湖州市中心医院始建于1931年,前身为浙江省立医院,承担着湖州及安徽宣城、江苏吴江等周边地区400多万人口的医疗保健工作。2005年成为三级甲等综合性医院,2013年成为浙江大学湖州医院,2018年被列为全国现代医院管理制度试点单位,2019年牵头建立湖州市中心医院医疗保健集团,涵盖吴兴区8个社区卫生服务中心。2020年成为浙江大学医学院附属湖州医院,开启浙大二院全面深入合作。2021年增挂“湖州市肿瘤医院”。2022年获批建设浙江省区域医疗中心。2023年成为浙江中医药大学第五临床医学院。医院先后获全国文明单位、全国卫生系统先进集体、全国精神文明建设先进单位、全国节约型公共机构示范单位、全国公立医疗机构经济管理年优秀单位、全国医院医疗保险服务规范先进单位、全国综合医院中医药工作先进单位、浙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体、浙江省先进基层党组织等荣誉,在全国三级公立医院绩效考核中位列A+,连续10年入围中国地级城市医院竞争力百强。医院年门急诊量160万余人次,出院病人8.3万余人次,手术病人近3.3万人次。医院现有职工2200余人,其中卫技人员1900余人,高级职称人员544人,硕博士470人(博士后3人)。获浙江省151人才和省医坛新秀、省创新人才、省有突出贡献的中青年专家、湖州市1112人才、市特聘专家、南太湖特支计划人才称号等共96人、国务院特殊津贴共5人。拥有5个浙江省重点扶持/共建学科(普外科、骨科、感染科、心内科、消化内科),5个浙江省区域专病中心(普外科、骨科、重症医学科、呼吸与危重症医学科、胸心外科),3个市级重点学科群(恶性肿瘤、心脑血管疾病、创伤救治),4个市级高峰学科(普外科、骨科、呼吸与危重症医学科、感染科),19个市级重点学科;1个省级中医药重点实验室(培育)、7个市级重点实验室。拥有胸痛、卒中、房颤、高血压达标、标准化代谢性疾病管理、创伤救治等6个国家级中心,6个院士工作团队和1个大国工匠工作站。建立了清华大学医院管理研究院实践基地和浙江大学湖州研究院数字健康研究中心,是国家级全科医师规范化培训基地、住院医师规范化培训基地、国家药物临床试验基地和浙江省卫生健康实用新技术和适宜技术培育推广中心。获心血管疾病介入诊疗技术(冠心病)、脑血管疾病介入诊疗技术、人工关节置换技术等省级限制类医疗技术培训基地称号。湖州市中心医院新院区(浙北医学中心)于2020年9月27日全面落成启用。新医院规划占地水陆面积约500亩,一期占地250亩,建筑面积24万平方米,建设床位1500张,设计门诊量6000人/日。新医院二期项目(湖州市公共卫生临床中心)已经开始动工建设,总投资10.6亿元,规划用地70亩,总建筑面积13.5万平方米,设计床位800张,主要包括浙江大学湖州市医学健康研究院、公共卫生与临床医疗用房、教学用房和高级人才公寓等功能用房。计划于2025年6月投入使用。三期项目占地面积约100亩,主要规划建设生命健康科创产业。医院拥有各种进口、国产医疗设备共4000多台(件)。具有国际先进水平的大型设备有:医科达Infinity直线加速器、GEPET/CT、SIEMENS双源CT、TOSHIBA320排CT、GE3.0TMRI、GE1.5TMRI、SIEMENS1.5TMRI、飞利浦UNIQFD20DSA、高压氧舱、雅培全自动生化免疫流水线、美国STERIS清洗消毒灭菌设备、配置飞利浦DSA的复合手术室、迈柯唯数字一体化手术室、全自动发药机等大型先进医疗设备。“十四五”期间,医院将以“高水平建设未来现代医院,超常规打造省级区域中心”为目标,坚持以抢的意识、新的思维、拼的执念、跑的姿态、严的标准、实的干劲和廉的警省7种过硬作风,在现代医院治理、省级区域医疗中心建设、整合型医疗卫生服务体系建设、智慧医院、公立医院党建等9个方面争创全国标杆,持续发力加快铸就“在湖州遇见最美医院,在湖州享有健康生活”的发展使命,努力成为全国地市级医疗健康综合体示范样板砥砺奋进!这是一家人才至上的医院。医院始终坚持人才是事业发展第一资源理念,广开进贤之路、广寻聚才之法、广用育才之术,全力加强高层次人才引育。现有国务院特殊津贴获得者5人,浙江省有突出贡献中青年专家、省151人才等省级人才18名,市1112人才工程和南太湖本土人才44人;有硕博士386名,博士后3名,建有省级博士后工作站;是国家级全科医师规范化培训基地、住院医师规范化培训基地。这是一家学科为重的医院。医院始终把加强学科建设作为提升核心竞争力的关键一招,全力提升学科建设水平。现有浙江省重点扶持/共建学科5个,浙江省区域专病中心5个,市重点学科19个和市级重点学科群3个,院士工作团队6个和大国工匠工作站1个,柔性引进“四青”人才3人,正积极打造3个国家级临床重点专科培育学科(恶性肿瘤学科、心脑血管疾病学科和呼吸病学学科);是国家级住院医师规范化培训基地、国家级全科医师规范化培训基地、国家药物临床试验基地、国家级胸痛中心、国家级高级卒中中心、国家级房颤中心、国家级高血压达标中心、国家标准化代谢性疾病管理中心湖州分中心、中国创伤救治联盟湖州分中心、浙北泛血管医学中心。这是一家品质先行的医院。医院始终把医疗质量与安全作为医院建设发展的生命线和医院管理的核心,引入卓越绩效管理模式,采用全面质量管理体系,推行优质护理服务,建立医疗预警评估机制,实施“3Q”手术全流程管理,融合国考四个维度,常态化开展“三合理”检查和VTE人工智能评估。屡次获品管圈金奖,2019年获市政府质量奖。是清华大学医院管理研究院实践基地、复旦大学附属中山医院医疗技术协作中心。这是一家智慧便捷的医院。医院始终坚持便民、惠民、利民原则,围绕智慧医疗、智慧管理、智慧服务,高标准建设智慧医院,在全国率先试点开展“医后付”“影像云”“云药房”等探索,颠覆传统就医模式和就医流程;在全市率先推出“互联网+护理”、互联网视频门诊和远程MDT。医院拥有直线加速器、PET-CT、320排CT、双源CT、3.0T磁共振、复合手术室、高压氧舱等国际先进医疗设备,是浙江大学湖州研究院数字健康研究中心这是一家情怀厚植的医院。医院始终秉承“争做有温度的医者、共创有情怀的医院”的理念,坚持以患者为中心,牵头建立了湖州市中心医院医疗保健集团,整合市、区、街道、社区四级医疗资源,开展城市医联体建设探索,加快构建优质高效的城市整合型医疗服务体系建设,推进分级诊疗制度建设。坚持公立医院公益性,医院先后推出门诊陪伴就诊、红色医公益志愿服务、城市癌症免费筛查和千名市民健康体验等惠民举措,是全国文明单位。这是一家担当实干的医院。医院始终以“在湖州遇见最美医院,在湖州拥有健康生活”为目标,全面落实党委领导下的院长负责制,实施“双创双争”组织力提升工程,在全市率先开展“无红包”医院创建,推出“3433”清廉医院建设工作法,有关做法在全省清廉医院建设大会作经验交流。坚决落实新冠肺炎救治定点医院职责,牵头组建市新冠病毒疫苗方舱接种点,是浙江省抗击新冠肺炎疫情先进集体。还先后荣获全国卫生系统先进集体、全国精神文明建设先进单位、全国节约型公共机构示范单位、浙江省先进基层党组织等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。