德清县人民医院是由原第一、第二人民医院于1999年合并组建而成,2005年经考核评审成为二级甲等综合性医院,2011年9月顺利通过复评,是浙北地区规模最大的集医疗、教学、科研、预防、保健、急救为一体的县级非营利性医疗机构,也是省、市大、中专医学院校定点的教学医院,浙医一院协作医院,省人民医院战略合作医院,现为省平安医院、省绿色医院、省卫生先进单位、市级文明单位。县卫生进修学校、县急救分中心及县临床医疗、临床检验、临床用血、急诊、护理、病历、放射、病理、院感、医疗设备等质控中心均挂靠在本院。医院分设武康、乾元两个院区,现有职工1048人,离退休职工227人;卫技人员中,正高级职称19人、副高级职称89人、中级职称275人。核定床位500张,实际开放床位670张,设20个住院病区、40多个医疗与医技科室,医院的眼病诊治中心、微创诊疗中心、内镜诊疗中心、血液净化中心、呼吸内科、重症医学科、内分泌科、肾内科、泌尿外科、普外科、妇科、心血管内科、急诊医学科、骨科、耳鼻喉科等在本县及周边地区均享有较高的声誉。医院于2004年成立党委,下设六个党支部(武康行政党支部、门急诊党支部、内科党支部、外科党支部、医技党支部和乾元党支部),共有党员261人,其中在职党员202人,离退休党员59人。医院自合并组建以来,不断深化改革,注重内涵建设,狠抓医疗服务质量,推动医院进入了一个快速发展的新阶段,2013年医院的门急诊达1194350人次,同比增长9.85%;出院33542人次,同比增长4.31%;手术9411例,医院的门急诊总人次、出院总人次、业务总收入连续五年在湖州市各级各类医院中名列前茅,尤其是门急诊总人次已连续五年位居第一。医院目前拥有日本东芝数字减影X线机(DSA)、日立核磁共振、德国西门子螺旋CT、美国GE500毫安拍片机、飞利浦DR拍片机、美国雅培全自动生化分析仪、飞利浦IE33彩超仪、意大利百胜MyLab90彩超仪等一系列高、精、尖医疗仪器设备。眼科开展了眼白内障超声乳化、眼玻璃体切割;内科开展了经支气管镜支气管肺泡灌洗、急性心梗静脉溶栓治疗;外科开展了胰十二指肠切除、肝部分切除、腔镜下胆总管切开取石、经脐单孔腹腔镜胆囊切除、肾上腺肿瘤摘除、膀胱全切原位膀胱术、脑膜瘤、脑胶质瘤摘除、食道中下段癌根除;骨科开展了全髋关节置换、断指再植;妇产科开展了子宫广泛切除、盆腔淋巴清扫、显微镜下双侧输卵管再通;超声科和放射科开展了经皮肝穿刺(体内、体外)胆道引流等诊疗技术和手术。2009年以来,先后邀请多家省级各大医院的知名专家来院查房、会诊、手术、专家门诊及对医务人员进行业务指导等。2013年,医疗、医技专家来院总计753人次,诊治病人4329人次。医院还承担浙江中医药大学、浙医高专、湖师院医学院等高等院校的临床教学任务,并依托上级医院和医学院校科技力量来提升医院的科研教学能力,2011年医院被浙江省卫生厅确定为首批住院医师规范化临床培训基地。近两年来,医务人员在省级及以上医学杂志发表学术论文126篇,一篇论文在《英国医学》杂志发表;科研立项10项,其中省级1项、市级4项、县级5项;与浙一、浙二医院合作开展科研课题2项;2012年起神经内科参与了北京协和医院主持的国家“十二五”支撑计划课题组“脑血管病二级预防方案优化与推广应用研究”的临床科研工作;2014年感染科又参与了浙医一院主持的国家“十二五”科研项目《乙型病毒性肝炎社区综合治疗研究》课题组临床科研。与浙医一院、邵逸夫医院、省人民医院合作连续7年成功举办了九期国家级继续教育项目学习班。医院占地面积,武康85亩、乾元34.8亩。为满足人民群众不断增长的医疗保健需求,医院于2004年全面启动原地扩建工程,总建筑面积约5.6万平方米,总投资2.5亿元人民币,门急诊大楼、医技楼及十七层住院楼于2008年底前相继投入使用,为病人提供了一个温馨、舒适的住院环境。按照县委、县政府对卫生资源配置重新进行区域性规划调整和县人民医院整体发展态势,确定启动Ⅱ期工程,目前总投入4.3亿元、总建筑面积约6.205万平方米,武康院区新住院大楼、门诊医技楼等已进入设计招标阶段,届时医院设置的床位数将达到1000张。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。