶囊,盐酸坦素罗辛缓释胶囊,非那雄胺,杞菊地黄丸,归芍地黄丸,知柏地黄丸,桂附地黄丸,首乌丸,金锁固精丸,龟鹿补肾丸,三肾丸,参茸强肾片,参鹿扶正胶囊,七鞭回春乐胶囊,柏子养心丸,天王补心丹养血安神片,人参养荣丸,滋补肝肾丸,生血宁片,人参归脾丸,八珍丸,肾茸补肾片,龟鹿补肾片,补肾斑龙片,补肾益脑片,身雄温阳胶囊,萝卜铺克比日丸,利多卡因凝胶,龟龄集胶囊等)

好评 99%
接诊量 9277
平均等待 30分钟
擅长:手淫,阳痿,早泄,肾虚,前列腺炎,勃起功能障碍,遗精、血精、性欲低下、射精快、时间短;敏感,前列腺增生;不孕不育、性功能障碍、无精子症、少精弱精症;包皮炎、尿道炎、淋病、非淋菌性尿道炎、睾丸炎、附睾炎、精囊炎、尿频、尿急、尿不尽、尿痛、精索静脉曲张、阴囊潮湿、包皮过长、包皮手术、珍珠疹、膀胱过度活动综合征、性欲低下、性冷淡、手淫、脱发、失眠多梦、易疲劳等男性疾病。中途疲软,勃起不坚,性欲低下,时间短,手淫,不持久,敏感,壮阳,补肾,腰漆酸软,尿路感染,前列腺增生,阴囊潮湿,以及男性生育疾病,(弱精症,少精症,畸形精子症,无精症)( 鱼鳔参杞益精丸,苁蓉补肾丸,前列消胶囊,仙灵脾胶囊,三鞭胶囊,前列舒胶囊,泌宁胶囊,疏肝益阳胶囊,六味地黄丸,金匮肾气丸,阿奇霉素分散片,前列舒乐胶囊,他达拉非片,枸橼酸西地那非片疏肝益阳胶囊,参茸珍宝片,鱼鳔补肾丸,盐酸左氧氟沙星,龙金通淋胶囊消石胶囊,前列舒乐胶囊,巴洛沙星胶囊,盐酸坦素罗辛缓释胶囊,非那雄胺,杞菊地黄丸,归芍地黄丸,知柏地黄丸,桂附地黄丸,首乌丸,金锁固精丸,龟鹿补肾丸,三肾丸,参茸强肾片,参鹿扶正胶囊,七鞭回春乐胶囊,柏子养心丸,天王补心丹养血安神片,人参养荣丸,滋补肝肾丸,生血宁片,人参归脾丸,八珍丸,肾茸补肾片,龟鹿补肾片,补肾斑龙片,补肾益脑片,身雄温阳胶囊,萝卜铺克比日丸,利多卡因凝胶,龟龄集胶囊等)
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李明艳 主治医师

阴道炎、白带异常、宫颈炎、先兆流产、复发性流产、前置胎盘等妇产科常见疾病,在妇产科常见病、女性不孕、辅助生殖等方面有多年临床经验,可以为广大女性朋友提供全方位的服务。

好评 100%
接诊量 61
平均等待 15分钟
擅长:阴道炎、白带异常、宫颈炎、先兆流产、复发性流产、前置胎盘等妇产科常见疾病,在妇产科常见病、女性不孕、辅助生殖等方面有多年临床经验,可以为广大女性朋友提供全方位的服务。
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宋苏 主治医师

不孕不育,试管婴儿,反复流产

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擅长:不孕不育,试管婴儿,反复流产
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李莉华 主治医师

女性不孕症,计划生育,子宫内膜息肉和宫腔粘连宫腔镜手术

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擅长:女性不孕症,计划生育,子宫内膜息肉和宫腔粘连宫腔镜手术
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章薇 主治医师

女性不孕症

好评 100%
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平均等待 -
擅长:女性不孕症
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曾洁 主治医师

妇产科常见疾病,如阴道炎,月经不调,子宫内膜息肉,异常阴道流血,先兆流产保胎,女性不孕症等。

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擅长:妇产科常见疾病,如阴道炎,月经不调,子宫内膜息肉,异常阴道流血,先兆流产保胎,女性不孕症等。
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余传虎 副主任医师

妇科常见多发疾病的诊疗技术,针对女性不孕症、复发性流产、生殖道感染、月经紊乱、宫颈病变、子宫内膜病变、子宫肌瘤、子宫腺肌瘤、子宫内膜异位症、附件包块以及妇科恶性肿瘤等有丰富的临床诊疗经验;不孕不育,女性内分泌,妇科肿瘤,子宫内膜异位症

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平均等待 -
擅长:妇科常见多发疾病的诊疗技术,针对女性不孕症、复发性流产、生殖道感染、月经紊乱、宫颈病变、子宫内膜病变、子宫肌瘤、子宫腺肌瘤、子宫内膜异位症、附件包块以及妇科恶性肿瘤等有丰富的临床诊疗经验;不孕不育,女性内分泌,妇科肿瘤,子宫内膜异位症
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黄勋彬 副主任医师

男性不育症(少、弱、畸精子症,无精子症)、生殖道感染(前列腺炎、精囊炎、尿道炎、睾丸附睾炎等)、性功能障碍(阳痿早泄,勃起功能障碍、射精快时间短等)及生殖男科显微外科手术治疗(睾丸显微取精术、显微精索静脉曲张结扎术、输精管吻合术、输精管-附睾吻合术)

好评 100%
接诊量 11
平均等待 -
擅长:男性不育症(少、弱、畸精子症,无精子症)、生殖道感染(前列腺炎、精囊炎、尿道炎、睾丸附睾炎等)、性功能障碍(阳痿早泄,勃起功能障碍、射精快时间短等)及生殖男科显微外科手术治疗(睾丸显微取精术、显微精索静脉曲张结扎术、输精管吻合术、输精管-附睾吻合术)
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梁诗润 主治医师

阴道炎,月经不调,白带异常,子宫脱垂,HPV病毒感染,盆腔积液,宫颈炎,阴道异常出血等妇产科常见疾病。

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接诊量 150
平均等待 -
擅长:阴道炎,月经不调,白带异常,子宫脱垂,HPV病毒感染,盆腔积液,宫颈炎,阴道异常出血等妇产科常见疾病。
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患友问诊

身高问题,想了解是否有生长激素治疗的可能。患者女性17岁
44
2024-11-13 06:16:18
我在29周和31周做了B超,医生说肱骨长偏短,担心是侏儒症,想知道是否需要做羊水穿刺?患者女性28岁
57
2024-11-13 06:16:18
我被诊断出先天性侏儒症,想了解有没有治疗方法?患者男性17岁
49
2024-11-13 06:16:18
孩子9岁,食欲不振,偏食,指甲有白点,容易口腔溃疡,有腿疼症状,询问侏儒症治疗。
5
2024-11-13 06:16:18
孩子身高落后,智力发育正常,手指短粗,询问矮小症的诊断及治疗。患者男性4岁
31
2024-11-13 06:16:18
我想知道侏儒症是否会影响男性生育能力,并且我打算要孩子了,需要注意什么?
23
2024-11-13 06:16:18
我女朋友的亲妹妹是侏儒症患者,我担心我们的小孩会不会也有这个问题?患者女性28岁
66
2024-11-13 06:16:18
女方哥哥有侏儒症,家族中只有他一人有这种情况,女方担心自己是否携带隐性基因并影响后代。患者女性31岁
54
2024-11-13 06:16:18
侏儒症,生长发育障碍疑问。患者女性21岁
6
2024-11-13 06:16:18
患者咨询精子成活率对生育能力的影响,并询问侏儒症相关情况。
15
2024-11-13 06:16:18

科普文章

侏儒症早期症状通常包括身高生长缓慢、头部比例过大、生长发育不良等。侏儒症是一种由遗传或疾病因素引起的生长发育障碍,患者在婴儿期和儿童期的身高发育缓慢,通常是同龄正常儿童身高的平均值以下。

一般情况下,身高生长缓慢是侏儒症患者最明显的表现,通常在两岁以后就会显现出来。头部比例过大也是侏儒症患者较为明显的表现,尤其是面部特征可能会更突出,并且会出现很多生理问题,例如内脏器官可能比较小,骨骼发育不良等问题。注意,这些症状并不是所有侏儒症患者都会出现,出现了也不是一定表示有侏儒症。

如果家长发现孩子有以上症状中的一种或多种,应该及时带孩子去到医院相应科室进行评估和确诊。以此得到相应治疗。

#侏儒症#巨人症#巨人症(垂体性)
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好多孩子的找我咨询长高的问题。但是,你一定要把握好你可以长高的年龄。如果超过了长高的年龄,医生也是没有办法的,那么你就只能留下遗憾了。

长高的年限是多大呢?

  • 一般男孩可以长到 20-22 周岁。但是由于遗传基因不同,个体差异比较大,有的可能十七八岁后线闭合,停止长高,也有的可能二十四五过后才闭合,不再长高。不过,一般十七八岁以后它的长高速度就会放缓,所以这个时候如果不注意膳食营养,不注意运动,不注意睡眠的话,就会影响你的长高。
  • 一般女孩子可以长到 17-18 周岁。同样女孩子的长高也受遗传因素影响,所以个体差异也是比较大的。有的女孩子十六七岁过后线闭合不再长高了。也有的女孩子可以长到 20 岁以上。不过一般女孩子十五六岁过后线接近闭合,长高速度也会放缓。所以在长高的年龄段必须注意膳食营养的全面充足,必须多做有利于长高的运动,必须保证充足合理的睡眠。
#侏儒症#营养性矮小
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矮小症和侏儒症在临床上都是好发于儿童的内分泌代谢疾病,同样都是导致身材矮小,在两者之间大的区分并没有太多的区分,只是有细小的区别,具体的分析有以下两个方面:

第一,矮小症的发生:

  • 矮小症的发病一般常常是家族性遗传而导致的,也就是最常见的生理因素而导致,并无病理的表现,与遗传基因有明显的联系,也有可能与体质的因素有关,或者是青春期延迟发育有关,就是在老人当中所常说的晚发育。
  • 这种情况会随着年龄的增长,早期矮小症的患儿有可能最终达到成人身高的标准,但是这不是绝定性的,很大一部分与父母身高的遗传有决定性的关系。

第二,侏儒症的发生:

  • 侏儒症的患者常常是一些病因素而导致的,临床上最为常见的就是生长激素缺乏、甲状腺功能异常、软骨病或者是骨发育不良、Turner 综合征、慢性肾脏疾病、贫血、维生素 D 缺乏以及缺钙等疾病,都是导致侏儒症发生的主要原因。

总结:

通过以上两点分析侏儒症和矮小症的区别,主要在于病理和生理上的改变,矮小症可能存在生理和病理同时致病的一种情况,而侏儒症主要是更倾向于病理导致的。但是,无论何种原因而导致的都应该进行相关的积极干预治疗,才是最终达到遗传身高最有效的方法,应该及早进行检查和治疗,切勿耽误病情而影响最终的身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在目前已知的原因非常多,可以说是多种多样的病因。那么,对于矮小症主要有哪些原因而导致的,是我们今天所要具体分析的内容,大致有以下几个方面:

  • 生长激素缺乏而导致矮小症的发生,生长激素缺乏是矮小症发生最多见的一个原因,生长激素缺乏往往与环境因素、遗传因素和营养的缺乏有关,对于及时补充生长激素有助于缓解矮小症所带来的危害。
  • 性早熟所导致的矮小症,性早熟很多都是源于垂体的病变,导致体内的激素异常从而使患儿提前发育,最终导致骨骺线提前闭合而影响最终的身高出现身材矮小,另外,一些遗传代谢疾病也是导致矮小症发生的一个主要原因。
  • 先天染色体基因突变而导致矮小症的发生,另外一种先天的病变是指宫内发育迟缓,还有家族性的身材矮小也是一个主要的原因,还有就是一些严重的疾病也会导致身材矮小的发生,在临床上比较常见的如软骨发育不良等,另外,如果经过一系列相关的检查并没有找到病因,也称之为"特发性矮小症",都是身材矮小主要的病因。

总结,以上几种情况都是矮小症发生的主要原因,要根据具体的情况具体的分析,不同症状的治疗方法是截然不同的,需要在正规医院进行检查后,在小儿内分泌科进行专科的治疗,药物的使用要严格按照标准和用药指征,谨慎遵照医嘱执行!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症是临床上常见的疾病,它的发生原因比较复杂,对于矮小症的诊断标准是什么?是广大矮小症家长所关心的问题,今天就来为大家讲一讲矮小症诊断的标准是什么?

矮小症的诊断标准目前在世界上是参考 2006 年 WHO 所确定的诊断标准,指的是儿童在生长发育过程中身高低于同种族、同性别、同年龄段的孩童三个百分点以下即高度怀疑矮小症,另外,对于同样低于相同儿童身高的两个标准差以下也可以诊断矮小症,并且孩子每年生长的速度小于五厘米到七厘米以下,如果这以上几点同时存在,那么,矮小症的诊断是完全成立的。

对于矮小症的诊断还需要做一些临床上的相关的项目检查,这样更具有说服力,首先要检查的就是孩子的骨龄检测,如果孩子骨龄落后则提示矮小症的发生率较大,同时需要给孩子进行生长激素的检测以及生长激素激发实验或者是胰岛素样生长因子的检查,也需要性激素六项的检测,甲状腺功能的检查,或者是染色体基因的检测,头颅磁共振或者是垂体的磁共振检查等等。

对于做相关检查项目的原因是要明确孩子发生身材矮小的原因,另外,也需要排除一些特殊疾病而导致的,从而为孩子下一步进行治疗而提供诊断的依据和指导方向,所以,在临床上对于矮小症的诊断是非常重要的,是我们每一个家长都应该了解的内容,并且尽早的发现孩子的异常,避免耽误病情而影响最终的身高!

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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     矮小症属于儿童内分泌系统疾病之一,在我国社会也是比较常见的疾病,如果孩子发生了矮小症,一部分家长又比较粗心并没有在意,经常会把孩子矮小症的情况误以为是晚长,等孩子骨骺线已经闭合时,再想起来去医院检查治疗,已经过了最佳治疗的时期从而耽误了孩子最终的身高。那么,家长应该了解矮小症的相关症状以及从几岁开始进行治疗,今天我们就来一起学习一下矮小症最佳治疗的时间是从几岁开始?

 

在临床上很多医生在出诊时都会遇到对矮小症非常不了解的家长,常常会把矮小症当做是营养不良,保留着以前的愚昧老观念,因此,很多矮小症的患者最佳治疗时间被家长耽误了,在日常的生活中,家长应该通过一些简单的方法来判定孩子是否可能患有矮小症,现在最常用的就是标准差法和身高百分位法进行提前的鉴别,如果您的孩子身高和同龄以及同性别同种族的儿童身高比低于正常标准的三个百分位以下,可能提示孩子存在着矮小症,应该马上去医院进行相关的检查和治疗。

 

治疗矮小症应该从几岁开始,答案是这样的,对于儿童一经诊断就应该进行治疗,最晚治疗的时间,女孩儿不能超过 14 岁,男孩儿不能超过 16 岁,因为超过这个年龄骨骺线可能已经闭合,再进行治疗可能意义不大并且非常困难。所以,这样看来,一旦发现矮小症倾向,无论是六岁、八岁、九岁还是十岁,都应该马上进行治疗,不要耽误病情而影响最终身高。

#营养性矮小#侏儒症#体质性矮小
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矮小症的发生在临床上是比较多见的,指的是在同龄的儿童中,孩子的身高低于同性别、同种族儿童平均身高的两个标准差以下,并且每年生长的速度会低于五厘米以下,在临床上属于小儿内分泌系统疾病。那么,有很多家长会关心矮小症是否能治好?今天就来为大家讲一下矮小症是否能够治愈?

首先,应该确定引起矮小症的原因

  • 先天生长激素缺乏或者生长激素分泌不足而导致的矮小症
  • 下丘脑病变导致的矮小症
  • 家族遗传性身材矮小也是矮小症发生的一个主要部分
  • 生长激素不敏感或者生长激素抵抗综合征
  • 先天性卵巢功能发育不全
  • 内分泌系统疾病导致的矮小症,比如甲状腺功能减退症、皮质醇增多症、性早熟等等

其次,发现这些病因并且及时的进行治疗

矮小症是可以被治好的,前提是越早治疗并且治愈的可能性越大,一旦患儿骨骺线闭合,那么对于矮小症的治疗就比较困难了,很难再继续生长而出现了终生的身材矮小,所以应该做相关的检查来确定原因然后对症治疗才是最好的办法。

最后,矮小症的治疗

必须选择对症治疗的方式,如果是营养缺乏应该增加营养,如果是生长激素缺乏应该注射生长激素,如果是其他内分泌系统疾病也应该对症治疗,往往可以选择中西医结合治疗的方式效果最好!

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

治疗

一、人生长激素

   重组人生长激素,临床治疗生长激素缺乏性注入症效果显著,治疗剂量一般为每周0.5~0.7U/Kg,分6~7次与税睡前30~60分钟,皮下注射效果较好。初用时身高增长,速度达到每年10厘米以后,治疗效果逐渐减弱。

二、生长激素释放素

   24ug/Kg体重,每晚睡前皮下注射连续6个月,可使生长速度明显增加,疗效于人生长激素相识,适用于下丘脑性生长激素缺乏症。

三、胰岛素样生长因子-1

   今年已用于治疗生长激素不敏感综合征,早期诊断,早期治疗者效果较好,每日皮下注射两次,每次40~80ug,生长速度每年可增长4厘米以上,不良反应有低血糖。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。

临床表现

一、躯体生长迟缓

     本病患者出生时市场体重往往正常,数月后具体生长迟缓,但大部分被发觉,大多都在 2~3 岁后与同龄儿童的差别愈加显著,但生长并不完全停止,只有生长速度极为缓慢。三岁以下低于每年 7 厘米,三岁至青春期,每年不超过 4~5 厘米,体态一般原称。成年后多保持童年体型和外貌,皮肤较细腻,可有皱纹,皮下脂肪有时可略丰满,身高一般不超过 1 米 3。

二、性器官不发育或第二性征缺乏

    患者至青春期性器官不发育,第二性征缺如男性生殖器小,与幼儿相似,睾丸细小,多半隐睾症,无胡须。女性表现为原发性闭经,乳房不发育。

三、智力与年龄相称

   智力发育一般正常,学习成绩与同年龄者无差别,但生长后常因身材矮小而抑郁寡欢,不合群。

四、骨骼发育不全

    X 线摄片可见长骨均短小,骨龄幼稚,骨化中心发育迟缓,骨骺久不愈合。

五、颅内占位效应

   继发性生长激素缺乏性侏儒症,由鞍区肿瘤所知者,可有局部受压及颅内压增高的表现,如头痛,视力减退和视野缺损。

生长激素缺乏性侏儒症,又称垂体性侏儒症,患者在出生后或儿童期疾起病,因下丘脑-垂体-胰岛素样生长因子生长轴功能障碍而导致生长缓慢,身材矮小,但比例匀称。按病因可分为特发性继发性及生长激素不敏感综合征。按病变部位可分为垂体性和下丘脑性。

病因和发病机制

一、特发性生长激素缺乏性侏儒症 病因不明,可能由于下丘脑垂体及其胰岛素生长因子轴功能的异常,导致生长激素分泌不足,所引起 1/3 的患者为单纯性缺乏生长激素,2/3 的患者同时伴有垂体其他激素缺乏。

二,继发性生长激素缺乏性侏儒症 本病可继,发于下丘脑垂体肿瘤最常见者为颅咽管,瘤神经纤维瘤,颅内感染(脑炎,脑膜炎),肉芽肿,病变,创伤放射性损伤等均可影响下丘脑腺垂体功能,引起继发性生长激素,缺乏性侏儒症。

三,生长激素,不敏感综合征 本综合征由于靶细胞对饲料技术不敏感而引起的一种矮小症,本病多呈常染色体隐性遗传,其病因复杂多样,都作为生长激素受体基因病变,少数以后 GHR 信号转导障碍,胰岛素生长要因此基因突变或胰岛素样生长因子受体异常引起。

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