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安徽医科大学附属阜阳医院先天性视神经萎缩专家

简介:

安徽医科大学附属阜阳医院是一所集医疗、教学、科研、康复、保健、预防为一体的省级公立三级综合医院,属安徽医科大学直属附属医院,同时承担基层医学人才培养以及安徽医科大学赋予的教学和科研等各项任务,是安徽省委、省政府援建皖北的重大项目之一,于2017年7月开诊运营。 医院坐落于阜阳市颍州区阜合现代产业园区内,占地面积263亩,一期建筑面积15.72万平米,一期开放床位1000张。医院现有各级各类专业技术人员1000余人,其中正高16人、副高56人、博士6人。入选“江淮名医”1人,“颍淮名医”3名,“健康阜阳”高层次专业技术后备人才4名,省级学科带头人后备人选1人,已初步建立起一支可满足医院发展需要的高素质人才队伍。遴选普外科(联合病理科)、妇产科(联合肿瘤科)、耳鼻喉头颈外科(联合口腔科)为医院首批院内重点专科建设项目。普外科通过2020年省级临床重点专科建设项目评审,成为医院第一个省级临床重点专科建设项目。 医院现已开设29个临床科室(心血管内科、肾脏内科、内分泌科、消化内科、急诊内科、神经内科、呼吸内科、血液内科、肿瘤内科、肿瘤放疗科、普外科、神经外科、心胸外科、泌尿外科、急诊外科、骨科、耳鼻咽喉头颈外科、口腔颌面外科、眼科、重症医学科、麻醉科、皮肤科(门)、感染科(门)、妇科、产科、儿科、新生儿科、烧伤整形创面外科、康复医学科)和10个医技科室(放射科、超声诊断科、心电诊断科、核医学科、检验科、输血科、药剂科、病理科、内镜中心、介入科)。 医院配备先进的医疗设备:磁共振仪、螺旋CT、医用电子直线加速器(LA)、数字减影血管造影系统(DSA)、单光子发射型计算机断层摄影系统(ECT)、数字化X线摄影系统(DR)、数字化彩色多普勒超声诊断仪、高清电子腔镜系统、微创手术腔镜系统、中央监护系统、全自动微生物鉴定及药敏分析系统、全自动化学发光仪、全自动生化分析仪、麻醉工作站、Rowa Vmax智能发药机等。 目前,医院二期工程正在建设中,届时,全院建筑面积达到30余万㎡,其中医技综合楼24.2万㎡(包含感染楼0.857万㎡),临床医学院5.8万㎡,床位2300张。项目建成后将填补阜阳地区无医学类高等院校的空白,为培养医疗卫生专业人才提供平台,对阜阳乃至皖北地区医疗卫生、医疗教育事业都将产生辐射带动效应。展望“十四五”,解放思想、改革创新,同心同德、顽强奋斗,实现三甲医院创建,推进智慧医院建设,以更高站位、更强力度、更实举措全面推进医院高质量发展征程,早日建成省内具有影响力的高水平医科大学附属医院!先天性视神经萎缩是由于许多原因可造成视神经伤害或视神经萎缩。可能只有一眼的视神经受侵犯,也可能两眼视神经同时受损。而遗传性是透过一些遗传物质把病变带给下一代。先天性与遗传不一定有关,例如母亲在怀孕时受到细菌或病毒感染,令胎儿出生时得病。先天性则指出生时无问题,而是出生后,受到创伤等影响。,许多原因可造成视神经伤害或视神经萎缩,眼,先天性视神经萎缩一般可以通过药物、手术等方式进行治疗。,与多发性硬化及视神经脊髓炎等脱髓鞘疾病鉴别,1.忌吃酒精性的饮料;2.忌吃具有麻痹作用的食物。,相关检查:血液生化六项脑脊液一般性状视野检查,。

尹志利 副主任医师

对耳鼻喉科常见疾病如外耳道炎,中耳炎,耳聋耳鸣,慢性鼻炎,过敏性鼻炎,慢性鼻窦炎,鼻中隔偏曲,急慢性扁桃体炎,小儿鼾症,成人鼾症,慢性咽喉炎,声带息肉等有丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 2.3万
平均等待 1小时
擅长:对耳鼻喉科常见疾病如外耳道炎,中耳炎,耳聋耳鸣,慢性鼻炎,过敏性鼻炎,慢性鼻窦炎,鼻中隔偏曲,急慢性扁桃体炎,小儿鼾症,成人鼾症,慢性咽喉炎,声带息肉等有丰富的临床经验。
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张彪 副主任医师

心脏瓣膜病、大血管疾病及冠心病的治疗

好评 100%
接诊量 2
平均等待 -
擅长:心脏瓣膜病、大血管疾病及冠心病的治疗
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夏国志 主任医师

肝胆,胃肠,甲状腺,乳腺,腹壁疝,血管外科常见外科病的诊治,各种手术治疗、化疗、内分泌治疗及靶向治疗,淋巴结肿大,肝癌,胆囊炎,胆结石,胆管癌,胰腺炎,胰腺癌,甲状腺结节,甲状腺癌,胃肠炎,胃癌,肠癌,肠息肉,肠梗阻,痔疮,肛瘘,肛周脓肿,肛裂,乳腺增生,乳腺炎,乳腺结节,乳腺癌,静脉曲张,烧伤,溃疡尤其擅长腹腔镜下胃肠道肿瘤的根治手术;减肥手术,各种疝气微创手术.肛肠疾病相关手术。

好评 99%
接诊量 1220
平均等待 15分钟
擅长:肝胆,胃肠,甲状腺,乳腺,腹壁疝,血管外科常见外科病的诊治,各种手术治疗、化疗、内分泌治疗及靶向治疗,淋巴结肿大,肝癌,胆囊炎,胆结石,胆管癌,胰腺炎,胰腺癌,甲状腺结节,甲状腺癌,胃肠炎,胃癌,肠癌,肠息肉,肠梗阻,痔疮,肛瘘,肛周脓肿,肛裂,乳腺增生,乳腺炎,乳腺结节,乳腺癌,静脉曲张,烧伤,溃疡尤其擅长腹腔镜下胃肠道肿瘤的根治手术;减肥手术,各种疝气微创手术.肛肠疾病相关手术。
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李文利 副主任医师

肺部肿瘤,肺部感染,慢阻肺,间质性肺病等呼吸系统常见病。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:肺部肿瘤,肺部感染,慢阻肺,间质性肺病等呼吸系统常见病。
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朱亚坤 副主任医师

骨科创伤、骨关节疾病、尤其各类脊柱创伤、颈肩腰腿痛、颈椎病、颈胸腰椎管狭窄、腰椎间盘突出症、脊柱骨质疏松症和骨折、腰椎退行性病、脊柱侧弯畸形、脊柱肿瘤的诊治及微创治疗。

好评 99%
接诊量 156
平均等待 -
擅长:骨科创伤、骨关节疾病、尤其各类脊柱创伤、颈肩腰腿痛、颈椎病、颈胸腰椎管狭窄、腰椎间盘突出症、脊柱骨质疏松症和骨折、腰椎退行性病、脊柱侧弯畸形、脊柱肿瘤的诊治及微创治疗。
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华传礼 副主任医师

肿瘤疾病的诊断和治疗,恶性肿瘤的放疗、化疗、靶向治疗和综合治疗,在头颈部、胸、腹部、妇科肿瘤放化疗及个体化治疗方面积累了丰富的临床经验。鼻咽癌、喉癌、口腔癌、舌癌、牙龈癌、咽癌、甲状腺癌、肺癌、食管癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、乳腺癌、宫颈癌、乳腺癌、肠癌、前列腺癌,癌症疼痛治疗和放疗并发症(放射性皮炎、黏膜炎、咽炎、肠炎、肺炎、膀胱炎,骨髓抑制,白细胞减低等)治疗,淋巴结肿大,肺结节,发热,咳嗽、咳痰、气喘、咳血,咽痛、呼吸困难,大便习惯改变、便血,进食梗阻、吞咽困难,腹胀、腹痛、腹部肿物,无痛性血尿,乳腺结节,鼻塞、涕血,烧伤,感冒。

好评 -
接诊量 1
平均等待 1小时
擅长:肿瘤疾病的诊断和治疗,恶性肿瘤的放疗、化疗、靶向治疗和综合治疗,在头颈部、胸、腹部、妇科肿瘤放化疗及个体化治疗方面积累了丰富的临床经验。鼻咽癌、喉癌、口腔癌、舌癌、牙龈癌、咽癌、甲状腺癌、肺癌、食管癌、胃癌、肝癌、胰腺癌、乳腺癌、宫颈癌、乳腺癌、肠癌、前列腺癌,癌症疼痛治疗和放疗并发症(放射性皮炎、黏膜炎、咽炎、肠炎、肺炎、膀胱炎,骨髓抑制,白细胞减低等)治疗,淋巴结肿大,肺结节,发热,咳嗽、咳痰、气喘、咳血,咽痛、呼吸困难,大便习惯改变、便血,进食梗阻、吞咽困难,腹胀、腹痛、腹部肿物,无痛性血尿,乳腺结节,鼻塞、涕血,烧伤,感冒。
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王振 主治医师

擅长儿内科及新生儿疾病的诊治。新生儿疾病如新生儿黄疸 湿疹 新生儿腹泻 新生儿预防接种 新生儿肺炎 新生儿溶血 早产婴儿;儿内科疾病如发热 咳嗽 腹泻 腹痛 肺炎 轮状病毒性肠炎 流行性感冒 手足口病 咽峡炎 化脓性扁桃体炎 过敏性疾病 川崎病 传染性单核细胞增多症 矮小症 性早熟等。

好评 100%
接诊量 19
平均等待 15分钟
擅长:擅长儿内科及新生儿疾病的诊治。新生儿疾病如新生儿黄疸 湿疹 新生儿腹泻 新生儿预防接种 新生儿肺炎 新生儿溶血 早产婴儿;儿内科疾病如发热 咳嗽 腹泻 腹痛 肺炎 轮状病毒性肠炎 流行性感冒 手足口病 咽峡炎 化脓性扁桃体炎 过敏性疾病 川崎病 传染性单核细胞增多症 矮小症 性早熟等。
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尹正武 住院医师

胸外科常见疾病的诊疗

好评 100%
接诊量 1
平均等待 -
擅长:胸外科常见疾病的诊疗
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汪强 主治医师

慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、呼吸衰竭、肺部感染性疾病、慢性咳嗽、睡眠呼吸暂停综合征、肺间质性疾病、肺癌等的诊断及鉴别诊断和治疗有自己的独到之处,熟练掌握纤维支气管镜检查、经皮肺穿刺活检等。

好评 -
接诊量 -
平均等待 -
擅长:慢性阻塞性肺病、支气管哮喘、呼吸衰竭、肺部感染性疾病、慢性咳嗽、睡眠呼吸暂停综合征、肺间质性疾病、肺癌等的诊断及鉴别诊断和治疗有自己的独到之处,熟练掌握纤维支气管镜检查、经皮肺穿刺活检等。
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张永亮 主治医师

神经外科常见疾病,如脑出血,颅内动脉瘤,蛛网膜下腔出血,颅内肿瘤,颅脑外伤

好评 100%
接诊量 4
平均等待 -
擅长:神经外科常见疾病,如脑出血,颅内动脉瘤,蛛网膜下腔出血,颅内肿瘤,颅脑外伤
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患友问诊

女儿5岁,患有弱视,想咨询营养补充剂的使用。
57
2024-11-17 03:49:38
6岁儿童,眼球震颤引起的弱视,医生建议服用鱼油和知觉营养素。
68
2024-11-17 03:49:38
5岁小孩弱视治疗中,从0.2堵治疗到0.7度,需咨询治疗建议及是否购买弱视治疗仪。
69
2024-11-17 03:49:38
孩子8岁,右眼弱视0.3,想了解适合的产品及使用效果。
59
2024-11-17 03:49:38
孩子五周大,远视度数从600多度降至500和525,怀疑是否为弱视,寻求治疗建议。
14
2024-11-17 03:49:38
孩子检查出弱视0.6度,想了解治疗方法和注意事项。
66
2024-11-17 03:49:38
孩子9岁,弱视视力0.25,询问治疗是否有帮助。
52
2024-11-17 03:49:38
孩子6岁,患有弱视散光,戴眼镜治疗3个月,视力提升至0.9,担心视力下降。
45
2024-11-17 03:49:38
孩子视力下降,无其他症状,有用药史。
3
2024-11-17 03:49:38
7岁儿童视力下降,询问阿托品滴眼液使用情况。
51
2024-11-17 03:49:38

科普文章

#视神经萎缩#遗传性视神经萎缩
9

临床上一般从视盘的外观上,可区分为原发性(单纯性)视神经萎缩和继发性视性神经萎缩两种。

原发性(单纯性)视神经萎缩:

为视神经纤维退化,神经胶质细胞沿退化纤维排列方向递次填充,一般是由于球后段视神经,视交叉或视束受压、损伤、炎症、变性或血液供给障碍等所引起。临床上分为全部和部分萎缩两种,前者视盘全部呈白色或灰白色,边缘整齐,生理凹陷轻度下陷,筛板小点清晰可见,周围视网膜正常,视网膜血管无白鞘。常见于不合并有颅内压力增高之颅内肿瘤,如垂体肿瘤、颅脑外伤(颅底骨折等)、奎宁或甲醇中毒及绝对期青光眼等;后者依视神经损害部位不同而异,视乳头可为颞侧半苍白或鼻侧半颜色苍白,其中尤以颞侧半苍白最为常见,因为从该侧进入视神经之盘斑束最易受累,常见于球后视神经炎和多发性硬化症等,但正常视盘在颞侧的神经纤维较细,血管较少,故颜色略淡,因此诊断时必须结合视野改变来决定。

继发性视神经萎缩:

为视神经纤维化,神经胶质和结缔组织混合填充视盘所致。多发生于晚期视盘水肿或视盘炎之后,视盘为渗出物结缔组织所遮盖,呈灰白色,污灰色或灰红色,边缘不清,生理凹陷模糊或消失,筛板小点不见,动脉变细,静脉狭窄弯曲,血管周围可有白鞘伴随,是为视神经炎型萎缩(neuritia atrophy )。由广泛性视网膜病变性引起者,视盘呈腊黄色。常见病有视网膜色素变性,弥散性脉络膜视网膜炎等,边缘不清晰,血管很细,为视网膜型萎缩(retinitic atrophy )。

亲爱的京东健康全体员工、医药界同仁们:

今年4月以来,国家医疗保障局开展了医保药品耗材追溯码信息采集试点工作,有效遏制了医保药品“倒卖”“串换”等违规行为,维护了人民群众用药安全,推动了医药行业健康发展。我国目前药品种类繁多,以零售药店销售情况为例,近一个月全国所有零售药店实际销售药品种类多达21.33万种。采集药品耗材追溯码能够有效防范假药、回流药,显著提升医院、药店发药的准确性,大大促进用药安全。

今年年底,医保药品耗材追溯码扫码支付工作将在全国范围内开展。在此,我们向所有京东健康员工、合作伙伴以及医药界同仁发出倡议:

一、进一步提高认识,深刻理解药品追溯码医保监管应用工作的重要性和紧迫性,贯彻落实国家医疗保障局、国家药品监督管理局相关规定,积极响应推进药品追溯码的全链条覆盖;

二、切实履行企业主体责任,确保每盒药品在销售时通过扫描药品追溯码,数据直接上传至医保信息平台,使每一盒药品都拥有唯一的“身份证”,确保药品可追溯;

三、我们要做到对药品追溯码“应扫尽扫”,探索京东平台内医保药品追溯体系建设,实现“一物一码、物码同溯”的药品全过程信息化追溯链条。

我们承诺,京东健康将始终坚持“值得托付的、以用户健康为中心的价值创造”经营理念,在医保品种支付时若发现重码等异常情况,将立即报告医保、药监部门,并拒绝追溯码异常药品流出。

让我们携手共建、形成合力,积极推进药品追溯码的全面应用,为实现药品“来源可查、去向可追、责任可究”, 以及医保监管工作的常态化强有力开展,提供坚实的数据支撑,共同落实药品追溯码的全链条覆盖。让我们以实际行动践行企业社会责任,一起为公众安全用药保驾护航,一起为国家医保基金安全贡献力量,坚定做健康规范的医药市场秩序的践行者、维护者、推广者和受益者!

北京京东健康有限公司

2024年11月16日

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

当地时间11月13日,两款心电图相关的设备被美国食品药品监督管理局(FDA)批准,一款是可佩戴的贴片,可连续14天来监测我们的心电图,当发生心律失常的时便于直接通知医生。

另一款是心电图监护仪,也能直接佩戴在胸部,能及时识别心律失常的具体类型[1-2]。这两款设备有助于心血管疾病的早期筛查。

未来心电图监护仪还将引入人工智能算法,分析心电图以更早诊断不同类型的心脏病。这台心电图监护仪还可以生成24小时连续心电图,可以在锻炼的时候使用,还能检测心率等数据。而可佩戴的贴片由有7个心电图导联,在检测心律失常方面准确性高。

1.什么是心律失常?

心律失常是常见的心血管疾病,其中室性心律失常最为常见,包括室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室扑动(室扑)和心室颤动。有时室性心律失常的发生毫无征兆,这两个设备的获批有助于更早发现;有时会出现心悸或黑矇,甚至发生心脏性猝死。

据相关数据显示,我国大陆的年猝死人数可达54.4万[3]。且在全球范围内,心血管疾病盯上了年轻人,是导致过早死亡的主要原因之一。因此我们每个人都需要关注心律失常等疾病,保护好你的“小心脏”。

2.心律失常检查包括哪些?

近期,徐汇区市场监管局联合10家医疗机构在细胞和基因治疗药品创新与临床发展会上联合发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》,为CAR-T创新药品的使用提供了规范化的指导。

该《指南》首次提出“将CAR-T药品使用质量管理纳入统一的医疗机构药品管理体系,指导医疗机构组建多学科诊疗团队,由临床使用细胞治疗药品的科室负责人作为细胞治疗团队负责人 对细胞治疗项目的各环节进行监督,院内其他部门明确职责,协同配合参与,从而保障患者使用药品的质量安全和可追溯 。” 

关于细胞治疗,你也许有很多问题,我们整理了5个常见问题,一起了解。

1.什么是CAR-T药品?

CAR-T药品也称细胞疗法,是一种用自身免疫系统细胞的癌症治疗方法。可以从我们自身或者其他人的外周血中收集T细胞,然后在体外进行改造以表达嵌合抗原受体(CAR)。改造后,经过体外扩增,再回输回体内,这些这些CAR-T细胞特异性识别靶抗原并迅速增殖以在体内发挥抗肿瘤作用。

CAR-T疗法会影响我们的免疫系统,可能出出现不良反应。如细胞因子释放综合征(CRS)。当CAR-T细胞开始攻击癌细胞并触发体内的免疫反应时,就会发生这种情况。对于某些患者来说,CRS可能感觉像是流感症状,也可能会像低血压,也可能出现高烧和呼吸困难等。

2.FDA批准了哪些CAR-T药?

目前FDA批准的CAR-T药包括以下7种,大多应用于骨髓瘤、淋巴瘤和白血病。

3.得了癌症再取免疫细胞来得及吗?

很多癌症一发现就是晚期,癌细胞会干扰我们身体自然产生的免疫细胞。因此,许多癌症患者无法获得足够的健康T细胞进行治疗。且随着年龄增长,我们体内免疫细胞的数量和活性都会降低。

为了应对未来这种情况,可以更早地储存健康的免疫细胞,储存免疫细胞的过程类似于抽血,先会抽150-200ml的血,然后送到细胞库去处理从而分离出包含免疫细胞的外周血单核细胞。分离完成后,再将细胞放在液氮瓶中长期储存,可以保存较长时间直到需要使用,且免疫细胞活力不会发生变化。

4.冻存免疫细胞可以冻存多久?

理论上,可以一直冻存。细胞达到冻存温度(如-196°C),细胞的新陈代谢就会失去活性,当细胞解冻时,再次恢复活性。

5.冻存后的免疫细胞有什么用?我的家人能用我冻存的免疫细胞?

可以恢复免疫力,以及用于前文提到的CAR-T细胞疗法。

但家人并不能使用你冻存的免疫细胞,这是因为不同个体之间会出现移植物排斥反应,因此每个人冻存的免疫细胞最好只用于自己。

参考来源:

1.上海徐汇发布《医疗机构使用细胞治疗药品质量管理指南》.

2.Zhang X, Zhu L, Zhang H, Chen S, Xiao Y. CAR-T Cell Therapy in Hematological Malignancies: Current Opportunities and Challenges. Front Immunol. 2022 Jun 10;13:927153. doi: 10.3389/fimmu.2022.927153. PMID: 35757715; PMCID: PMC9226391.

3.What Is CAR T-Cell Therapy?

4.FDA approves CAR-T cell therapy to treat adults with certain types of large B-cell lymphoma.

5.FDA approves obecabtagene autoleucel for adults with relapsed or refractory B-cell precursor acute lymphoblastic leukemia.

6.FDA approves tisagenlecleucel for relapsed or refractory follicular lymphoma.

7.FDA approves ciltacabtagene autoleucel for relapsed or refractory multiple myeloma.

8.FDA approves lisocabtagene maraleucel for relapsed or refractory large B-cell lymphoma.

9.FDA approves idecabtagene vicleucel for multiple myeloma.

10.FDA approves brexucabtagene autoleucel for relapsed or refractory mantle cell lymphoma.

11.https://healthbanks.us/faqs-immune.

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