宁远县人民医院创建于1947年,经过60多年的艰苦创业,经受了计划经济和市场经济的洗礼,现已发展成为一所集医疗、保健、教学、科研于一体的非营利性综合性医院。医院占地面积106667平方米,现有业务用房34036平方米,拥有门诊大楼、医技大楼、急诊楼、内科大楼、外科大楼、感染病房、儿科病房、办公大楼、药剂大楼等10余栋,医院拥有一支技术过硬的医疗队伍,现有在职职工724人,专业技术人员607余人,其中:高级职称51余人,中级职称200余人,开设有神经内科、消化内科、心血管内科、呼吸内科、重症医学科、影像中心、微创中心、产科急救中心、血液净化中心、医学检验中心、健康体检中心等30余个临床医技科室和院办、党办、经审、财务、人事、总务、医务、护理、感控、信息等10个行政后勤管理科室,开设床位625张,拥有四排螺旋CT、核磁共振、DR、数字化胃肠机、彩超、腹腔镜、C型臂、全自动生化分析仪、动态心电图、血液透析机等各种先进诊疗设备80余台件,年门诊量超过30万人次,年出院病人超过3.8万人次,服务人口愈百万,年收入1.6亿余元。宁远县人民医院整体医疗水平在永州市南六县处于领先地位,在肝、胆、胰、创伤、儿科、眼科、神经、呼吸、肿瘤等病的诊疗方面形成了自己的特色,能成功开展脑外、胸外、腹外、泌尿及骨科等高难度复杂的大型手术,填补了本市和本县部分空白。近年来,医院积极挖掘人才,培养人才,引进人才,加大科研资金投入,鼓励开展新的诊疗项目40余项,承担省市重点科研课题6项,取得省市级科技成果10余项,医院先后荣获全国百姓放心示范医院,爱婴医院,全国医院感染横断面调查组织先进单位,卫生部卫生统计工作先进单位,湖南省“四满意”先进单位、湖南省工商界百佳诚信示范单位,省防治“非典”先进单位,省、市消毒管理先进单位,省五一先锋集体,中华医院管理协会理事单位,省疫情报告先进单位和省医疗执业先进单位,省信贷诚信单位,省文明卫生单位,省产科急救中心合格单位,省市妇女工作先进单位,省医院感染管理先进单位,省芙蓉标兵岗,市五五普法依法治理先进单位,市“三湘读书月”活动书香机关等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。