枣庄矿业集团滕南医院地处济宁市微山县北部,紧邻滕州市南部,东临薛国故地,西临美丽的微山湖畔,处于鲁南煤田中心位置。始建于1958年枣庄矿务局官桥医院,1993年由滕州市官桥镇八一矿区搬迁至现址,历经60年的风雨沧桑,现已发展成为集医疗、急救、教学、科研、预防保健、康复于一体的区域性二级甲等综合性医院。医院占地面积120亩,编制床位470张,目前实际开放床位600余张,设有37个临床科室、下辖两个一级甲等医院、四个门诊部。医院拥有职工840人,卫生技术人员547人,高级职称人员71人,中级职称人员261人。承担着周边地区120万居民的医疗救治任务。医院拥有荷兰飞利浦64排128层螺旋CT、卡勒福核磁共振、荷兰飞利浦平板血管造影机(DSA)、荷兰飞利浦Essenta数字DR、GE-E8四维彩超、日本奥林巴斯电子胃肠镜主机及工作站GIF-H260/CF-H260AI、日本奥林巴斯电子支气管镜主机及工作站BF-IT260、瑞士罗氏Cobas6000大型全自动生化分析仪、日本东亚全自动血液分析仪XS-1000i、日机装DBB-07血液透析滤过机、烧伤专用悬浮治疗床YXFCH-XX、史托斯腹腔镜、三星SONOACEX6超声诊断仪、美国纽邦呼吸机e360、日本光电遥测心电监护仪WEP-5208C、16人高压氧舱等国内外高精尖医疗设备300余台件。设备数量和先进化程度在周边居领先水平。珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。,1.β珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血) β珠蛋白生成障碍性贫血(简称β地贫)的发生的分子病理相当复杂,已知有100种以上的β基因突变,主要是由于基因的点突变,少数为基因缺失。 2.α珠蛋白生成障碍性贫血(α地中海贫血) 大多数α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)(简称α地贫)是由于α珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成。,血液,0,缺铁性贫血、传染性肝炎或肝硬化,无,根据临床特点和实验室检查,结合阳性家族史,一般可作出诊断。有条件时可作基因诊断。 对于少见类型和各种类型重叠所致的复合体则非常复杂,临床表现各异,仅根据临床特点和常规实验室血液学检查是无法诊断的。而且由于基因调控水平的差异,相同基因突变类型的患者不一定有相同的临床表现。血红蛋白电泳检查是诊断本病的必备条件,但输血治疗后的血液学检查会与实际结果有所不同。所以进行遗传学和分子生物学检查才能最后确诊。遗传学检查可确定为纯合子、杂合子以及双重杂合子等。,。