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潮州市潮州医院X连锁淋巴组织增生性疾病专家

简介:

潮州市人民医院(潮州医院)位于广东省潮州市城新路8号,是一所集急救、医疗、科研、教学和医疗于一体的三级综合医院,是汕头大学医学院等高等医学院校教学医院,广东省人民医院合作医院,多次被省市授予“文明单位”等荣誉称号。X-连锁淋巴组织增生性疾病,是一种淋巴疾病。,遗传学基础:突变基因XLP(LYP)定位于Xq25,包括4个外显子。其标记范围为DXS982、DXS739、DXS1206、DXS267、DXS6811、DXS75、DXS737和DXS100。其中包含SH2。16例XLP临床表型中,9例发现XLP(LYP)的SH2区存在基因突变。其功能与T淋巴细胞和B淋巴细胞表面信号淋巴细胞一激活分子(signalinglymphocyte-activationmolecule,SLAM)有关,XLP(LYP)基因所编码的蛋白质称为SLAM相关蛋白。,淋巴,1.EBV感染前的预防性治疗定期注射富含EBV抗体的免疫球蛋白,以预防FIM的发生,但其效果并不可靠。不宜接种EBV疫苗,以防发生全身疫苗扩散。同种异体造血干细胞移植是有效的治疗措施,但宜于15岁前进行。 2.FIM的治疗仍无有效地治疗手段。依托泊苷(鬼臼乙叉甙)具有抑制巨噬细胞活性,可用于VAHS和骨髓再生危象。环孢素已被成功地用于严重急性FIM/VAHS或XLP再障危象的治疗。 3.低IgG血症的治疗给予规范的IVIG替代治疗,以预防反复细菌和病毒性感染,但不能防止日后发生再生障碍性贫血和淋巴瘤。,散发性致死性传染性单核细胞增生症,无,诊断: 1.确诊标准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV感染后表现为XLP症状。 2.疑诊标准主要指标:男性患儿的基因分析证实存在XLP位点突变相关标记;或男性患儿于EBV感染后出现XLP临床症状;次要指标:EBV感染前高IgA或IgM血症;低IgG1或IgG3,EBV感染后抗EBNA抗体产生不当;噬菌体φX174刺激后不能发生lgM-IgG转换。符合2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标者,可确诊为XLP。 3.可疑人群母系一方有确诊的XLP患者,任何与该母系有血缘关系的男性均为可疑人群。 实验室检查: 1.EBV感染前的实验室检查一般而言,本病在EBV感染前无任何实验室异常,仅部分病儿呈现不同程度的免疫球蛋白异常。此阶段确诊应依赖于限制性长段多态性分析以明确XLP(LYP)基因缺陷。 2.EBV感染后的实验室检查 (1)血液学改变:外周血和骨髓在EBV感染后的不同时期表现不同: ①早期(1~2周):外周血白细胞增高,出现大量变异淋巴细胞,主要为活化的T细胞。骨髓髓系增生活跃,伴核左移。 ②中期:外周血全血象减少。骨髓淋巴样细胞广泛浸润,主要为活化的T细胞和浆细胞,伴有细胞坏死和组织细胞吞噬血细胞现象(VAHS)。 ③晚期:骨髓大量坏死,VAHS更为突出。 (2)免疫学检查:EBV感染的早期,外周血T细胞和B细胞数量正常,但部分患儿淋巴细胞增殖反应下降,多数患儿CD8细胞数量增多,CD4/CD8细胞比率降低,低Ig血症和抗体反应低下。 T细胞分泌IFN-γ的能力下降,而合成IL-2的功能正常。NK细胞功能在EBV感染前正常,感染时增高,而感染后降低。皮肤迟发反应呈阴性。 3.病毒学检查XLP患者初次EBV感染的异常反应包括抗EBV核抗原(EBNA)抗体滴度下降或缺乏,抗EBV壳抗原(VCA)抗体滴度变化不一,PCR技术检测EBV基因组或组织化学染色发现淋巴组织中存在EBNA可明确EBV感染(阳性率可达100%)。 4.其他检查FIM急性期时,肝功能异常包括血清转氨酶、乳酸脱氢酶和胆红素升高。噬异凝集反应阳性。 其他辅助检查:应常规做X线检查、B超检查、脑CT检查等,以了解心、肝、脾、肾、脑及肠(回盲区)的病变情况。 鉴别诊断编辑播报 XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadicfatalinfectiousmononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linkedsyndromewithsusceptibilitytosevereEBVinfections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。,。

胡郁刚 主任医师

对于糖尿病、甲状腺疾病、痛风、继发性高血压等内分泌疾病的诊断及治疗有着丰富的临床经验。

好评 99%
接诊量 2.2万
平均等待 15分钟
擅长:对于糖尿病、甲状腺疾病、痛风、继发性高血压等内分泌疾病的诊断及治疗有着丰富的临床经验。
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苏志成 主治医师

擅长消化系统、呼吸系统、心脑血管系统常见病以及急危重疾病相关疾病的诊疗。

好评 99%
接诊量 6.5万
平均等待 1小时
擅长:擅长消化系统、呼吸系统、心脑血管系统常见病以及急危重疾病相关疾病的诊疗。
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郑裕彬 副主任医师

十二年的市级大医院工作经历积累了丰富的临床经验。对糖尿病、高血压、甲状腺功能异常、痛风、胃炎、胃溃疡等消化系统疾,中风等脑血管病,支气管炎、慢阻肺等呼吸系统常见病,多发病的诊治有丰富临床经验。并兼职本市新冠疫苗接种评估及不良反应专家组成员。

好评 99%
接诊量 2.8万
平均等待 15分钟
擅长:十二年的市级大医院工作经历积累了丰富的临床经验。对糖尿病、高血压、甲状腺功能异常、痛风、胃炎、胃溃疡等消化系统疾,中风等脑血管病,支气管炎、慢阻肺等呼吸系统常见病,多发病的诊治有丰富临床经验。并兼职本市新冠疫苗接种评估及不良反应专家组成员。
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张俊波 副主任医师

擅长脑卒中,面瘫等神经系统疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 5.6万
平均等待 -
擅长:擅长脑卒中,面瘫等神经系统疾病的诊治。
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张洪 主治医师

擅长呼吸内科,心血管内科常见病及疑难病例诊治

好评 99%
接诊量 8.9万
平均等待 -
擅长:擅长呼吸内科,心血管内科常见病及疑难病例诊治
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蔡露丹 主治医师

专注学习内科疾病,擅长呼吸内科,消化内科等疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 9.1万
平均等待 -
擅长:专注学习内科疾病,擅长呼吸内科,消化内科等疾病的诊治。
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蔡立泓 副主任医师

大内科疾病,感冒,头痛,高血压病,糖尿病,脑中风,神经内科、呼吸内、消化内科等疾病

好评 99%
接诊量 5.3万
平均等待 -
擅长:大内科疾病,感冒,头痛,高血压病,糖尿病,脑中风,神经内科、呼吸内、消化内科等疾病
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卢梓莹 主治医师

儿科常见病,生长发育评价,矮小症,性早熟,行为心理等。关键词:儿童保健、身高促进、生长发育、骨龄评价、儿童营养、喂养指导、儿童肥胖、儿童性早熟、儿童行为干预、儿童情绪管理等儿科常见健康问题。

好评 99%
接诊量 792
平均等待 30分钟
擅长:儿科常见病,生长发育评价,矮小症,性早熟,行为心理等。关键词:儿童保健、身高促进、生长发育、骨龄评价、儿童营养、喂养指导、儿童肥胖、儿童性早熟、儿童行为干预、儿童情绪管理等儿科常见健康问题。
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佘焕新 主治医师

擅长呼吸内科、心血管内科、神经内科、消化内科疾病。

好评 99%
接诊量 7.5万
平均等待 -
擅长:擅长呼吸内科、心血管内科、神经内科、消化内科疾病。
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陈映雪 副主任医师

擅长呼吸道感染,肺炎,支气管炎,冠心病,高血压,高脂血症,上常见疾病的诊治。

好评 99%
接诊量 5.8万
平均等待 -
擅长:擅长呼吸道感染,肺炎,支气管炎,冠心病,高血压,高脂血症,上常见疾病的诊治。
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患友问诊

科普文章

#EB病毒遗传缺陷反应后的免疫缺陷#EB病毒肠炎#EB病毒感染的病毒性肝炎
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机体在受到病原体入侵时首先产生低亲和力抗体,随着感染的继续,抗体亲和力升高。因此,检出低亲和力抗体提示原发性急性感染。

有研究报道,90%以上的原发性 EBV 感染患者在临床症状出现 10 d 内可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体;在病程 30 d 后,仍有 50%患者可检测到抗 EBV-VCA-IgG 低亲和力抗体。

结合抗 EBV-NA-IgG 阴性和抗 EBV-VCA-IgG 为低亲和力抗体,其诊断原发性 EBV 感染的敏感度和特异度为 100%。

 

三个月30斤,变化真的很大

39岁的邢丕侠于2024年10月6日入职冠捷科技有限公司,10月16日上午在工作中身体不适请假回宿舍休息,当天下午被送往医院抢救无效身亡,经诊断为心源性猝死。 冠捷科技工作人员表示,公司是委托中介公司招的人,员工是与中介公司签的合同,邢丕侠的情况,属于劳务派遣形式。 报道发出后,数千位网友参与该事件的评论,重点关注邢丕侠心源性猝死的原因,劳务派遣用工形式的争议,以及邢丕侠的权益该如何获得保障等。

30岁出头的小韩怀了二胎,怀孕初期经当地医院检查后考虑“先兆流产”保胎治疗。此后,生过一娃的小韩觉得自己经验丰富,竟然没做一次产检。眼看怀孕8个月,肚子还没大,小韩前往医院检查后,显示小韩没有怀孕,还有宫腔病变。 浙江省立同德医院妇科吕雯主任仔细询问了小韩情况后,又结合检查结果,告诉小韩这叫“稽留流产”,即胚胎或胎儿死亡而滞留在宫腔没有及时自然排出。而小韩胎停后遗留时间太长,需要做宫腔镜手术清除妊娠物和粘连。顺利进行手术后,吕雯主任提醒小韩,如再怀孕,一定要做好定期产检。

近日,国家统计局官网公布了《中国统计年鉴2024》显示,2023年全国初婚人数为1193.98万人,比2022年增加了142.22万人,这也是2014年以来,初婚人数首次实现增长,引发网友对婚恋话题的热议。此前,《瑞私拜》采访心理学教授迟毓凯,他表示:现在年轻人谈恋爱想的太多,要行动起来。18岁到25岁之间,它叫建立亲密关系的关键期,这个时候特别容易产生爱情。当你过了这个阶段,想找到合你心意的会越来越难。

#发育迟滞#性发育迟缓#身体发育迟缓
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【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓,可以从多个方面进行综合观察与评估,主要包括以下几个方面:

一、语言能力智力发育迟缓的孩子在语言能力上相较于同龄孩子通常会显得低下。他们可能表现为说话较晚、表达能力差、词汇量有限、语法错误频繁等。此外,他们可能对语言的理解能力也较弱,难以听懂复杂的指令或故事。

二、运动能力这类孩子的肢体协调能力通常弱于同龄孩子,动作可能比较笨拙。例如,他们在抬头、翻身、坐起、走路等运动发育里程碑上的表现可能会落后于同龄孩子。此外,他们的精细动作能力也可能较差,如抓握物品、写字等。

三、行为表现智力发育迟缓的孩子在日常生活中可能会表现出一些异常行为。例如,他们可能会流口水、磨牙、无征兆大哭等。此外,他们可能对新事物缺乏兴趣,对周围环境的刺激反应迟钝或没有反应。在社交方面,他们可能难以与同龄孩子建立友谊,缺乏互动和沟通能力。

四、注意力与记忆力这类孩子的注意力和记忆力可能较差。他们可能难以集中注意力,容易分心或走神。在记忆方面,他们可能难以记住新学的知识或技能,需要多次重复才能掌握。

五、医学检查与评估如果家长怀疑孩子存在智力发育迟缓,可以带孩子到正规医院进行专业的医学检查和评估。这些检查可能包括头围测量、神经心理评估、脑电图检查、遗传咨询和基因检测等。这些检查可以帮助医生更准确地判断孩子是否存在智力发育迟缓,并确定其程度和原因。

六、综合判断在判断孩子是否存在智力发育迟缓时,需要综合考虑以上多个方面的表现。同时,也要注意到每个孩子的发展速度和特点都是不同的,因此不能仅凭一两个方面的表现就轻易下结论。

【健康科普】怎么判断孩子智力发育迟缓?判断孩子是否存在智力发育迟缓需要从多个方面进行观察和评估。家长应密切关注孩子的成长发育情况,及时发现问题并寻求专业医生的帮助。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)
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【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?抽多动症患者在选择药物治疗时,通常会由专业医生根据患者的具体症状、年龄、身体状况以及病情严重程度来开具药物。常见的药物类型包括抗精神病药物、抗抑郁药物以及中枢兴奋剂等。

抗精神病药物如氟哌啶醇等,有助于减轻抽动症状,但使用时需密切关注患者的反应,以防出现副作用。抗抑郁药物如舍曲林等,也可能被用于缓解抽动症状,尤其是当抽动症状与情绪问题相关联时。而中枢兴奋剂,如可乐定等,则可能用于改善患者的注意力不集中问题。

然而,值得注意的是,药物治疗并非抽动秽语综合征的唯一治疗方法,且不同患者的治疗效果可能有所差异。因此,在选择药物治疗时,务必遵循医生的建议,综合考虑各种因素,以确保治疗效果最佳。同时,患者和家属也应关注非药物治疗方法,如心理治疗和行为疗法,以全面改善患者的症状和生活质量。

药物治疗见效时间因个体差异、病情严重程度以及所选药物的不同而有所差异。一般来说,药物治疗需要一段时间才能显现出明显的效果。

对于病情较轻的患者,可能在服用药物后1个月左右就能看到一定的疗效。然而,对于病情较为严重的患者,可能需要更长的时间,甚至可能需要6个月或更长时间才能看到显著的改善。这是因为抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍,其治疗过程往往较为漫长,需要患者和家属有足够的耐心和信心。

同时,值得注意的是,药物治疗并非唯一的治疗方法。在药物治疗的同时,患者和家属还应关注心理治疗和行为疗法等非药物治疗方法。这些方法有助于患者更好地应对抽动症状,提高生活质量。

【健康科普】小孩抽多动症吃什么药好?药物治疗见效时间因个体差异而异,但通常需要一段时间才能看到明显的疗效。在治疗过程中,患者应保持积极的心态,配合医生的治疗建议,以期早日康复。

#多动性障碍#多动症(童年或青少年期多动性反应)#注意缺陷与多动障碍
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【健康科普】注意力很难集中是什么原因?注意力很难集中是一个涉及多方面因素的复杂问题。首先,生理因素不可忽视,如睡眠不足、营养不良或健康状况不佳,都可能影响大脑的正常功能,导致注意力难以集中。

其次,心理层面的原因同样重要,如压力过大、情绪不稳定、焦虑或抑郁等心理状态,都可能干扰个体的专注力。

此外,环境因素也是影响注意力的一个重要方面,嘈杂的环境、过多的干扰或缺乏适当的学习或工作环境,都可能使人的注意力分散。要准确找出注意力难以集中的原因,需要综合考虑生理、心理和环境等多方面的因素。

针对注意力难以集中的问题,以下是一些解决思路:

1.保证充足睡眠:睡眠是恢复精力的关键,建议每晚保持7-9小时的睡眠时间,并尽量保持规律的作息。

2.改善心理状态:保持积极乐观的心态,相信自己有能力应对挑战和困难。避免陷入消极情绪中,以免影响注意力。

3.减少干扰:在学习或工作时,尽量减少外界干扰。关闭手机通知、电视等可能分散注意力的设备,创造一个安静、专注的环境。

4.营造舒适氛围:保持室内光线柔和、温度适宜,有助于集中注意力。同时,保持工作桌面整洁,减少不必要的物品和干扰

5.设定目标:为自己设定明确的学习或工作目标,并制定详细的计划。这有助于保持专注和动力,减少分心的可能性。

6.时间管理:合理安排时间,避免拖延症。制定清晰的时间表,合理分配任务和休息时间,提高工作效率。

7.练习专注:通过一些练习来提高专注力,如番茄工作法(每25分钟专注工作,然后休息5分钟)等。这些练习有助于培养专注力和自律性。

如果以上方法都无法解决注意力难以集中的问题,且已经严重影响到日常生活和工作,建议寻求专业心理咨询师的帮助。他们可以通过评估和分析,提供针对性的建议和治疗方案,帮助个体更好地应对注意力问题。

【健康科普】注意力很难集中是什么原因?解决注意力难以集中的问题需要综合考虑多个方面,并采取综合性的措施。通过调整生理状态、改善心理状态、优化环境、培养专注力以及寻求专业帮助等方法,可以逐步提高个体的注意力水平,提升生活和工作质量。

【健康科普】怎样疏导孩子厌学的心理?孩子厌学是许多家长和教育者面临的重要问题。

首先,要深入了解孩子厌学的原因,可能是学业压力过大、对学习内容不感兴趣,或是与同学、老师之间的关系不和谐等。

一旦明确了原因,家长和教育者就可以采取针对性的措施。例如,对于学业压力过大的孩子,可以适当减轻其学习负担,鼓励他们根据自己的兴趣和节奏来学习;对于对学习内容不感兴趣的孩子,可以尝试引入更多生动有趣的教学方式,激发他们的学习热情;而对于人际关系问题,则需要引导孩子学会与同学、老师建立良好的沟通与合作。

此外,家长还可以与孩子进行深入的沟通,了解他们的想法和感受,给予他们充分的理解和支持。同时,也要培养孩子的自信心和积极心态,让他们相信自己有能力克服学习中的困难,从而逐渐消除厌学的心理。

以下是一些疏导孩子厌学心理的具体方法和措施:

1.培养兴趣爱好:鼓励孩子参加自己感兴趣的课外活动,如参观博物馆、参加兴趣班等,通过兴趣的培养,激发孩子的好奇心和求知欲。

2.建立奖励机制:设立学习进步奖、优秀作业奖等奖励机制,激发孩子的学习积极性。

3.优化家庭环境:保持家庭环境的和谐与宁静,减少室内的噪音和争吵,为孩子创造一个温馨、舒适的学习环境。

4.营造学习氛围:设立专门的学习区域,提供丰富的学习资源,如图书、文具等,让孩子感受到学习的氛围。

5.定期与老师交流:家长应定期与老师交流孩子的学习情况和问题,共同商讨解决方案。

6.合理安排休息时间:给孩子留出足够的休息和娱乐时间,让他们能够放松身心,缓解学习压力。

7.避免过度期望:家长应根据孩子的实际情况,合理调整学习目标和期望,避免给孩子带来过大的压力。

【健康科普】怎样疏导孩子厌学的心理?治疗孩子厌学的心理需要家长和教育者从多个方面入手,采取综合性的措施。通过深入了解厌学原因、增强学习动力、改善学习环境、调整学习方法、加强家校沟通、关注心理健康以及减轻学习压力等方法,帮助孩子逐渐克服厌学心理,重新找回学习的乐趣和动力。

#抽动秽语综合征#抽动障碍[抽动症]#一过性抽动障碍
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【健康科普】抽动症一般多久才能好?每个患者的抽动症状况、病因、身体条件以及治疗方式都可能不同,因此恢复的时间也会有所差异。

抽动症的治疗方式主要包括药物治疗和心理治疗两大类。

药物治疗方面,常用的药物有抗精神病药物,如氟哌啶醇、匹莫齐特、硫必利、氯氮平、利培酮、奥氮平、喹硫平、齐拉西酮、阿立哌唑等,这些药物可以及时控制患儿症状,阻止病情进一步发展。另外,可乐定等药物也可用于抽动症的治疗。但需要注意的是,药物治疗应在医生的指导下进行,用药需遵医嘱,以确保用药的安全性和有效性。

心理治疗方面,主要包括支持性心理治疗、认知疗法、家庭治疗以及行为治疗等。支持性心理治疗可以帮助患儿和家长正确认识抽动症,正确看待和处理所遇到的问题,改善患儿情绪,增强患儿自信。认知疗法则可以帮助患儿和家长理解疾病的性质和特征,减缓或消除他们的担心和焦虑。家庭治疗则强调调整家庭系统,减少家庭环境中可能诱发或加剧抽动症的因素。行为治疗则包括放松训练、习惯逆转训练等,可以帮助患儿减少抽动症状。

除了药物治疗和心理治疗外,合理安排患儿的生活也是治疗抽动症的重要一环。家长应避免患儿过度兴奋、紧张、劳累、感冒、发热等诱发或加重因素,适当减轻患儿学业负担,适当延长睡眠时间,避免患儿过度紧张,避免剧烈运动等。同时,家长和老师应对患儿保持理解和支持,避免歧视和过分关注,为患儿创造一个良好的康复环境。

【健康科普】抽动症一般多久才能好?抽动症的治疗方式需要综合考虑患儿的病情、病因、身体条件以及家庭环境等因素,制定个性化的治疗方案。同时,家长和患儿也应积极配合医生的治疗建议,坚持治疗,以期早日康复。

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