泾县医院始建于1940年,是本地区集医疗、教学、科研、预防、保健和康复于一体的三级综合性医院。医院占地96962平方米,建筑面积104540平方米,总院位于泾县泾川镇桃花潭西路489号,分院位于桃花潭中路116号,医院二级学科设置齐全,其中内分泌科、泌尿外科是省重点特色专科,重症医学科(ICU)、微创外科是市级重点学科,胸外科是市级重点发展学科,中医针灸康复科是市中医药重点学科,中医脾胃病专科是市中医药重点特色专科。可常规开展心脑血管疾病的介入治疗、经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)、各类微创手术,以及肿瘤放疗等项目,现已实现“内科治疗外科化、外科治疗微创化、肿瘤治疗精准化、医技科室两自化”。医院拥有先进的医疗设备,包括64排螺旋CT、1.5T核磁共振、数字化X线成像系统(DR)、医用直线加速器、数字减影血管造影系统(DSA)、钼靶乳腺机和高压氧舱等高新科技设备。医院始终秉承“厚德博学,卓越创新”的院训,大力加强学科建设和人才培养,通过“请进来、送出去”的人才培养模式,与北京、上海、南京、合肥、芜湖等多地顶尖医院建立了协作关系。其中卒中中心通过国家认证,是安徽省第一家县级空中救援基地。医院始终坚持“以患者为中心”的服务宗旨,以实现“大病不出县”为目标,不断转变观念,改进服务,通过完善现代医院管理制度、加强信息化建设、医疗技术攻坚等措施,医疗质量和服务水平稳步提升,群众满意度显著提高,先后荣获全国“百姓放心医院”、安徽省“诚信医院”、市“文明单位”和县“文明单位标兵”等荣誉称号。奈泽洛夫综合征因常染色体隐性遗传缺陷胸腺无淋巴发育不良所致。本病属常染色体隐性遗传病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。,主要病因:骨髓多能造血干细胞发育不全,常染色体或伴性染色体隐性遗传等,免疫系统,全身,1.一般疗法 (1)加强护理和营养 (2)预防感染 (3)避免接种疫苗 2.抗感染疗法 3.免疫替补疗法,易混淆疾病:溶血性贫血,1忌吃容易上火的食物;如薯片、麻花、煎饼;2忌吃富含油脂的食物;如猪油、肥肉、羊油;3忌吃腌制的食物;如咸蛋、咸鱼、咸鸡。,婴儿期即发生严重和反复的局部或全身性念珠菌感染、致死性水痘、肺猪囊尾蚴病、细菌性肺炎和败血症。Coomb试验阳性的溶血性贫血常见患者外周血淋巴细胞显著减少,但免疫球蛋白水平正常或接近正常。即可诊断。,。