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新乡医学院郑州第一附属医院先天性二尖瓣关闭不全专家

简介:

郑州市第一人民医院(新乡医学院郑州第一附属医院)始建于1942年,是由东大街院区、郑州航空港区院区、郑州岐伯山医院三个国家三级医院和航海东路、商都路两个社区卫生服务中心组成的医疗集团。其中东大街院区位于紫荆山路与东大街交汇处,交通十分便捷,医疗服务区域覆盖全省。郑州市第一人民医院航空港院区座落在郑州航空港经济综合实验区遵大路中段,占地294亩,规划床位1600张,一期设置床位800张,建筑面积10.64万平方米,是郑州市航空港经济综合实验区一所国家三级公立医院,是港区人民就医、康复、体检、保健的首选医疗机构,于2019年12月30日试开诊,2020年5月11日,正式被河南省卫生健康委员会审批为三级综合医院资质。郑州市第一人民医院郑州岐伯山医院位于郑州航空港经济综合实验区华夏大道186号。于2020年1月29日经市委市政府审批在港区医院原址上,改扩建为符合隔离病房要求的定点救治传染病医院,占地面积2.94万平方米,设置床位287张,全部为负压病房,2月16日正式开诊收治患者。位于紫荆山路与东大街交汇处的东大街院区,设置90余个专业,53个临床病区,实际开放床位2000张。拥有国家高级卒中中心和中国胸痛中心,其中我院的中国胸痛中心连续三年获得国家级质控大奖,两次获金奖。是国家药物临床试验基地;2019年又通过国家干细胞临床研究机构和项目“双备案”,此次机构备案全国唯一,标志着我院干细胞临床研究加速迈入国家科技第一方阵;拥有河南省烧伤诊疗中心、神经内科、整形外科、内分泌科、消化内科、神经外科、新生儿科等省市临床医学重点学科和重点培育学科。其中烧伤诊疗中心为河南省区域性烧伤中心,连续5年获得中国医院最佳专科声誉排行榜提名,这是我省唯一上榜烧伤专科的医疗单位;介入治疗中心、内镜中心、外科腔镜、妇科腔镜中心、体检中心、医学美容中心设施、规模居全省领先地位;法医鉴定中心、生殖医学与不孕症科、疼痛微创诊疗中心、省内首个创面修复中心等满足了群众个性化的医疗需求;成立“郑州市重症医学中心”,承担起全市重症医学教学、科研、会诊以及突发事件的应急救治工作。医院秉承“患者至上、服务无限”的理念,加强内涵建设,狠抓医疗质量,同时广泛开展国际、国内技术交流合作。中国工程院院士夏照帆、付小兵为我院河南省烧伤整形院士工作站进站院士,确立了烧伤专业省内领先、全国闻名的地位;与解放军总医院第五医学中心王福生院士细胞治疗医学团队深度合作;引进上海瑞金医院陆树良教授创面修复医学团队、中国人民解放军海军总医院杨明迪教授团队、北京协和医院刘跃华教授、唇腭裂专家华西口腔医院副院长石冰教授团队以及南京医科大学第二附属医院泌尿外科诊疗中心博士生导师卫中庆教授,拓宽了医学治疗的新视野,开启新医学革命的崭新天地。真情奉献、惠及百姓。连续十四次与微笑行动、中国基金合作举办郑州国际微笑行动,共为全国两千余名唇腭裂患儿进行了免费手术;与省关工委联合开展“精准扶贫、护苗行动”免费先天性心脏病患儿手术;为河南省唯一一家全国白癜风银屑病患者公益救助活动定点合作医院;建立拥有260余家成员单位的区域医疗联合体,为实现“资源共享、信息互联、服务同质、便民惠民”的目标,发挥了医院的龙头和示范作用,为转向转诊打下良好的基础。同时长期坚持“进社区送温暖”等义诊活动,惠济河南省广大城乡百姓,赢得了良好的社会声誉。医院稳步前行,成果丰硕。先后获得全国“医疗质量万里行”全国三级综合医院评比先进单位、全国改革创新医院、全省医院创新管理先进单位、河南省行风建设先进单位、河南省群众满意医院、河南医改典型案例等各种荣誉称号100余项。80多年来,一院人以执着的信念、高尚的医德、精湛的医术和严谨的学风书写了辉煌的历史,今天的我们传承文化,恪守“严慎、精诚、博爱、卓行”的院训,肩负“惠及民生、赤诚奉献”的使命,在护佑人民群众健康的道路上,一院人带着坚定的信心砥砺前行,向着明媚的春天进发!是一种原发于瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌、左心室的结构异常,或功能失调引发的病变,先天性二尖瓣发育不良,二尖瓣,药物治疗,手术治疗,三尖瓣关闭不全,室间隔缺损,主动脉瓣狭窄,建议摄入高热量、高蛋白及丰富维生素食物且低盐、低脂,X线检查,超声心动图,心电图,心导管检查,。

景治安 主任医师

早泄,阳痿,勃起功能障碍,肾亏,性欲低下,阳痿,早泄,勃起功能障碍,性功能障碍,无精子症,少精弱精症,前列腺炎,阴囊潮湿。男科,泌尿外科。

好评 99%
接诊量 5.0万
平均等待 -
擅长:早泄,阳痿,勃起功能障碍,肾亏,性欲低下,阳痿,早泄,勃起功能障碍,性功能障碍,无精子症,少精弱精症,前列腺炎,阴囊潮湿。男科,泌尿外科。
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李彦锋 副主任医师

擅长痤疮、疱疹、湿疹、荨麻疹、银屑病及性病的诊治。 擅长皮肤病外科治疗,在皮肤良恶性肿物切除、白癜风表皮移植、腋臭手术、甲沟炎手术治疗等具有丰富的经验

好评 99%
接诊量 1.1万
平均等待 2小时
擅长:擅长痤疮、疱疹、湿疹、荨麻疹、银屑病及性病的诊治。 擅长皮肤病外科治疗,在皮肤良恶性肿物切除、白癜风表皮移植、腋臭手术、甲沟炎手术治疗等具有丰富的经验
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王志宏 主任医师

1.糖尿病(血糖高,低血糖,降血糖,糖尿病用药指导,胰岛素用药指导,儿童糖尿病,妊娠糖尿病,三多一少,多饮,多食,多尿,体重减轻,消瘦,轻度乏力,口渴,胰岛素缺乏,糖代谢调节异常)2.糖尿病并发症(糖尿病肾病,糖尿病便秘,糖尿病眼病,糖尿病视网膜病变,糖尿病合并高血压,糖尿病合并心脏病,糖尿病足)3.甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺结节、促甲状腺激素调理)4.高血压(头晕,头痛,颈项板紧,疲劳,心悸血压异常,血压高,降血压)5.高血脂(血脂高,降血脂,清血管)6.高尿酸(急性痛风性关节炎,慢性痛风性关节炎,痛风石,高尿酸性肾病,尿酸性肾结石,痛风,降尿酸,祛湿)7.内分泌疑难杂症(脑垂体瘤,生长激素,乳房早发育,肢端肥大,库欣综合征)8.肥胖(减肥,减重,祛湿,脾胃调理,减肥塑身)9.增重(增体重,BMI,增肥)

好评 99%
接诊量 3.4万
平均等待 15分钟
擅长:1.糖尿病(血糖高,低血糖,降血糖,糖尿病用药指导,胰岛素用药指导,儿童糖尿病,妊娠糖尿病,三多一少,多饮,多食,多尿,体重减轻,消瘦,轻度乏力,口渴,胰岛素缺乏,糖代谢调节异常)2.糖尿病并发症(糖尿病肾病,糖尿病便秘,糖尿病眼病,糖尿病视网膜病变,糖尿病合并高血压,糖尿病合并心脏病,糖尿病足)3.甲状腺疾病(甲亢、甲减、甲状腺结节、促甲状腺激素调理)4.高血压(头晕,头痛,颈项板紧,疲劳,心悸血压异常,血压高,降血压)5.高血脂(血脂高,降血脂,清血管)6.高尿酸(急性痛风性关节炎,慢性痛风性关节炎,痛风石,高尿酸性肾病,尿酸性肾结石,痛风,降尿酸,祛湿)7.内分泌疑难杂症(脑垂体瘤,生长激素,乳房早发育,肢端肥大,库欣综合征)8.肥胖(减肥,减重,祛湿,脾胃调理,减肥塑身)9.增重(增体重,BMI,增肥)
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王满 主治医师

幽门螺旋杆菌感染,便秘,急性胃肠炎,反流性食管炎,急慢性腹泻,消化不良,慢性萎缩性胃炎,胃息肉,结肠息肉,糜烂性胃炎,胃溃疡,十二指肠溃疡,消化道早癌,消化道肿瘤,胰腺炎,肝脏疾病等疾病的诊治,在临床工作中不断积累经验,工作以来以第一作者身份发表论文多篇,临床诊治经验不断提升,希望用我所学,解您之惑。

好评 99%
接诊量 5.3万
平均等待 15分钟
擅长:幽门螺旋杆菌感染,便秘,急性胃肠炎,反流性食管炎,急慢性腹泻,消化不良,慢性萎缩性胃炎,胃息肉,结肠息肉,糜烂性胃炎,胃溃疡,十二指肠溃疡,消化道早癌,消化道肿瘤,胰腺炎,肝脏疾病等疾病的诊治,在临床工作中不断积累经验,工作以来以第一作者身份发表论文多篇,临床诊治经验不断提升,希望用我所学,解您之惑。
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彭立媛 住院医师

妇科常见病多发病的诊疗

好评 100%
接诊量 302
平均等待 30分钟
擅长:妇科常见病多发病的诊疗
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肖宏涛 副主任医师

擅长烧伤,烫伤,电烧伤,化学烧伤,烧伤疤痕,瘢痕,褥疮,压疮,烧伤后水疱,瘢痕溃疡,皮肤感染,切口感染,大面积烧烫伤的诊治。

好评 100%
接诊量 1737
平均等待 15分钟
擅长:擅长烧伤,烫伤,电烧伤,化学烧伤,烧伤疤痕,瘢痕,褥疮,压疮,烧伤后水疱,瘢痕溃疡,皮肤感染,切口感染,大面积烧烫伤的诊治。
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赵芳 副主任医师

牙体牙髓病,儿童口腔医学,牙周病学,口腔颌面外科,口腔修复,口腔预防方面等口腔各科疾病

好评 99%
接诊量 2295
平均等待 -
擅长:牙体牙髓病,儿童口腔医学,牙周病学,口腔颌面外科,口腔修复,口腔预防方面等口腔各科疾病
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张敏 主治医师

大肠肛门疾病及体表疾病的治疗。如:痔疮,肛裂,肛瘘,肛周脓肿,肛乳头肥大,直肠息肉,外伤,体表肿物,脂肪瘤,皮脂腺囊肿等等常见疾病。

好评 99%
接诊量 2668
平均等待 15分钟
擅长:大肠肛门疾病及体表疾病的治疗。如:痔疮,肛裂,肛瘘,肛周脓肿,肛乳头肥大,直肠息肉,外伤,体表肿物,脂肪瘤,皮脂腺囊肿等等常见疾病。
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冯战启 主任医师

前列腺炎,包皮龟头炎,阳痿,早泄,泌尿系结石,泌尿系肿瘤,泌尿系感染,肾积水,性病

好评 100%
接诊量 1.9万
平均等待 15分钟
擅长:前列腺炎,包皮龟头炎,阳痿,早泄,泌尿系结石,泌尿系肿瘤,泌尿系感染,肾积水,性病
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刘杰昊 主治医师

对于泌尿外科常见疾病,如结石,肿瘤,感染等有丰富经验,对男性阳痿、早泄、前列腺增生、精囊炎、慢性前列腺炎、前列腺增生肥大、睾丸炎、附睾炎、精索静脉曲张,睾丸鞘膜积液,男性不孕不育、精液质量下降、弱精症、少精症等疾病有着丰富的诊断和治疗经验。

好评 99%
接诊量 10w+
平均等待 1小时
擅长:对于泌尿外科常见疾病,如结石,肿瘤,感染等有丰富经验,对男性阳痿、早泄、前列腺增生、精囊炎、慢性前列腺炎、前列腺增生肥大、睾丸炎、附睾炎、精索静脉曲张,睾丸鞘膜积液,男性不孕不育、精液质量下降、弱精症、少精症等疾病有着丰富的诊断和治疗经验。
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患友问诊

患者有高血压110-150和轻微二间瓣不全,询问是否可以使用碧蓝进行手术麻醉。患者男性47岁
10
2024-11-16 12:48:27
17岁先天性瓣膜关闭不全患者,近期心率加快,询问用药。
22
2024-11-16 12:48:27
马凡氏综合征患者,二尖瓣关闭不全,想知道是否可以接种新冠疫苗?
49
2024-11-16 12:48:27
68岁老人,二尖瓣不全,肝功能不全,询问保健品辅酶Q10是否可以服用。
26
2024-11-16 12:48:27
父亲有二尖瓣不全引起的心衰竭,每年冬天咳嗽,现在天气冷了又反复咳嗽,干咳,喉咙痒。患者男性51岁
20
2024-11-16 12:48:27
80岁老人有二尖瓣重度不全和房颤,是否需要手术?患者女性80岁
49
2024-11-16 12:48:27
42岁患者,心脏彩超显示窦性心律不齐和二尖瓣不全,寻求中医调理方法。
12
2024-11-16 12:48:27
心脏不适,二尖瓣功能不全,高血压患者咨询产品使用。
23
2024-11-16 12:48:27

科普文章

#二尖瓣闭锁不全伴主动脉瓣狭窄#先天性二尖瓣闭锁不全
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啊,医生,不行了!我心脏有二尖瓣关闭不全,有反流了,这是不是很严重?是不是必须要立马做手术了?不做手术会不会很危险?

 

这是我们医生在门诊会经常碰到的,很多人在做完B超以后被发现自己二尖瓣反流,或者二尖瓣反流,都特别紧张找我们咨询,毕竟这是我们心脏方面的检查,一提到心脏问题,没有几个人不紧张的。但是我们说检查发现二尖瓣关闭不全,真的很严重吗?这病是怎么来的?今天我就给大家一次性说清楚,排忧解难!

 

 
什么是二尖瓣关闭不全?


要了解这个这个二尖瓣关闭不全,我们得对我们的心脏解剖结构有一定的了解!正常情况下,我们的心脏是被心间隔分为左、右两半的,左右两半又分成左、右心房和左、右心室四个腔,而只有同侧的心房和心室是相通的,这个相通的口,称之为“房室口”!

 

但是我们说房室口肯定不能是一直处于开放状态,因为我们得保证心脏的血流往一个方向走,不能说还会往回跑。简单的来讲:那就是我们心脏心房的血液只能跑到心室里面去,然后我们心室收缩时候,只能往我们的主动脉泵,从而保证周围脏器有足够的血流量。而不能说心室这一收缩,心室里面的血流又回到心房来了,这会对我们的心脏功能造成严重的影响!

 
那么我们正常的心脏是如何解决这个问题的呢?

 

很重要的一个结构就是因为我们心脏的房室口有二尖瓣等这些瓣膜存在,这些瓣膜就像是我们进出火车站、汽车站的单向门一样,只允许单向出或者进,不然这个车站买没买票的人就全混在一起,乱了套了。所以像二尖瓣等瓣膜是我们心脏非常重要的一个瓣膜结构。

 
正常的我们的会有四个瓣膜:二尖瓣、三尖瓣、肺动脉瓣以及主动瓣,其中二尖瓣、三尖瓣是其中两个相对比较大的瓣膜,属于房室瓣,管理的是房室之间的血流方向,而肺动脉瓣和主动脉瓣是管理房室与我们动脉之间的血液就像。

 
其中二尖瓣又叫做左房室瓣,而三尖瓣则又称之为右房室瓣,意思也很简单,二尖瓣负责的就是我们左心房和左心室的血流流向,而三尖瓣负责的是右侧的房室血流!

 

因此,所谓的二尖瓣关闭不全,其实指的就是我们左心房、左心室的血流管不住了,有血液从左心室往左心房跑,B超检查报告单一般会描述为“二尖瓣反流”,其实这就是因为二尖瓣关闭不全导致的血液反流,两者是成因果关系!

 
那么我们说出现这个二尖瓣关闭不全,二尖瓣反流,一定就是很严重吗?

 

不是这样的,而且很多二尖瓣关闭不全的人在相当长一段时间内是没有任何不适症状的,大多数是在一次偶尔检查或者体检当中被发现的,而且有不少我们医生告知无需治疗,嘱医嘱应定期随访,而重点也是预防风湿热及感染性心内膜炎的发生。

 

为什么?

 

事实上,按我们正常的心脏瓣膜结构特点,某种意义上来说,都会有点反流,而这种反流是属于生理性反流,就是正常的!

 
大家其实可以再想想我们火车站、汽车站等车站的单向门,是那种关的特别紧,基本上严丝合缝的吗?

 

不是吧,它的设计理念其实就是只要满足我们人过不去就行了,是吧,也就是说是“门”都会有点缝,这是正常的,而有缝,就多多少少会有一些血液在我们心室收缩时候反流回去,这种一点点的反流,对我们心脏整体血流供应是没多大影响的。

 

所以,我们说查出一个人心脏有二尖瓣关闭不全、二尖瓣反流的现象,严不严重,是生理性还是病理性的,主要还是要通过具体反流血量、反流形态、反流面积来进行判断!

 

临床上通过给病人做彩色多普勒检查,进行二尖瓣关闭不全严重轻度分级:

 

反流面积<4㎡,为轻度;


反流面积在4-8㎡之间的,为中度;


反流面积>8㎡的,为重度。


其中轻度反流可见于我们很多正常人,基本上无需治疗,可以定期观察。

 

但假如你反流多了,那就要及时就诊由专业医生对你的具体病情进行综合判断后为你做下一步诊疗,千万不可疏忽大意。因为二尖瓣关闭不全一旦出现症状,预后较差!而且对于二尖瓣关闭不全最根本的治疗措施其实是手术治疗,而最佳的手术时机是在我们的左心室还没发生不可逆损害之前进行。

 

所以拿到二尖瓣关闭不全、二尖瓣反流的检查报告单,一定要做的事情就是给医生看,对你的反流情况进行评估,看轻度,还是中度、或者重度的,同时结合其他临床检查和症状来进行判断,看是否需要进行治疗,常用的手术方法有二尖瓣修补术和二尖瓣置换术,具体哪一种,由专业医生替你选择!

 

 

了解了什么是二尖瓣关闭不全以后,那么我们再来看看这好好的二尖瓣怎么就突然“关”的没那么好了呢?


以前我们认为二尖瓣关闭不全,主要的原因是风湿热,但是随着我们这十几年在进行一些心脏瓣膜手术的治疗以及一些研究人员对二尖瓣病人进行尸检研究之后,我们发现实际上因为风湿病导致的二尖瓣关闭不全的,其实占所有二尖瓣关闭不全的病人少数,而且这几年逐步减少。

 

越来越多非风湿性的单纯性二尖瓣关闭不全的病人越来越多,其中以腱索断裂最为常见。

 
因为我们二尖瓣的结构包括有瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌等4个部分。这4个部分当中只要有一个或者多个部位出现一些结构的障碍或功能的失调,都可以引起我们二尖瓣关闭不全,因为我们的二尖瓣功能要正常开展有赖于这4个部分以及左心室的结构和功能的完整性。

 

其中,因二尖瓣瓣叶导致的二尖瓣关闭不全主要以风湿性损害最为常见,除此之外还有感染性心内膜炎、先天性心脏病、肥厚型心肌病等等。

 

而对于老年女性,主要以二尖瓣环退化或者钙化引起的二尖瓣关闭不全最为常见;

 

但目前比较常见的引起二尖瓣关闭不全的重要原因是腱索断裂,有先天性异常的原因,也有自发性断裂的缘故,同时也可能继发于我们的感染性心内膜炎、风湿热。

 

而对于乳头肌引起的二尖瓣关闭不全,主要还是因为一些冠状动脉缺血性疾病导致乳头肌缺血导致的,比如心梗!

 
所以,大家可以发现导致二尖瓣关闭不全的病因是非常多的,有先天性的,也有外伤原因导致的,还有一些疾病继发产生的,并不局限于某一种特定的病因!

 

什么情况下,我们要怀疑自己是不是有二尖瓣关闭不全?


分两种情况:

 

一种是急性的二尖瓣关闭不全。这种往往病人会出现突发呼吸困难,而且之前自己也有感染性心内膜炎或者心梗等病史,这时候要考虑急性的;

 

另一种是慢性二尖瓣关闭不全,这种往往我们需要我们参加体检,医生对心脏进行听诊、做B超才能发现,个人基本上很难判断。

 

最后,解答一个大家可能会比较常遇到的一个关于二尖瓣手术后的问题,就是我们不少病人在做完二尖瓣关闭不全手术以后,后来复查心脏超声,还是提示有轻中重度反流,这是怎么回事?


首先,我们要正确看待!因为二尖瓣手术本身不可能做到做完以后百分百就不会反流了,假如你从一个中重度反流,做完以后变为轻度了,我们其实就可以说成功的,这时候定期观察,定期随诊就好了;

 

其次,还要看手术方法,假如你做的二尖瓣置换术,就是你的瓣膜已经破损非常厉害了,这时候我们就要考虑给你换一个“瓣膜”,但是再怎么换,这个瓣膜都是机械瓣膜或者生物瓣膜,对我们人体来说都是异物,会有一定的排斥反应,要吃抗凝药,而且最主要的是有使用年限,你用了十年,二十年,可能就要涉及二次换瓣膜了。

 
最后,我们说我们医生在做心脏瓣膜修复手术时候,本身就是会尽力去补,但是人无完人,有时候确实可能还是有缺陷,一次可能会补不好,成形修复没做好现象,大家也要理解,毕竟这手术还得在我们心脏停跳才能做的手术,但是一次没做好并不是就不能再做了,还是可以做二次,三次修补的,最后不行还可以考虑换瓣膜!

#风湿性二尖瓣关闭不全#二尖瓣关闭不全#先天性二尖瓣关闭不全
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二尖瓣就像是位于左心房和左心室之间的一道 “门”。炎症、缺血、钙化、外伤等会损伤二尖瓣结构,影响这个“门”的关闭;由于左心这个“房间”扩大,也会使“门”相对关不严。

任何导致上述情况的因素,都可能引起二尖瓣关闭不全。造成急性和慢性二尖瓣关闭不全的因素有所不同。

哪些人易发生急性二尖瓣关闭不全?

感染性心内膜炎患者。当细菌通过口腔、皮肤等部位的伤口进入人体,可跟随血液进入心脏,引起心脏内膜的炎症,如果炎症波及二尖瓣,可能会迅速破坏瓣膜结构,导致急性二尖瓣关闭不全。特别要提醒的是,口腔疾病引发的细菌感染是主要原因。

心脏外伤的患者。心脏部位受到外伤时,会直接损害二尖瓣结构或左心室的心脏肌肉,使得“门”或“墙壁”结构异常,引发反流等症状。

心肌梗死患者。由于心脏缺血导致了心肌细胞坏死,二尖瓣也是心肌的一部分,可能功能受到严重影响。

更换人工瓣膜的患者。因为疾病替换人工瓣膜,出现老化、受损,可能导致二尖瓣的结构破坏。

哪些人易发生慢性二尖瓣关闭不全?

风湿热患者。超过三分之一的慢性二尖瓣关闭不全,是由乙型溶血性链球菌引发的风湿热造成的,风湿热是一种会波及心脏的感染性疾病,当二尖瓣出现炎症后,瓣膜结构可能出现紊乱,随之而来的就是瓣膜关闭不全。

冠心病患者。冠心病是缺血性心肌病的一种,可能导致二尖瓣缺血、变形,甚至破坏二尖瓣附属结构,造成二尖瓣功能异常,不能完全闭合。

接受胸部放疗的患者。胸部放疗可能会伤及二尖瓣结构,影响瓣膜正常功能。

中老年人。人体各部位的零件常随着年龄增大老化、退化。50 岁以上的中老年人,二尖瓣常会老化,导致关闭不全。

吸烟、饮酒者。吸烟、饮酒者心脏瓣膜病的发生率增加 35%。烟草中的尼古丁通过刺激释放一些生物因子,导致瓣膜纤维化,弹性下降。

高脂血症、糖尿病、高血压患者。这些都是缺血性心肌病的危险因素,长期血糖、血脂、血压升高,可能加重二尖瓣缺血,影响瓣膜结构。

心衰患者。心衰患者的心脏会变大,引发二尖瓣相对关闭不全。

患某些遗传病的人。如患有马凡氏综合征等遗传病,由于先天发育异常,会出现二尖瓣关闭不全。

自身免疫病患者。例如,患有系统性红斑狼疮、强直性脊椎炎等自身免疫病者,身体会产生抗体,攻击、损害二尖瓣,易出现关闭不全。

有瓣膜病家族史的人群。家族中如果有人出现二尖瓣关闭不全、二尖瓣狭窄等瓣膜病,则家人的发病风险高于无家族史者,但是具体原因还不清楚,目前还没有发现与二尖瓣关闭不全有关的基因改变。也就是说,二尖瓣关闭不全还不能认为是一种遗传病。

#风湿性二尖瓣关闭不全#二尖瓣关闭不全#先天性二尖瓣关闭不全
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什么是二尖瓣关闭不全?

二尖瓣位于左心房和左心室之间,起着“阀门”的作用,确保血液由左心房流向左心室。如果因为结构异常导致无法正常关闭,心脏收缩时,左心室的血液就会反向流入左心房,造成左心房扩张、压力升高,影响肺静脉的血液回流入心脏,血液淤积在肺里,引发肺部问题,比如肺水肿。

急性二尖瓣关闭不全是怎么回事,有何危害?

患者的左心房急性扩张、压力急剧升高。这种情况病情紧急,往往需要紧急治疗,否则可能会出现以下并发症,甚至危及生命。

  • 急性肺水肿:血液大量聚积在肺部,会造成呼吸困难。
  • 急性左心衰竭:左心房接纳肺静脉运送来的血液减少,输送到左心室的血液也就减少,导致左心窒向全身排血量减少,甚至丧失排血功能。一旦出现急性左心衰竭,全身组织器官缺血缺氧,即使及时治疗,恢复也较差。在 100 名急性左心衰竭的患者中,大约有 15 名会在 1 年内死亡,5 年内的死亡率超过 60%[1]。
  • 心源性休克:左心衰竭会导致心脏无法持续向全身泵血,血液不足使得血管中不能维持足够的压力,低于正常的血压,这被称为休克。形象地说,水泵坏掉了,无法正常泵水,水管变得干瘪,灌溉的土地也就干枯了(组织缺血)。由于这种休克是心脏原因造成的,就是“心源性休克”,这是急性二尖瓣关闭不全最严重的并发症,病情发展较快,治疗不及时的话死亡率超过 80%。

慢性二尖瓣关闭不全是怎么回事,有何危害?

慢性二尖瓣关闭不全的病情进展比较缓慢,会逐渐出现左心房增大、压力升高,一般有几年、甚至十几年的病史。与急性二尖瓣关闭不全相比,这个类型的病情不那么紧急,短时间内对生命的影响较小。但是患者仍要及时就医,医生会根据检查结果综合判断是否需要治疗。

  • 轻度或中度二尖瓣关闭不全患者,没有明显症状,且医生判断没有明显心功能损害时,一般无需特殊治疗,但是要注意预防疾病加重。
  • 出现明显症状的中度或重度二尖瓣关闭不全,通常要在有严重心脏功能损害之前及早手术。若不及时治疗,可能会出现以下情况。
  • 慢性左心衰竭。左心房缓慢增大,压力升高,超过心脏本身的恢复能力时,会损害左心功能,导致慢性左心衰竭。
  • 慢性右心及全心衰竭。病情发展至晚期,右心功能也会受损。病情不断加重,导致整个心脏功能衰竭。目前没有根治全心衰竭的药物,即使治疗 1 年内死亡率也约为 1%。
#风湿性二尖瓣关闭不全#二尖瓣关闭不全#先天性二尖瓣关闭不全
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复查时间
 
•没有接受手术治疗的患者。一般建议每年复查 1 次。
 
•接受手术治疗的患者。在手术后的前 3 个月,一般要每 2 周复查 1 次。然后在术后第 3、6、9、12 个月分别复查。1 年后,每年复查 1 次。
 
复诊前准备
 
复查时,医生会询问患者近期的症状变化,了解生活习惯和治疗情况,包括有无戒烟限酒,是否经常久坐,有无剧烈运动等,目的是评估危险因素是否控制,病情有无变化。因此,患者在复查前要做好如下准备。
•收集并整理自己最近 6 个月的症状变化。
 
•梳理近 3 个月血压、血糖等指标的监测情况。
 
•携带最近 1~2 年的复查结果,例如超声心动图、心电图、血液化验结果等。如果曾经接受过手术,务必把手术病历及相关检查结果一并携带。
 
•记录近期使用药物的情况。如果对目前用药有任何想法,建议复查时及时与医生沟通,不要自行减量或停止服药。
 
复查时要做哪些检查?
 
•没有手术治疗的患者,一般每次复查都要检查心电图、超声心动图,判断病情有没有进展。
 
•做过手术的患者,在术后前 3 个月,每隔 2 周需要做凝血功能检查,以便医生根据情况调整抗凝药物的用量。术后第 3、6、9、12 个月和此后每年 1 次的复查,要做血常规、心电图和超声心动图,以评估术后恢复情况以及有没有出现并发症,需要长期服用抗凝药物者,还要检查凝血功能。

当地时间11月13日,美国食品药品监督管理局(FDA)加速批准了基因疗法KEBILIDI用于治疗AADC缺陷。这是美国有史以来第一个批准直接作用于大脑的基因疗法。AADC缺乏症是一种罕见的遗传疾病,这个病挺严重,还会缩短患者寿命。近年来,大家关注到我们大脑中含有多巴胺,多巴胺是一种对运动功能极其重要的物质,这种病会导致我们脑中无法合成多巴胺。

这种疗法是一种基因替代疗法,是通过外科手术的方式直接把药物注射到大脑。临床试验结果显示,在进行基因治疗后的12个月内,患者运动和认知功能就有了快速改善,并且这种改善效果的持续时间可以达到5年。

正电子发射断层扫描和神经递质分析也证实了患者体内多巴胺的产生增加。改善源头后,患者的各种症状(比如情绪、出汗、体温和眼动危象等方面)得到改善,患者的生活质量也提高了。回到这个神奇的基因疗法,KEBILIDI是一种基于重组腺相关病毒血清型2(rAAV2)的基因疗法,里面包含了人的功能基因。

注入大脑后,这种功能基因可以增加AADC酶的含量,从而恢复多巴胺的产生,以此来纠正潜在的遗传缺陷。但还需要注意的是,KEBILIDI禁用于通过神经影像学评估还没有达到颅骨成熟度的患者。

参考来源:

1.PTC Therapeutics Announces FDA Approval of AADC Deficiency Gene Therapy.

2.Tai CH, Lee NC, Chien YH, Byrne BJ, Muramatsu SI, Tseng SH, Hwu WL. Long-term efficacy and safety of eladocagene exuparvovec in patients with AADC deficiency. Mol Ther. 2022 Feb 2;30(2):509-518. doi: 10.1016/j.ymthe.2021.11.005. Epub 2021 Nov 8. PMID: 34763085; PMCID: PMC8822132.

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