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太原市中心医院低钾型周期性瘫痪[低血钾性周期性麻痹/家族性周期性瘫痪]专家

简介:

北京大学第一医院太原医院(太原市中心医院)简介北京大学第一医院太原医院(太原市中心医院)是一所有着120年历史的百年医院,前身可追溯到意大利籍教士风朝瑞创办的天主教医院,新中国成立后由太原市人民政府接管,于1958年正式更名为太原市中心医院,成为山西省四大综合医院之一。2022年7月,太原市人民政府与北京大学第一医院合作,以太原市中心医院为依托,共建北京大学第一医院太原医院,努力打造集高水平临床诊疗、高标准科研创新、高层次人才培养等于一体的大型综合医院。医院从成立之日起就担负起了为全省人民服务的重任,在全省率先开展了“人工肾”、同位素治疗,成立了山西第一个泌尿外科,开展了山西第一例异体肾移植、全髋关节置换、人工起搏器植入、“试管婴儿”,创造了山西省医疗界许多第一,为山西省医疗事业做出了贡献。目前,北京大学第一医院太原医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救、康复为一体的三级甲等综合医院,是太原市卫生系统的龙头;是山西医科大学直属附属医院、第九临床医学院;是“全国首批住院医师规范化培训基地”“国家药物临床试验机构”“国家医疗机械临床试验机构”;荣获“全国综合医院中医药工作示范单位”“全国百姓放心医院”等称号。医院有府城和汾东两个院区,开放床位2500张,形成了南北院区互补发展、比翼起飞的格局,是目前山西省体量最大、医疗硬件条件最好的综合医院之一。医院学科体系完整,技术力量雄厚,设有70个临床科室,18个医技科室;拥有廖万清院士工作站和74个太原市名医工作室;拥有皮肤性病科、心血管内科、神经内科、骨科等26个省、市重点学(专)科,血液净化、急诊、静脉治疗等10个山西省专科护士培训基地。北京大学第一医院太原医院秉承“尚德砺能”的医院文化,以打造“山西人自己的医院”为己任,以培育“国内名医聚集地”为方略,努力为全省人民提供优质、普惠、公平、便捷的医疗服务。是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病,遗传性因素或基因突变,甲状腺功能亢进,醛固酮增多症,肌肉,药物治疗,重症肌无力,吉兰-巴雷综合征,继发性高血钾,忌烟酒,忌辛辣刺激性油腻食物,血清电解质检查,心电图,肌电图,诱发试验,。

方江胜 主任医师

擅长前列腺增生的激光剜除术,泌尿系统结石的激光碎石治疗,性功能障碍,慢性前列腺炎,女性慢性膀胱炎,尿失禁等泌尿系统疾病的治疗。

好评 99%
接诊量 3451
平均等待 15分钟
擅长:擅长前列腺增生的激光剜除术,泌尿系统结石的激光碎石治疗,性功能障碍,慢性前列腺炎,女性慢性膀胱炎,尿失禁等泌尿系统疾病的治疗。
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张素美 副主任医师

脑血管疾病,睡眠障碍,头痛,头晕,认知障碍,记忆力减退

好评 100%
接诊量 7.5万
平均等待 -
擅长:脑血管疾病,睡眠障碍,头痛,头晕,认知障碍,记忆力减退
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史丽英 副主任医师

呼吸系统疾病如感冒 咳嗽,支气管炎,肺炎,慢阻肺等

好评 100%
接诊量 664
平均等待 1小时
擅长:呼吸系统疾病如感冒 咳嗽,支气管炎,肺炎,慢阻肺等
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史雪峰 副主任医师

擅长于足踝疾病、关节疾病及各种运动损伤的精准微创手术治疗。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长于足踝疾病、关节疾病及各种运动损伤的精准微创手术治疗。
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韩文丽 副主任医师

神经内科疾病包括了头疼头晕的病因分析,以及胸痛的病因诊断,还有脑梗塞,脑供血不足失眠以及常见心血管病、高血压,冠心病、高血脂等疾病的诊断预防与治疗指导。

好评 100%
接诊量 865
平均等待 30分钟
擅长:神经内科疾病包括了头疼头晕的病因分析,以及胸痛的病因诊断,还有脑梗塞,脑供血不足失眠以及常见心血管病、高血压,冠心病、高血脂等疾病的诊断预防与治疗指导。
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倪妍 主任医师

妇科肿瘤 生殖道畸形 子宫内膜异位症 子宫脱垂 张力性尿失禁

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:妇科肿瘤 生殖道畸形 子宫内膜异位症 子宫脱垂 张力性尿失禁
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樊佳敏 主治医师

擅长耳鼻喉科常见病及多发病的诊疗,如鼻息肉,鼻窦炎,中耳炎,反流性咽喉炎,过敏性鼻炎,鼻出血等

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:擅长耳鼻喉科常见病及多发病的诊疗,如鼻息肉,鼻窦炎,中耳炎,反流性咽喉炎,过敏性鼻炎,鼻出血等
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张慧芳 副主任医师

待补充

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:待补充
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高官 主治医师

擅长泌尿系感染,包皮炎,前列腺炎,附睾炎早泄,勃起功能障碍,泌尿系结石的诊治。

好评 100%
接诊量 727
平均等待 -
擅长:擅长泌尿系感染,包皮炎,前列腺炎,附睾炎早泄,勃起功能障碍,泌尿系结石的诊治。
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李润琴 副主任医师

心律失常房颤射频消融,永久起搏器植入及高血压,冠心病,心力衰竭等

好评 94%
接诊量 19
平均等待 2小时
擅长:心律失常房颤射频消融,永久起搏器植入及高血压,冠心病,心力衰竭等
更多服务

患友问诊

患者经常感到全身无力,尤其是在早上起床时,血钾检查结果正常,希望了解缺钾的治疗方法和检查原因。
25
2024-09-08 10:20:38
早上起床双腿无力,站立不起来,持续3个小时,现已好转,求助于医生。患者信息:无特殊病史,未服用任何药物。
52
2024-09-08 10:20:38
患者出现疲劳、肌肉无力、头晕和恶心等症状,怀疑自己可能有低钾血症,并已经进行了一些检查,结果显示血钾水平偏低,正在服用补钾药和降压药,希望了解如何治疗和改善病情。
6
2024-09-08 10:20:38
素食者最近总是感到疲劳,担心是否与饮食有关,希望得到医生的建议。
54
2024-09-08 10:20:38
半月板损伤术后半个月出现手脚发麻、恶心、腹泻和出虚汗,可能是甲亢引起的低血钾症状,患者无其他明显症状,曾经没有甲亢病史。
3
2024-09-08 10:20:38
我最近在镇上医院检查出低血钾,早上起来四肢无力,下肢动不了,已经半年多了,多吃香蕉和水果也没有改善,想知道该怎么办?
23
2024-09-08 10:20:38
我突然双手双臂无力,后背发麻,脸部发麻,后脑昏痛,吃着酸菜鱼就这样了,之前从未有过类似经历,想了解可能的原因和处理方法。患者信息:无药物过敏史。
23
2024-09-08 10:20:38
我最近半年来总是感到乏力和心慌,尤其在夏天。之前医生建议我吃补钾药物,但我还没有做过化验检查。请问我应该怎么做?
36
2024-09-08 10:20:38
我运动后恢复时间长,第二天乏力,二十岁时确诊低钾血症,想知道能否恢复正常人运动能力?
6
2024-09-08 10:20:38
患者双腿无力,医生询问病史并考虑低钾性周期性瘫痪可能,需排除神经内科问题。患者男性28岁
48
2024-09-08 10:20:38

科普文章

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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低钾血症,相信大家并不陌生,是一个非常常见的离子紊乱,低钾血症有很多的危害,严重者可会导致人的死亡,因此,一旦发现低钾血症,必须重视起来,什么是低钾血症?它是如何引起的?今天是我们学习的主要内容。

所谓,低钾血症就是血清中的钾浓度在低于 3.5 毫摩尔每升时,就可以诊断为低钾血症,那么,正常的血钾浓度应该在 3.3 到 5.5 毫摩尔每升,人体平均的血钾浓度应该在 4.4 毫摩尔每升。那么人体为什么会出现低钾?是广大群众所关心的问题!

人体流失的血钾过多

一般经过严重的疾病,比如,严重的胃肠炎,出现大量的吐泻,或者是糖尿病酮症酸中毒而出现的大量的吐泻,以及其他原因引起的呕吐,导致体内的血钾流失,而出现低钾血症。

钾摄入的不足

一般多见于老年人和慢性消耗性疾病,比如脑梗死后遗症的病人或者是中风后遗症的病人,因为长期卧床而导致的营养不良,钾的摄入不足,而导致低钾血症的发生!肿瘤的患者也会出现血钾的偏低,出现低钾血症。

某些特殊疾病及长期应用某些药物所引起的低钾血症

比如,某些肾上腺疾病,或者是原发性醛固酮增多症,表现为高血压低血钾这种症状,长期应用的药物,比如利尿剂会导致血钾偏低,出现低钾血症而导致病情进展。

总结,引起低钾血症的原因有很多,无论是何种原因,一旦发现低钾血症,应该积极进行治疗,避免病情进展而导致死亡。切记!!!

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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1.高钾型周期性瘫痪:多在 10 岁前发病,白天运动后发作,肌无力症状持续时间短,发作时血钾>5.5mmol/L,心电图高血钾改变。

2.正常血钾型周期性瘫痪:10 岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间更长,临床少见,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。

3. 重症肌无力:症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯的明试验阳性;重复神经电刺激波幅递减。血清钾正常,抗乙酰胆碱受体抗体阳性。

4. 格林-巴利综合征:呈四肢弛缓性瘫痪,远端重于近端,末梢型感觉障碍和脑神经损害。脑脊液:呈现蛋白-细胞分离。肌电图:神经源性损害
5.继发性低血钾:甲亢、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹等。以上均有原发病的其他特殊症状。

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹
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低钾型周期性瘫痪有以下症状:

1. 见任何年龄,以 20-40 岁男性多见

  • 诱因:疲劳、寒冷、饱餐、酗酒、精神刺激

2. 发作前的表现:肢痛、感觉异常、口渴、少尿、潮红嗜睡、恶心等

3. 发作时间:饱餐后夜间睡眠或清晨起床时

4. 瘫痪特点:对称性驰缓性无力,下肢重于上肢。但颅神经支配肌和膀胱直肠括约肌很少受累

5. 严重病例:呼吸肌麻痹、心律失常、血压下降危及生命

6. 发作持续时间:数小时至数日,发作频率:数周或数月一次,发作间期一切正常

7. 伴发甲状腺功能亢进时:发作频率较高,持续时间短;但甲亢控制后,发作频率减少

#正常钾型周期性瘫痪#高血钾性周期性麻痹#低血钾性周期性麻痹#低钾型周期性瘫痪
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低钾型周期性瘫痪的病因有以下几点:

  • 低钾型周期性瘫痪致病基因主要位于 1 号染色体长臂(1q31-32 )
  • 该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的 L 型钙离子通道蛋白,通过调控肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。
  • 肌无力在饱餐后或激烈活动后休息中最易发作
  • 诱发因素:注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖。
  • 发病机制,可能与骨骼肌细胞膜内、外钾离子浓度的波动有关
  • 正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,能为乙酰胆碱的去极化产生正常的反应
  • 患病时肌细胞膜常处于轻度去极化状态,且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,导致电活动的传导障碍
  • 发作期间,受累肌肉对电刺激均不起反应,处于瘫痪状态
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症
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1、摄入减少:厌食,吞咽困难。

2、排出增加:呕吐,腹泻,引流;尿钾排出增加(排钾利尿剂;肾上腺皮质激素药物或肾上腺皮质的疾病;呼吸性碱中毒或代谢性碱中毒;肾脏疾病。)

3、钾在体内分布异常:

①代谢性碱中毒,钾进入细胞内,尿钾排泄增多。

②激素异常:胰岛素治疗;应激状态时儿茶酚胺分泌增加;应用β2-肾上腺素能激动剂或α-肾上腺素能拮抗剂;甲状腺功能亢进,甲状腺素激活 Na+ -K+ATP 酶有关。

③周期性低钾麻痹:常染色体显性遗传病,常因运动、高糖和高钠饮食而诱发。

④大量细胞生成,钾的需求量增加。应用维生素 B12 治疗巨幼细胞贫血、粒-巨细胞集落刺激因子治疗粒细胞减少症。

⑤大量输注库存红细胞。低温保存的红细胞内钾丢失可达 50%以上,输入体内后大量钾进入细胞内。

⑥钡盐中毒、棉子油和棉酚中毒,阻断细胞膜钾通道,钾的细胞外流减少。

#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#低钾血症#低血钾
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低血钾的治疗原则包括钾的补充、治疗原发病及防止钾离子的进一步流失。

防止钾的进一步丢失的方法如下:

  • 应注意防止低血钾的发生,有大量消化液丢失、应用利尿剂和激素时应注意补钾;
  • 补钾:轻者可口服果汁、牛奶,亦可口服含钾药物;
  • 严重缺钾或不能口服者需静脉补充;
  • 无尿时不补钾,尿量在 30-40ml/h 或每天大于 500ml 时才补。

有下列情况时需立即补钾:

  • 严重低钾血症(<2.0mmol/L );
  • 伴心脏病,如应用洋地黄类药物、室性心律失常、急性心肌梗死;
  • 肌麻痹;
  • 糖尿病酮症酸中毒;
  • 肝性脑病;
  • 存在促进 K+进入细胞内的其它因素,如胰岛素。

补钾种类:

  • 氯化钾:最为常用,每克含 K+13.4 mmol。可口服或静脉用药,胃肠道副作用大,引起血氯升高,加重酸中毒,不宜用于肾小管酸中毒等伴高氯血症的情况;
  • 枸橼酸钾:每克含 K+9 mmol。经肝脏代谢生成碳酸氢根,可同时纠正酸中毒。肝功能明显受损者不宜应用;
  • 谷氨酸钾:每克含 K+4.5mmol。适用于伴肝功能衰竭者;
  • 门冬氨酸钾:每克含 K+3.0mmol 和镁 3.5mmol。门冬氨酸可促进 K+进入细胞内,而 Mg2+和 K+有协同作用。有利于纠正细胞内低钾,尤其适用于伴低镁血症时。

补钾浓度和速度:

  • 一般补钾浓度为 20-40mmol/L(相当于氯化钾 1.5-3.0g/L);
  • 严重低钾时尤其是补液受限制时,钾浓度可提高到 40-60mmol/L;
  • 补钾速度为 10mmol/h 左右,不超过 20mmol/h,可使血钾升高 0.1-0.2mmol/L·h;
  • 每天补钾量一般不超过 200mmol;
  • 有呼吸肌麻痹或严重心律失常等危重情况时,补钾速度应加快,在心电等密切监护下予 5-10mmol 氯化钾于 15-20min 内快速滴注,使血清钾上升至 3.0mmol/L,以后减慢补钾。

补钾注意事项:

  • 静脉补钾液的选择,要考虑患者血糖、容量等因素;
  • 补钾速度和补钾量的决定还要考虑到钾的继续丢失情况和尿钾排泄情况,对尿量减少者要慎重;
  • 钾进入细胞内为一缓慢过程,细胞内外钾平衡约需 15h,补钾速度较快时可出现一过性高血钾;
  • 严重低钾血症治疗期间每 3-6h 测定血清 K+浓度一次;
  • 对顽固性低钾血症,需注意有无低镁血症、碱中毒等;
  • 如系利尿剂引起,应合用保钾利尿剂;
  • 需要时可合用β受体阻滞剂或血管紧张素转换酶抑制剂。
#低血钾性周期性麻痹#低钾性碱中毒#甲亢性周期性瘫痪
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目前认为原发性低钾型

周期性麻痹是一种与离子通道异常有关的常染色体显性遗

传性肌肉病, 发病率为 1/105 , 男性多于女性, 文献报道男性

约占 62 %, 女性约占 38%[ 2] 。原发性又分为家族性和散发

性两型, 西方国家以家族性多见, 亚洲各国以散发性多见

继发性 HOPP 存在多种类型, 如继发于原发性醛固

酮增多症、肾小管酸中毒、糖尿病酸中毒、硬皮病等, 服药如

甘草、噻嗪类利尿剂、二性霉素, 或者继发腹泻、吸收不良等

疾病, 还有童萼塘等发现的低血钾性软病所致的周期性麻

痹。

医生您好:

 

开药门诊上线以来,得到了很多患者和医生的好评。但也有部分医生对开药门诊0元首单的政策提出了不同意见,医生的时间和精力有限,目前报到已赠送患者免费追问权益,不适合再继续免费提供更多服务。

为了平衡医生们的付出和实际收益,平台将于2024年9月9日关闭开药门诊的0元首单功能。患者想诊后开药时,可付费购买您的开药门诊,或者使用报到赠送的免费追问权益和您沟通。

如果您仍然想保留0元首单开药门诊,可通过以下链接反馈:

https://wj-dongjian.jd.com/q/666bf8b7560f750046525ea1?hideyl=1&ad_od=0

 

开药门诊产品运营团队

 

2024年9月7日

#男性不育症#检查
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全球约有15%的夫妇患有不孕不育,而且这个数据还在不断的增加,有的夫妇结婚几年都没有小孩基本就可以肯定是患有不育不育症了,这时候,夫妻双方就需要及时到医院检查,早日发现问题,解决问题,那么不育不育的检查项目包括有哪些呢? 

一、微生物检查

男性泌尿、生殖系统感染是导致男性不育的常见原因,而导致这类疾病的病原微生物有细菌、病毒、螺旋体、支原体、衣原体等,因此需要进行微生物的检查。 

二、遗传学检查

男性相关染色体和基因的正常就是维持正常生殖功能的基础,染色体及基因的异常将会导致性分化异常和精子生成的障碍,这样一来就会严重的影响到生殖功能,进而导致男性不育。因此,遗传学检查也是非常重的。 

三、精液分析

精液的参数是测定男性生育力的最基本、最直观的临床指标,这也是检查男性不育的最基本部分。 

四、内分泌检查

生殖内分泌功能障碍将会影响到男性的性功能和生殖功能,也是男性不育常见原因。内分泌检查主要包括有性激素T、FSH、LH、PRL、E2的测定和各种激发试验,如HCG刺激试验等。 

五、前列腺液检查

前列腺炎也是能够导致男性不育的重要原因。前列腺

液检查将可以给前列腺炎的诊断提供非常重要的依据。 

六、精浆生化检查

对于精浆的化学成分分析有助于对于附睾、前列腺、 精囊腺功能的了解。男性不育患者包括有精液量少、 无精症、少精症、不明原因的精子活动力下降、附属性腺先天缺陷和附属性腺疾病等情况时,可作精浆生化检查,常见有果糖、肉毒碱、酸性磷酸酶等。 

温习提示:如果一直没有避孕,但是却-直没有怀上小孩时间长达-年以上,建议夫妻双方都去医院进行不孕不育检查。

#男性不育症#畸形精子症
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28岁的吴先生和25刘女士一起在北京打拼。两人结婚三年多,小两口感情和美,生活和谐。夫妻性生活也非常规律满意,3次/周,一直在期盼着早日抱上宝宝。可是,三年多了刘女士一直没有怀上孕。夫妻二人来生殖医学中心就诊。详细问询后,了解到吴先生勃起及射精功能正常,夫妻同房一直未采取任何避孕措施,而且,刘女士还坚持每个月使用排卵监测试剂盒自己监测排卵。根据病情,生殖医学中心男科专家给吴先生做了有关男性生育力评估的相关检查和必要的实验室分析。精液检查结果提示:精子浓度低,前向运动精子比率PR(a+b):2.5%;正常形态率:0%~ 1%,均为大头、圆头精子,没有顶体;抗精子抗体M AR:28%。经过与妇科生殖医学专家会诊,建议他们实施人工助孕。 

但是,通过进一步了解小吴的家族史,发现他父母为姑表兄妹;吴先生的姐姐生育的孩子存在智力障碍,6 岁多了仍不会说话,具体病情不详。体格检查发现, 胡须少,喉结不明显;生殖系统检查双侧睾丸小。外周血染色体核型及性激素水平均在正常范围。根据以上病史及检查结果,初步诊断是原发性不育,极度畸弱少精子症,圆头精子症。经过生殖医学专家和遗传学专家充分讨论,建议他们实施体外受精胚胎移植技术,或者供精人工助孕。但是,他们不接受供精人工助孕,要求使用自己的精子实施人工助孕。 
那么,么是圆头精子症?圆头精子症是由于基因突变导致的严重先天性畸形精子症的一种罕见形式,其主要特点是精子头部呈圆形、顶体异常或缺失,可伴有杂乱的中断和尾部,在男性不育患者中的发生率<0.1%。精子形态异常与生育能力下降有着密切联系,虽然精子头部畸形不一定影响精子的活动率,但顶体的缺如却可使精子穿透卵细胞膜的功能严重受损。圆头精子症是严重影响患者生育能力的遗传性疾病,至今尚无有效的治疗方法,近年来卵泡浆内单精子注射技术(ICSI)技术可使圆头精子症患者生育后代。 经过充分的知情,他们在生殖医学中心实施了ICSI,采用了特殊制备的ICSI注射针管完成卵泡浆内单精子注。并获得4个胚胎。经过胚胎移植,终于成功怀孕, 并足月分娩。
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