陕西省森工医院是省级事业单位,是西安市卫健委批准的参照三级医院管理面向社会的综合性公立医院。是西安交大一附院、西安交大二附院、陕西省人民医院的协作医院。医院1976年6月建成开诊,地处西安市鄂邑区,现有编制床位790张,开放床位880张。现有职工967名,其中专业技术人员875名,高级职称134名。医院设有30人临床科室9个医技科室,医疗服务辐射关中、陕南、陕北等,年诊疗总人次近60万人次,收治住院病人近4万人次,年手术8000多例。长期以来,陕西省森工医院承担着县级公立医院公益性社会职能,担负着区域内群众疾病诊治、突发事件医疗救治及林区职工健康体检等医疗保障,在多次重大事故救治中得到了社会好评,是区域内规模最大、综合服务能力较理的医院。医院现有设备配置、技术水平、服务总量在区域内具有一定优势。肿瘤综合治疗、内镜微创、介入诊疗、急诊急救、康复治疗等特色业务快速发展,得到了同行的认可和群众的赞誉。近年来,医院以高质量发展为目标,致力于班子建设和团队建设,以学科建设为重点,推动专科建设和特色业务发展;以技术创新为突破,不断提升医疗技术水平,以精细化管理为手段,不断推进医院科学管理,以持续发展为目标,不断增强医院综合服务实力,先后两次被省委、省政府表彰为陕西省先进集体。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。