北京大学第一医院太原医院(太原市中心医院)简介北京大学第一医院太原医院(太原市中心医院)是一所有着120年历史的百年医院,前身可追溯到意大利籍教士风朝瑞创办的天主教医院,新中国成立后由太原市人民政府接管,于1958年正式更名为太原市中心医院,成为山西省四大综合医院之一。2022年7月,太原市人民政府与北京大学第一医院合作,以太原市中心医院为依托,共建北京大学第一医院太原医院,努力打造集高水平临床诊疗、高标准科研创新、高层次人才培养等于一体的大型综合医院。医院从成立之日起就担负起了为全省人民服务的重任,在全省率先开展了“人工肾”、同位素治疗,成立了山西第一个泌尿外科,开展了山西第一例异体肾移植、全髋关节置换、人工起搏器植入、“试管婴儿”,创造了山西省医疗界许多第一,为山西省医疗事业做出了贡献。目前,北京大学第一医院太原医院是一所集医疗、教学、科研、预防、保健、急救、康复为一体的三级甲等综合医院,是太原市卫生系统的龙头;是山西医科大学直属附属医院、第九临床医学院;是“全国首批住院医师规范化培训基地”“国家药物临床试验机构”“国家医疗机械临床试验机构”;荣获“全国综合医院中医药工作示范单位”“全国百姓放心医院”等称号。医院有府城和汾东两个院区,开放床位2500张,形成了南北院区互补发展、比翼起飞的格局,是目前山西省体量最大、医疗硬件条件最好的综合医院之一。医院学科体系完整,技术力量雄厚,设有70个临床科室,18个医技科室;拥有廖万清院士工作站和74个太原市名医工作室;拥有皮肤性病科、心血管内科、神经内科、骨科等26个省、市重点学(专)科,血液净化、急诊、静脉治疗等10个山西省专科护士培训基地。北京大学第一医院太原医院秉承“尚德砺能”的医院文化,以打造“山西人自己的医院”为己任,以培育“国内名医聚集地”为方略,努力为全省人民提供优质、普惠、公平、便捷的医疗服务。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。