凉城县人民医院位于内蒙前山地区，座落于地处大同市、呼和浩特市、乌兰察布市三角腹地的凉城县岱海镇内，是改革开放后迅速发展起来的一所县级综合性医院，其集医疗、教学、科研、预防、保健、康复为一体，具有先进的高科技设备和精湛的诊治技术，是内蒙古自治区县级医院的楷模与典范。目前医院拥有病床300张，占地面积9800平方米，建筑面积近1.8万平方米，拥有门诊楼、住院楼以及手术楼、感染性疾病楼各一座，并兴建了6124平方米的现代化综合病房楼，大大改善了住院条件，同时规范了医院专业学科的布局与建设。医院现有在册职工150人，专业技术人员占全院职工总数87.3％，其中高级专业技术人员6名，中级专业技术人员40多人，大专以上的人员60多名，占全院职工总数61.2%，医院设临床科11个，医技科6个，行政职能科8个。目前为凉城县唯一的一所具有二级乙等医院功能的综合性医院，担负着凉城县及周边邻县近24多万人的医疗、预防、保健任务。医院拥有固定资产近5000万元，有东软C3000DUAL型双排螺旋CT机，GE-600型高频500MA片库式遥控X光射线诊断仪，X光数字摄影机（CR），以及EUB-525日立彩超，EUB—5500全数字三维彩超，奥林巴斯CV70电子胃镜、德国KEYSYS全自动生化分析仪等万元以上设备123台。医院在注重高科技设备的同时，积极规范与发展领先专业学科建设，设有心血管专科、消化专科、骨科、脑外科、呼吸专科，提高了医院的诊断和治疗水平，而且在此基础上又与上级医院建立技术引进，先后与内蒙古医学院第一、第二附院，解放军251医院，北京同仁医院，解放军301医院建立了医疗技术协作关系、医疗技术联合体关系，常年邀请区内、外知名度较高的专家、教授，来该院手术、会诊。涉及科目达15个，国内、区内先进的诊治技术能够得到及时引进，在专家、教授的指导下能够进行安装人工永久性心脏起搏器，并能够开展肺叶切除术、马蹄内翻足矫形术、直肠癌、胰头癌手术根治术和颈腰椎间盘摘除术，颅内血肿清除术等大型高难度手术，均为该区领先水平。特别是医院的《中国围产儿出生缺陷监测及高危出生缺陷的病因学探讨》课题，荣获一九九五年国家科学技术三等奖，一九九六年获卫生部科技二等奖。医院积极追踪现代医院管理理念，改革内部管理经营体制，特别是医院的成本管理成为内蒙古自治区医院管理的典范。而且医院经营运作在周边旗县医院位居榜首。年门诊人次40000人次，住院人次3500人次，手术人次628人次，业务收入达1234万元，同时三日确诊率、病床使用率、治愈符合率等质量指标均符合“二甲”医院要求，各项指标充分反映了医院经营业绩平稳上升。医院多次被市、县评为先进工作集体，精神文明单位，1996年被乌兰察布市公商物价处授予收费信得过单位，并连续5年获全市医院管理先进集体。1986年被自治区卫生厅评为全区文明医院。1996年，被国家卫生部授予二级乙等医院、爱婴医院，2004年被区、市工会委员会授予模范职工之家荣誉。特别是院长闫凤鸣主任医师，多次被区、市评为先进工作者，1999年获乌盟跨世纪中青年学科带头人，2000年被卫生部、人事部、中医药管理局授予卫生系统先进工作者荣誉，2003、2005年连续两次被中华医院管理学会授予全国市（县）优秀院长，1997年、2006年两次被评为全区优秀院长，2006年还被自治区人民政府授予有突出贡献中青年专家荣誉，他多次被邀请到黑龙江、贵州、北京等地院长培训班上讲课，推广医院成本管理，他撰写的关于医院成本管理的文章，被编入人民卫生出版社的《中国医院难点要点指导文集》。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。，遗传学基础：突变基因XLP（LYP）定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP（LYP）的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子（signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM）有关,XLP（LYP）基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。，淋巴，1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷（鬼臼乙叉甙）具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。，散发性致死性传染性单核细胞增生症，无，诊断： 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标：男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记；或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状；次要指标：EBV感染前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当；噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查： 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变：外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同： ①早期（1～2周）：外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期：外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象（VAHS）。 ③晚期：骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查：EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原（EBNA）抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原（VCA）抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染（阳性率可达100%）。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查：应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠（回盲区）的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症（sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM）、非X-连锁严重EBV感染综合征（non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections）、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。，。