永州市中心医院历史悠久,目前已发展成一所集医疗、教学、科研、预防、康复于一体的永州市人民政府举办的非营利性三级甲等综合性医院,担负着全市突发性公共卫生事件的紧急救援工作及全市645万人口的危、急、重症抢救工作,是永州市医疗保健和科研教学中心,湖南省人民政府指定的医学鉴定医院,南华大学永州临床学院,南华大学、吉首大学硕士研究生培养基地,国家级住院医师规范化培训基地、湖南省全科医师转岗培训基地,湖南省肿瘤放射治疗临床医疗技术示范基地。医院占地面积469.3亩,基本医疗点有两处:永州市中心医院冷水滩院区和零陵院区。编制床位2400张。在职职工3009人,其中研究生导师14名,博士、硕士328名,高级职称专家606人,中级职称1028人。医院专科门类齐全,开设临床医技科室92个。拥有省级省临床重点专科3个、市州级省临床重点专科4个、市级临床重点专科25个、市级中医特色专科1个、国家临床重点专科培训项目1个、省级省临床重点专科建设项目6个、市州级省临床重点专科建设项目14个、市级医学中心5个。3个临床重点专科被选为市政府重点发展专科。2022年门急诊123.58万人次,出院10.21万人次,手术2万台次。医院拥有直线加速器、3.0T核磁共振仪、超高端双源CT、数字X线摄影(DR)、数字减影血管造影机(DSA)、PET-CT、各种腔镜系统、自动化腹膜透析机、四维彩色超声诊断仪等大中型设备500多台件,全方位地满足了临床、教学、科研工作的需要。医院先后获得“全国文明单位”“全国抗击新冠肺炎疫情先进集体”“全国五一巾帼标兵岗”“全国三八红旗集体”“湖南省五一劳动奖状”等多项省级以上荣誉称号。展望未来,全院职工将继续秉承“厚德精医、普爱至善”的院训,发扬“救死扶伤、争创一流、恪尽职守、求真务实、爱院如家”的精神,贯彻落实新时期我国卫生与健康工作方针,坚持以人民健康为中心,以救死扶伤、防病治病、提高人民健康水平和促进医学事业发展为宗旨,围绕“一个目标、两个转变、三个同创、四大战略”的发展目标,践行建设“服务优良,技术精湛,环境优美,百姓满意的高水平区域医疗中心”的共同愿景,为人民群众提供优质高效的医疗服务。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。