曹县县立医院是一所非营利性、国有公立医疗机构。是集医疗、预防、保健、康复、健康教育为一体的二级综合医院。是北京弘慈医疗集团与曹县人民政府合作举办的医院,是山东省立医院集团菏泽市立医院医联体医院,是泰山医学院大学生社会实践基地、菏泽医学专科学校、菏泽家政学院临床教学医院。医院建筑面积8万平米,建有门诊楼、辅检楼、病房楼、法医楼、专家宿舍楼、家属楼、大学生宿舍楼。医院现有干部职工546人,其中,副高级以上职称46人、中级130人;研究生3人;设置床位1000张,开放床位600张;设有临床科室29个、医技科室12个、职能科室9个;拥有荷兰飞利浦128层微电脑螺旋CT1台、飞利浦原装进口1.5T超导核磁共振1台,数字胃肠、医用计算机影像系统(CR、DR)、全自动生化分析仪、美国GE原装进口彩超4台、血液透析机等大中型医疗仪器160余台(套)。医院的医学影像中心、腔镜中心、检验中心、导管室在鲁西南地区享有很高的声誉。所开展的经皮冠状动脉支架植入术、心脏起搏器安装手术,断肢再植,高血压脑出血微创血肿碎吸术,硬膜外、下血肿清除术,全髋、全膝人工关节置换,椎体成形,膝关节镜下微创治疗各种膝关节病,臭氧消融术治疗椎间盘突出,胸腔镜微创肺叶切除,腹腔镜下胆囊切除,肝癌、肝门胆管癌的根治,前列腺增生经尿道电切术,宫腔镜手术等处于本区域领先水平。目前,正在筹划三期10万平米综合楼建设,预算投资6.3亿元。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。