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乌兰察布市中医蒙医医院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

乌兰察布中医蒙医医院是由政府投资建设的以突出中蒙医特色为重点的三级甲等综合性医院。依托乌兰察布市中心医院人才及技术优势,遵循“医疗同质化、学科特色化、考核目标化、服务人性化”的管理理念,实行“一个法人、一体化管理”。医院以中医、蒙医两个专业为基础,坚持中西医结合、中西医并重的发展方向。 医院占地面积230亩、编制床位450张、使用面积80000多平方米,其中中蒙医特色科室占34000平方米。医院位于集宁新区工农大街西呼格吉街南,环境优雅,空气清新。 现有在职员工755名,其中专业技术人员687名,占比91%。自治区级名老中蒙医学术经验传承人2名、院级名老中蒙医学术经验传承人4人。年门诊量约16万人次,年均住院人次15700余人次。 有32个临床科室、11个医技科室、27个行政后勤科室,其中康复科、蒙医科为自治区重点专科。肛肠科是自治区在建重点学科,健康管理中心、老年科、针灸科、肿瘤科、心脑病科,传统疗术科、脾胃病科、中医护理是乌兰察布市重点学科。经过多年的建设与发展,医院在基础设施,医疗设备,医院管理,医德医风建设等方面都步入快速发展轨道,医疗特色凸显,就医流程合理,服务水平不断提升,在本地区享有较高声誉。 医院拥有GE公司PET/CT、飞利浦1.5T磁共振、128排CT、数字胃肠机、椎间孔镜等性能先进的医疗设备,设有核医学部、影像诊断中心、优生与分子医学检测中心等建设平台。目前,医院已初步实现了信息化管理,大大提高为患者服务的工作效率。 医院将继续乘承“以病人为中心“的服务宗旨,加强内涵建设,守正创新,充分发挥中蒙医药特色优势,不断提高医疗服务质量,力争把医院建设成为一所标准化、规范化的中医蒙医医院。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

高学瑞 主治医师

擅长:中医药治疗小儿感冒、发热、急慢性咳嗽、哮喘、反复呼吸道感染、腺样体肥大、急性扁桃体炎等呼吸系统疾病和脾胃虚弱、厌食、腹泻及便秘、疳积等消化系统疾病以及小儿眩晕、不明原因发热等。同时擅长运用非药物疗法治疗小儿常见病,如小儿推拿、刺四缝(扎脾)、穴位贴敷等。

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张乐 主治医师

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杭俊升 主治医师

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陈磊 主治医师

擅长中西医结合治疗内科疾病

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樊磊 主治医师

擅长常内科、外科、全科常见病的诊治!

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王新媛 住院医师

呼吸科疾病。慢性阻塞性肺疾病,各种肺炎,哮喘疾病,过敏性鼻炎。

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刘鹏程 住院医师

擅长中西医结合治疗乳腺癌、肺癌、食管癌、胃癌、肝癌、肠癌等恶性肿瘤及其并发症,减轻放化疗、术后相关不良反应,提高疗效,中医预防肿瘤复发转移,改善生活质量、延长生存期。对术后发热、体质差及免疫力低下、胃肠功能减退,放化疗骨髓抑制、腹泻,免疫、靶向治疗等副作用的改善有丰富临床治疗经验。

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擅长:擅长中西医结合治疗乳腺癌、肺癌、食管癌、胃癌、肝癌、肠癌等恶性肿瘤及其并发症,减轻放化疗、术后相关不良反应,提高疗效,中医预防肿瘤复发转移,改善生活质量、延长生存期。对术后发热、体质差及免疫力低下、胃肠功能减退,放化疗骨髓抑制、腹泻,免疫、靶向治疗等副作用的改善有丰富临床治疗经验。
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患友问诊

宝宝后脑勺左右两边出现疙瘩,右边大一些,近期才发现,宝宝无不适感,通过医生初步判断为淋巴结可能,属于正常的免疫性增生现象。
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2024-11-14 20:32:16
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2024-11-14 20:32:16
患者有回盲部肠粘膜慢性炎和间质淋巴细胞增多的症状,想了解这是什么意思以及如何治疗?
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2024-11-14 20:32:16
我母亲有间质纤维组织增生和腹股沟淋巴组织增生,做了活检和彩超检查,想知道这两种病变之间的关系以及如何治疗?
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2024-11-14 20:32:16
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2024-11-14 20:32:16
我做了一个淋巴结切除手术,结果显示为淋巴组织增生,需要进一步免疫性组化检测。术后我在吃消炎药,但仍有烧灼感,想了解恢复情况和下一步的治疗计划。患者女性31岁
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2024-11-14 20:32:16
我之前在京东开过几次片仔癀,想再次购买用于治疗淋巴增生,但现在显示的是片剂形式,能否帮我修改处方?
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2024-11-14 20:32:16
患者颈部淋巴结增大,伴有酸疼感,担心病情,求助医生。患者信息:无明显病史。
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2024-11-14 20:32:16
我想知道艾滋病核酸检测能否排除,我的淋巴亚群异常,是否可能是艾滋病?
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2024-11-14 20:32:16

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
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机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

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