阜南县红十字医院,位于安徽省阜阳市。该事业单位开办资金7349万。血友病性关节炎是血友病患者关节内因反复出血导致的关节退行性变。多见于膝、肘、踝、肩等关节,血友病是一种遗传性凝血因子缺乏病,可自发性或轻微创伤即出血。常见关节内出血,膝关节出血约占总病例数2/3。关节内反复出血可导致关节退行性变,关节,输少量血浆、血浆冷沉淀物获得止血效果,其他遗传因子缺乏症,无,实验室检查,。
四肢骨折保守,手术治疗,腰椎间盘突出症,颈椎病,骨性关节炎等骨病诊疗有丰富的临床经验。
待完善擅长内科疾病的诊治,特别是慢阻肺,胸腔积液,肺炎,肺癌的治疗,支气管镜检查及镜下治疗
血友病性关节炎属血友病的病症之一,故其患者首先需要维持血友病的治疗,再对症进行关节内积血的治疗。可分为以自我保护为关键的一般治疗,关节积血的对症治疗,服用凝血因子及非甾体抗感染药的药物治疗,及关节退行严重时需手术治疗。血友病性关节炎需要长期持续治疗,患者属终身凝血障碍需要终身服药方能控制疾病。
一、一般治疗
让患者了解血友病知识,避免外伤和过度活动,预防出血。在急性期关节出血几周至几个月内,仍应定期预防性输入凝血因子,防止反复关节出血。
二、急症治疗
急性关节出血:应立即给予凝血因子替代治疗,严重的出血可能需要连续数天进行替代治疗。受累关节制动:出血早期应采取绷带压迫止血,将出血关节的肢体抬高和固定在功能位,但通常不要超过2天,在制动期间可能需重新给予凝血因子。关节穿刺:关节穿刺的适应症为关节的肿胀、疼痛,对凝血因子替代疗法和镇痛剂无反应,或累及到皮肤或神经血管。如果存在凝血因子Ⅷ抑制药,或临近皮肤有感染则为关节穿刺的绝对禁忌症。在积极补充凝血因子的前提下,于症状开始24小时内进行关节腔穿刺,尽量抽出积血,可使关节腔内减压,减轻疼痛及控制症状。但必须严格无菌操作,防止继发感染。如怀疑并发感染,则应及时穿刺引流,将引流液做细菌培养,以明确诊断,同时可缓解症状。
三、药物治疗
非甾体抗感染药:双氯芬酸、芬必得及洛索洛芬纳等非甾体类抗感染药,一般不影响血小板功能,使用安全,对关节疼痛或肿胀者可选用。青霉胺:青霉胺具有一定的免疫抑制及抗感染作用,还可以减少单核细胞的滑膜浸润,使滑膜增厚减轻,关节再次出血的机会减少。尽管对血友病本身不起治疗作用,但对其发病的血友病关节炎的治疗有一定疗效。DDAVP:是人工合成的抗利尿激素类似物,可动员体内储存的因子Ⅷ的作用,主要用于血友病甲型患者。抗纤溶制剂:可以6-氨基己酸、对氨基苯甲酸等与补充疗法共用,阻止已形成的血凝块溶解。
四、手术治疗
关节镜手术:以滑膜增厚的关节肿胀者可行滑膜切除术,切除滑膜后可控制症状并减少出血次数,近年已有成功的报道。人工关节置换术:关节强直、畸形及功能丧失者可考虑人工关节置换,但必须在积极补充凝血因子的前提下,以确保手术安全。
五、其他治疗
因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂:按医嘱输入因子Ⅷ,可提高血浆中因子Ⅷ活性2%,输同剂量因子Ⅸ仅可提高其活性1%,输入须每隔12小时一次,维持血浆中有效浓度。输血浆:血友病甲患者宜输新鲜血浆,可提高因子Ⅷ活性,血友病乙患者可输储存5天以内的血浆。抗血友病球蛋白(AHG):干燥血浆以注射用水溶化后静脉滴注,AHG宜早期补充,首次量要足,以保持有效的AHG止血浓度,一般手术或严重出血需要加大2倍的剂量,大手术或颅内出血需要加大4~5倍的剂量。输新鲜全血:采血6小时内输给患者,可提高因子Ⅷ活性10%。因子Ⅷ半衰期为12~14小时,因此疗效仅维持2天左右,适用于轻症患者。放射性核素治疗:近期有用165Dy的氢氧化铁大聚合物关节内注射的报道,该聚合物的半衰期短,仅2~3h最大组织穿透仅5~7mm,从关节腔渗漏量少。90Y已成功用于滑膜切除,但其从关节腔渗漏引起正常组织损伤的问题尚有待解决。