西藏自治区人民医院为集医疗、教学、科研、急救、保健、预防为一体的西藏地区规模最大的三级甲等综合型公立医院,在满足区域基本医疗保障的同时,是西藏自治区疑难重症诊治指导中心、"大病不出藏”兜底医院,是西藏医学人才培养和高原病研究的核心基地,是国家级区域医疗中心,是“西藏大学人民医院”“徐州医科大学西藏临床学院”。医院始建于1952年,1998年通过“三甲”评审,2011年升格为副厅级事业单位。总占地面积16.8万平米,建筑面积12万平米。设有13个职能处室、2个正县级事业机构、42个医疗业务科室。编制病床1000张,实际开放病床751张;人员编制1218人,实有人员1300余人。医院拥有CT、DR、DSA、MRI、数字胃肠机、方舱CT达芬奇机器人等高端诊疗设备。正在着手采购直线加速器、回旋加速器等医疗人才“组团式"援藏至今,我院支援医院从最初的4家机构增加至13家机构,国家每年选派38名援藏专家支援我院,覆盖了医院部分管理处室和大部分业务科室。通过医疗人才”组团式!援藏,医院管理能力、医疗技术水平、科研教育能力等各方面取得了长足的进步。西藏自治区病案质控中心等19个省级质控中心和西藏自治区住院医师规范化培训基地等12个基地与西藏护理学会等25个专业委员会以及内外科等24个专科培训基地挂靠医院,拥有国家临床重点专科建设项目8个、省级重点专科建设项目2个。先后获批胸痛中心(国家标准版)、自治区级新生儿危重症救治中心及孕产妇危重症救治中心,正在筹建创伤中心、高级卒中中心。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。