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江西省宁都县人民医院非自身免疫性溶血性贫血专家

简介:

宁都县人民医院始创于1935年,经过几代人的不懈努力与追求,现已发展成为集医疗、科研、急救、预防、保健、康复于一体的现代化综合性医院。是国家级爱婴医院和国际紧急救援中心网络医院,是南昌大学医学院、赣南医学院、江西省护理技术学院、赣州卫生学校的教学医院和培训基地。医院先后荣获中国质量万里行质量诚信示范单位、市级群众满意医院、市级文明单位等荣誉称号。溶血性贫血(hemolyticanemia)是由于红细胞破坏速率增加(寿命缩短),超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6~8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内,则虽有溶血,但不出现贫血,称为溶血性疾患,或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天,只有在红细胞的寿命缩短至15~20天时才会发生贫血。,溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血,后者引起获得性溶血。,血液,溶血性贫血是一组异质性疾病,其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。 1.去除病因 获得性溶血性贫血如有病因可寻,去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后,病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后,溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物;冷凝集综合征应注意防寒保暖;药物所致溶贫应立即停药;怀疑有溶血性输血反应,应立即停止输血,再进一步查明原因;感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷,应注意防治 2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂 主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血,也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。 3.输血或成分输血 输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应,故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外,输血后且可能加重溶血。因此,溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。 4.脾切除 适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血,如遗传性球形红细胞增多症(绝对适应证)、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病(丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血),切脾后虽不能治愈疾病,但可不同程度地减轻红细胞的破坏,缓解病情。 5.其他治疗 严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症,应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加,宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失,证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病,可采用铁螯合剂驱铁治疗。,贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆,无,溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类: 1.红细胞破坏增加 检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症(间接胆红素)、血清结合珠蛋白降低;尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多;粪便检查有粪胆原排出增多。 2.红系造血代偿性增生 检查是否存在网织红细胞增多,一般在5%以上,有时可达50%;周围血液中出现幼红细胞,主要为晚幼红,有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生,骨髓内幼红细胞比例明显增加,主要为中、晚幼红,形态正常。 3.各种溶血性贫血的特殊检查 如红细胞形态是否改变(球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形)、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因(Heinz)小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查,用于鉴别诊断。,。

张兰英 主治医师

擅长感染性疾病、肝病、结核、发热、手足口病等

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擅长:擅长感染性疾病、肝病、结核、发热、手足口病等
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黄勇坚 主任医师

临床常见疾病、脑血管疾病(中风)、周围神经病、头痛、眩晕及临床全科疾病的诊治及健康管理方案。

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彭宁 住院医师

擅长于感染病性疾病的诊治,各种肺部感染、病毒性肝炎、重症肝病、耐药结核、胸膜炎、手足口病、流感、出血热、登革热、新冠肺炎以及不明原因发热性疾病等诊治

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温程 主治医师

待补充

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李慕才 主治医师

糖尿病,甲亢,痛风,骨质疏松,肝病,结核,手足口病,艾滋病,发热待查等

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黄林生 主治医师

擅长内科系统肿瘤专业,急慢性肺病,胃肠道疾病以及高血压冠心病等诊治。

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郭飞 主治医师

擅长骨科相关常见病、多发病以及各关节疼痛退变、关节镜相关的治疗

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郭礼林 主治医师

呼吸系统疾病,如慢性阻塞性肺疾病、肺部感染、上呼吸道感染,尿毒症,高血压,糖尿病等内科常见疾病诊治。

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黄兰兰 主治医师

全科各类疾病,脑梗,脑出血,高血压,糖尿病,冠心病、新冠

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刘振民 主治医师

儿科

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