益阳市第四人民医院始建于1952年,是益阳市人民政府主办的市直副处级公共卫生医疗机构,是益阳市血吸虫病防治专科医院、益阳市传染病医院、益阳市精神卫生防治中心、益阳市公共卫生突发事件应急救治中心、益阳市动物咬伤医院,是我市唯一一所集临床医疗、专病专科、科研教学、预防保健、健康促进为一体的三级医院,是全省目前唯一的三级传染病专科医院。是湖南省晚期血吸虫病救治定点医院、湖南省尘肺病农民工救治救助定点医院;是湖南中医药大学教学医院,益阳医学高等专科学校非直属附属医院,是湖南省首批公众急救知识技能普及工作试点医院。医院定期聘请湘雅二医院专家团队来院指导工作,解决本地群众看名医难问题。目前正在开展三级甲等专科医院创建工作,综合实力和发展态势已崭露头角。医院现有干职工420余人,其中高级职称62名,中级职称120余名;医疗用房4万余平方米;编制床位420张,实际开放床位600张。科室设置齐全,肺病科、肝病科及血吸虫病科正申请为湖南省临床重点专科建设项目,内分泌科、感染儿科、性病艾滋病科、临床检验中心、放射医学科、动物咬伤专科申请为市级临床重点专科;急诊ICU、中毒中心、脊柱外科、尘肺病科是市级特色发展专科;心血管内科、普外科、泌尿外科、精神科、骨科、妇产科、中西结合科是临床综合发展的重点科室。健康管理中心是我市目前唯一的湖南省健康管理质量控制中心委员单位。益阳市公共卫生防控救治中心项目建设已经启动,项目建成后,我院将作为建设主体单位进行整体搬迁。医院全体干职工秉承“大医精诚、仁爱天下”的医院精神,谨遵“厚德载物、自强不息”的院训,围绕“质量立院、科教兴院、品牌强院”的办院理念,“大专科小综合”的办院思路,坚持“一切为了人民健康”的办院宗旨,坚持公立医院公益性,牢记社会与民生责任,以精湛的医术,仁爱的情怀,为全市人民的生命健康保驾护航!雷特综合征是一种严重影响儿童精神运动发育的疾病,属于神经发育障碍类疾病。患病率为1/15000~1/10000,主要见于女性,由MECP2基因突变或缺失引起。临床特征为女孩发病,呈进行性智力下降,孤独症行为,手的失用,刻板动作及共济失调。大多数雷特综合征患者能存活到成年,但无法生活自理。,雷特综合征是由位于X染色体上的MECP2基因突变导致。患儿以散发为主,家系病例只占1%。,脑,尚无特异性治疗。目前主要靠加强护理及对症处理。 1.药物治疗 对有惊厥发作的患儿,用抗癫痫药物治疗;溴隐亭及纳洛酮使部分患儿临床症状有所好转。 2.手术治疗 对弯曲的脊柱手术治疗,使躯体重新获得平衡,阻止脊柱继续变形。 3.理疗 增强运动能力,减缓关节、肌肉变形、挛缩,协调平衡;听音乐及与患儿玩耍可增强患儿的注意力及交往能力。 Copyright©2022-2022三得医典版权所有,雷特综合征在不同时期临床表现差别很大,需与孤独症、脑性瘫痪、脑炎、婴儿痉挛症、结节性硬化、脑白质营养不良等,重点是与孤独症鉴别,检测MECP2基因的突变情况,有助于鉴别。,无,1.血生化检查 患者可有血氨偏高,呼吸性碱中毒,还可有轻度的乳酸血症、丙酮酸血症。 2.脑脊液检查 脑脊液中多巴胺和去甲肾上腺素代谢产物3-甲氧基-4羟基乙醇胺及3-甲氧基-4羟基苯乙二醇减少。 3.影像学检查 头颅CT正常或示轻度脑萎缩。 4.脑电图 无特异性。 5.基因检测 MECP2基因测序及MLPA检测。,。